Drug-associated sarcoidosis-like reactions and drug-associated haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) are rare immune-mediated complications, each associated with significant diagnostic and therapeutic challenges. We report a man with multisystem sarcoidosis who developed concurrent drug-associated sarcoid-like reaction and secondary HLH following initiation of infliximab therapy. The diagnosis was supported by characteristic imaging findings, laboratory evidence of hyperinflammation and a clear temporal relationship to infliximab exposure, with clinical improvement after drug discontinuati
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The use of immune checkpoint inhibitors (ICIs) have transformed oncological care. In this 'nutshell review', we summarize the most common haematological immune-related adverse events (irAEs) associated with checkpoint inhibitors. We also outline management strategies and address current evidence regarding ICI rechallenge.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To validate the diagnostic performance of the HScore for Still's disease (SD)-associated macrophage activation syndrome (MAS; SD-MAS) in adults compared with those of the HLH-2004 diagnostic criteria used with modifications (HLH-04) and the 2016 EULAR/ACR/PRINTO classification criteria for systemic juvenile idiopathic arthritis-associated MAS (MAS-2016).
METHODS: This multicentre case-control study, conducted at three medical centres in Japan between 2004 and 2023, enrolled patients ≥16 years with active SD and allocated them into SD without MAS and SD-MAS groups by an expert pane
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Epstein-Barr virus (EBV) reactivation after allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) is typically monitored by plasma viral load, but this fails to capture cellular reservoirs. Lineage-specific testing, although usually performed in high-risk patients, may identify biologically distinct disease states. We aimed to evaluate the clinical and biological significance of lineage-specific EBV quantification especially ectopic EBV infection in T cells in allo-HSCT recipients with EBV reactivation.
METHODS: We analysed 144 allo-HSCT recipients with EBV reactivation
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Durable remissions after anti-CD19 chimeric antigen receptor T cell (CAR-T) therapy in relapsed/refractory B-lineage acute lymphoblastic leukaemia are limited by antigen escape and T-cell dysfunction. The tandem CAR22-19/LTG2737 construct links human-derived anti-CD22 and anti-CD19 scFvs to CD8 hinge/transmembrane, 4-1BB, and CD3ζ domains. In a multicentre phase I/II trial, all patients (n=11; 7 children, 4 adults) achieved complete remission by Day 28 (91% minimal residual disease-negative). At a 34-month median follow-up, median overall survival (OS) and leukaemia-free survival (LFS) were no
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) causes life-threatening hyperinflammation and has conventionally been treated with glucocorticoids plus additional immunosuppression such as ciclosporin and anakinra. We describe the case of a 47-year-old female who presented to a DGH with HLH secondary to both Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and Covid infection. Her disease relapsed despite an initial response to first-line treatment including glucocorticoids, ciclosporin, intravenous immunoglobulins (IVIG) and conventional doses of anakinra. She subsequently responded to a higher dose of anakinra,
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare but often fatal hyperinflammatory syndrome that can be triggered by infections, including Plasmodium falciparum. Although HLH secondary to malaria is documented, it remains under-recognised in clinical practice. We describe two cases of HLH complicating severe falciparum malaria, aiming to highlight diagnostic challenges and therapeutic considerations.
METHODOLOGY: This is a retrospective case series of two adult female patients admitted to a tertiary intensive care unit (ICU) in London, UK. Clinical data were extracted from the
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening hyperinflammatory syndrome, characterized by heightened T-cell activation and overwhelming interferon gamma production. Rather than a binary "primary" vs "secondary" framework, it is best conceptualized as a threshold phenomenon that occurs when combined genetic and environmental factors exceed a critical tipping point, leading to a recognizable clinical pattern of abnormal immunopathology. In addition to classic genetic cytotoxic defects, an increasing number of genetic lesions continue to be recognized as related to HLH
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening disorder involving systemic inflammation and multi-organ damage, which often affects the central nervous system (CNS). Familial HLH, which is caused by mutations in genes such as PRF1 and UNC13D, impairs the function of cytotoxic cells, leading to uncontrolled immune activation. CNS involvement occurs in 30% to 73% of cases and manifests as seizures, encephalopathy or status epilepticus, which often mimics other neurologic conditions. This article presents the case of a 28-month-old boy with PRF1-related HLH who developed super-ref
СтатьяОбзорКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The ciliopathies are a group of genetic disorders caused by defective function of either the primary cilia (a large number) or the motile cilia (a much smaller number). These have been defined as diseases with mutations in genes encoding individual ciliary or cilia-associated proteins. Recently, it has become apparent that the composition of the ciliary membrane influences its function. For instance, the ciliary membrane contains more cholesterol than other regions of the cell membrane and a variety of unique receptors and ion channels. Additionally, it appears that primary cilia have evolved
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The BRAF V600E mutation is a rare genetic alteration in cholangiocarcinoma for which sequential therapy with immune checkpoint inhibitors (ICIs) and BRAF/MEK inhibitors may be effective. However, the full spectrum of adverse events associated with the sequential use of these agents remains unclear. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a fatal cytokine release syndrome that can be triggered by a cytokine storm.
CASE: A 49-year-old man underwent left lateral hepatectomy and adjuvant chemotherapy for cholangiocarcinoma and subsequently developed lymph node recurrence. The pati
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chimeric antigen receptor T (CAR T)-cell therapy is revolutionizing cancer treatment in hematologic malignancies, but challenges related to the tumor microenvironment have hindered CAR T success, especially in solid tumors. Myeloid cells in particular have been implicated in CAR T efficacy. In this review, we discuss the roles of myeloid cells in CAR T-associated toxicities, including cytokine release syndrome, immune effector cell-associated neurotoxicity syndrome, and immune effector cell-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis-like syndrome, along with strategies to treat these toxici
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rosai-Dorfman syndrome is a rare disease that belongs to the group of non-Langerhans cell histiocytosis. Affected patients can exhibit a wide variety of symptoms, which can be divided into nodal and extranodal manifestations. The syndrome primarily presents with fever, enlarged lymph nodes, and weight loss. Extranodal findings may include pancreatic cysts, hypergammaglobulinemia, and infiltration of testicular tissue. Skin involvement occurs in approximately one-third of cases. In addition to routine beside histopathology, immunohistochemistry with positivity for S100 and CD68 and negativity f
СтатьяОбзорАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic, multi-organ autoimmune disease characterised by a highly heterogeneous presentation. Specific genetic variations predispose patients to the disease, and rare monogenic forms caused by single-gene variations have been identified in a small percentage of patients, often with early disease onset. In this study, we used exome sequencing in a large cohort of patient with juvenile-onset SLE to gain insight into the genetic basis of juvenile SLE (jSLE).
METHODS: Patients were selected if disease onset occurred before the age of 18. We perf
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: A portion of children with Langerhans cell histiocytosis (LCH) exhibit recurrent or persistent disease-related fever at their first visit. We aimed to clarify the clinical characteristics, laboratory indicators, prognostic differences, and optimal regimens for these children with fever.
METHODS: A cross-sectional design (single-center, retrospective, and observational) was adopted for this study. A total of 448 pediatric patients diagnosed with LCH in our hospital from January 2016 to December 2019 were retrospectively enrolled and divided into two groups: children with fever (n=5
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a life-threatening hyperinflammatory syndrome increasingly recognized across age groups. This syndrome is driven by pathologic interferon-γ production, which leads to a self-sustaining positive feedback loop resulting in multi-organ dysfunction with a high mortality. Early recognition is essential, and clinical evaluation should prioritize identifying any predisposing diseases and acute triggers. Treatment requires a multi-faceted approach, including dampening the hyperinflammation, eliminating acute triggers and infectious complications, and optimizing ma
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rosai-Dorfman disease (RDD) is a rare histiocytic disorder that classically presents with massive cervical lymphadenopathy. We report the case of a 38-year-old Indian man referred to the ear, nose, and throat (ENT) clinic via the urgent cancer pathway with a persistent sore throat and unilateral tonsillar hypertrophy, without cervical lymphadenopathy. Clinical examination demonstrated an isolated, firm, non-ulcerative swelling of the right tonsil. Cross-sectional imaging confirmed tonsillar asymmetry without evidence of local invasion or metastatic disease, although increased uptake was noted
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening hyperinflammatory syndrome caused by genetic defects in cytotoxic lymphocyte function. Current therapies can control disease activity, but transplantation of allogeneic hematopoietic stem and progenitor cells (HSPCs) remains the only curative option and is associated with substantial risks. These limitations have accelerated development of genome editing approaches enabling precise correction of disease-causing mutations in autologous cells. Familial HLH (FHL) represents a compelling target for genome editing, but successful and sa
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a severe hyperinflammatory syndrome. The familial form (fHL), associated with specific genetic alterations, typically manifests in childhood, while secondary forms arise due to triggers such as malignancies or infections. We present the rare case of adult-onset fHL in a 30-year-old female concurrent with T-cell large granular lymphocytic leukemia (T-LGL). After presenting with symptoms of HLH, a bone marrow biopsy revealed T-cell lymphoma, leading to CHOEP treatment. This diagnosis was later revised to T-LGL, prompting a switch to methotrexate for T-
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening condition that results from a severe inflammation caused by an exaggerated immune response. HLH may have a genetic cause affecting the proper function of cytotoxic immune cells or it canbe linked to other pathological settings including inborn errors of immunity, malignancies, autoinflammatory and autoimmune syndromes, metabolic diseases, or acquired immunodeficiencies. HLH due to a genetic error remains difficult to diagnose because anormal Natural Killer (NK) or cytotoxic T lymphocyte (CTL) function does not necessa
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования