Malaria is considered an important cause of morbidity and mortality among people living with sickle cell disease (SCD). This has partly been attributed to the loss of splenic function that occurs early in the disease process. We conducted a cross-sectional study and determined the frequency of malaria infection among SCD patients and explored the association with spleen's presence on ultrasonography and spleen function assessed using the frequency of Howell-Jolly bodies (HJBs). A total of 395 participants consisting of 119 acutely-ill SCD patients, 168 steady-state SCD controls, and 108 health
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Coeliac disease (CD) is associated with hyposplenism, an acquired impairment of spleen function associated with reduced IgM memory B cells and increased susceptibility to serious pneumococcal infection. Little is known about the immune implications of hyposplenism in CD or the optimal pneumococcal vaccination strategy. In this study, the immune effects of hyposplenism in CD, and the accuracy of screening approaches and protective responses induced by two different pneumococcal vaccines were examined. Active and treated CD cohorts, and healthy and surgically splenectomised controls underwent te
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: COVID-19 has had enormous impact on health and social systems, with stringent public health measures enacted across Australia. The virus itself disproportionately affects immunocompromised individuals including people without functioning spleens. We thus sought to characterise the psychological and physical impact of COVID-19 and such measures upon this oft-neglected patient group.
METHODS: Adults ≥ 18 years old identified from the Spleen Australia (SA) database were invited to participate in an online survey in November to December 2021 to assess the impact of the COVID-19 pandem
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Celiac disease (CeD) is a chronic immune-mediated condition triggered by gluten consumption in genetically predisposed individuals. Approximately 1% of the general population is affected by the disorder. Disease presentation is heterogeneous and, despite growing awareness among physicians and the public, it continues to be underestimated. The most effective strategy for identifying undiagnosed CeD is proactive case finding through serologic testing in high-risk groups. We reviewed the most recent evidence on the association between CeD and more than 20 conditions. In light of this review, CeD
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tubular aggregate myopathy (TAM) and Stormorken syndrome (STRMK) are clinically overlapping disorders characterized by childhood-onset muscle weakness and a variable occurrence of multisystemic signs, including short stature, thrombocytopenia, and hyposplenism. TAM/STRMK is caused by gain-of-function mutations in the Ca2+ sensor STIM1 or the Ca2+ channel ORAI1, both of which regulate Ca2+ homeostasis through the ubiquitous store-operated Ca2+ entry (SOCE) mechanism. Functional experiments in cells have demonstrated that the TAM/STRMK mutations induce SOCE overactivation, resulting in excessive
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Guidelines for the prevention and treatment of infection in patients with an absent or dysfunctional spleen were published by the British Committee for Standards in Haematology in 1996 and updated in 2002 and 2011. With advances in vaccinations and changes in patterns of infection, the guidelines required updating. Key aspects included in this guideline are the identification of patients at risk of infection, patient education and information and immunisation schedules. This guideline does not address the non-infective complications of splenectomy or functional hyposplenism (FH). This replaces
СтатьяКлинические рекомендацииПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Nuclear receptor subfamily 5 group A member 1 (NR5A1) is a transcription factor critical for the development of various organs. Pathogenic variants in NR5A1 are associated with a spectrum of disorders of sex development (DSD).
CASE PRESENTATION: A 15-month-old baby, raised as a girl, was referred for genital swelling and ambiguous genitalia. Born to healthy consanguineous parents, the baby had a phallus, perineal hypospadias, labial fusion, and a hypoplastic scrotum. Hormonal evaluation showed normal levels, and ultrasonography revealed small gonads and absence of Müllerian deriva
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Children with congenital or acquired asplenia or hyposplenism have an increased risk for severe and even life-threatening infections mainly due to encapsulated bacteria. Current practice focuses on preventing severe infections with timely administration of vaccinations, antibacterial prophylaxis when indicated, and urgent evaluation and treatment of febrile events. As new vaccines are now available for both children and adults with asplenia/hyposplenism, we present an up-to-date recommendation on the prevention and management of acute infections in children with asplenia/hyposplenism.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In children with sickle cell disease (SCD), splenectomy is immediately beneficial for acute sequestration crises and hypersplenism (ASSC/HyS) but portends a long-term risk of asplenia-related complications. We retrieved peripheral and splenic red blood cells (RBCs) from 17 SCD children/teenagers undergoing partial splenectomy for ASSC/HyS, 12 adult subjects without RBC-related disease undergoing splenectomy (controls), five human spleens perfused ex vivo with HbSS- and HbAA-RBC, and quantified abnormal RBC by microscopy, spleen-mimetic RBC filtration, and adhesion assays. Spleens were analyzed
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: There is a paucity of data on mesenteric lymph node cavitation syndrome (MLNCS), a rare condition associated with coeliac disease (CD), characterized by central necrosis within enlarged mesenteric lymph nodes. The largest case series of MLNCS was completed in 1984, (n = 6) and a poor prognosis was identified. Methods: A case series of all patients was conducted with MLNCS treated at the UK NHS England National Centre for Refractory Coeliac Disease between 2000 and 2023. A further literature review was conducted using PubMed and Google Scholar for patients with MLNCS and coeliac dis
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Secondary lymphoid organs (SLOs) provide the confined microenvironment required for stromal cells to interact with immune cells to initiate adaptive immune responses resulting in B cell differentiation. Here, we studied three patients from two families with functional hyposplenism, absence of tonsils, and complete lymph node aplasia, leading to recurrent bacterial and viral infections. We identified biallelic loss-of-function mutations in LTBR, encoding the lymphotoxin beta receptor (LTβR), primarily expressed on stromal cells. Patients with LTβR deficiency had hypogammaglobulinemia, diminishe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background Hemoglobinopathies, such as sickle cell disease (SCD), are inherited disorders of hemoglobin (Hb) synthesis. SCD presents with complex clinical manifestations, including anemia, painful episodes, and organ damage due to recurrent vaso-occlusion. The spleen is one of the first organs affected in SCD patients, with hyposplenism typically occurring by age five. However, older patients may show variations in splenic size, which can complicate the diagnosis. Objective This study aimed to investigate the radiological manifestations of the spleen in patients with SCD using sonographic asse
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The spleen is prone to both physical damage and functional impairment, which can be difficult to detect before catastrophic complications occur. Currently available tests of splenic function are laborious, user-dependent and unreliable, so there is an unmet need for a reliable test offered routinely in diagnostic laboratories. In this study, we have assessed a simple flow cytometry-based method measuring high mannose glycans (HMGs) on erythrocytes, which has previously been proposed as a potential test of splenic function. We developed the test as a diagnostic assay using blood from a range of
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Celiac disease (CD) is an autoimmune disorder caused by gluten intake in genetically predisposed individuals. This article provides an overview of the available data on the risks of infectious diseases and the mechanisms involved in CD, including a detailed analysis of vaccine efficacy, immunogenicity, and safety. The published articles were retrieved from the PubMed database using the terms "celiac disease", "efficacy", "hyposplenism", "immune response", "infections", "immunization", "immunogenicity", "safety", "vaccination", and "vaccine". CD can be associated with several autoimmune disease
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The spleen filters blood cells and contributes to the immune defense. The red pulp clears the blood from altered red blood cells via its unique microcirculatory network ; while the white pulp is a secondary lymphoid organ, directly connected to the bloodstream, whose specificity is the defense against encapsulated bacteria through the production of "natural" IgM in the marginal zone. Various health conditions can cause acquired impairment of the splenic function (or hyposplenism) directly and/or through therapeutic splenectomy. Hypo/asplenia is complicated by an increased susceptibility to enc
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hematopoiesis and lineage commitment are regulated by several conserved cell-intrinsic signaling pathways, including MAPKs and β-catenin/TCF/LEF. The Inhibitor of MyoD Family A (I-MFA), a transcriptional repressor and tumor suppressor gene, interacts with these pathways and is dysregulated in chronic and acute myeloid leukemias, suggesting it may play a role in development and differentiation during hematopoiesis. To study this, immune cell populations in the bone marrow (BM) and periphery were analyzed in mice lacking Mdfi, encoding I-MFA (I-MFA-/-), and wild type (WT) controls. I-MFA-/- mice
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sickle cell disease patients are prone to infection and overwhelming sepsis because an immunedeficient state arises from asplenia (autosplenectomy/surgical splenectomy) and functional hyposplenism. The common pathogen encountered in sepsis with asplenic/hyposplenism patients is encapsulated organism, gram-negative bacilli, but in developing countries like India, there are many possibilities of infection by an uncommon organism that make it difficult to diagnose. Here, we have described a case of sickle cell disease presented with persistent fever and later, found to have an atrophic spleen wit
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The spleen plays a dual role of immune response and the filtration of red blood cells (RBC), the latter function being performed within the unique microcirculatory architecture of the red pulp. The red pulp filters and eliminates senescent and pathological RBC and can expell intra-erythrocytic rigid bodies through the so-called pitting mechanism. The loss of splenic function increases the risk of infections, thromboembolism, and hematological malignancies. However, current diagnostic tests such as quantification of Howell-Jolly Bodies and splenic scintigraphy lack sensitivity or are logistical
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.