Autoinflammatory disorders are characterized by a dysregulated and disproportionately heightened response by the innate immune system to PAMPs and DAMPs (pathogen- and damage-associated molecular patterns, respectively), with a crucial role played by neutrophils and macrophages in disease pathogenesis. Autoinflammatory disorders closely resemble connective tissue diseases (CTDs); however, tests for antinuclear antibodies, typically considered a marker of CTDs, are negative in autoinflammatory disorders. Many autoinflammatory disorders are monogenic and arise from inherited genetic mutations, r
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Dermatomyositis is a chronic autoimmune disease with distinctive cutaneous eruptions and muscle weakness, and the pathophysiology is characterised by type I interferon (IFN) dysregulation. This study aims to assess the efficacy, safety, and target engagement of dazukibart, a potent, selective, humanised IgG1 neutralising monoclonal antibody directed against IFNβ, in adults with moderate-to-severe dermatomyositis.
METHODS: This multicentre, double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial was conducted at 25 university-based hospitals and outpatient sites in Germany, Hun
СтатьяРандомизированное исследованиеКлиническое исследование II фазыМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome and haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) are rare but severe immune-mediated diseases with overlapping clinical manifestations. We present a case of a woman in her late 40s with rheumatoid arthritis who developed DRESS/HLH overlap syndrome after starting hydroxychloroquine and leflunomide therapy. Despite corticosteroid treatment, her condition worsened, necessitating etoposide therapy. The persistent pancytopenia required supportive measures, including transfusions of blood products and administration of growth factor
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This case report describes an uncommon case of periorbital swelling due to a rare neoplastic condition, a natural killer/T-cell lymphoma, which presented a significant diagnostic challenge. The malignancy was complicated by hemophagocytic lymphohistiocytosis that led to mortality within a month of initial presentation.
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Red blood cell (RBC) alloimmunization is rarely reported in infants less than 4-6 months of age.
METHODS/MATERIALS: Blood group and antibody screening used the gel card technique. All blood products were leukoreduced. All RBC doses transfused were group O, E-neg, K-neg but the pooled platelets transfused on day 45 and 61 included donors who were K-pos, and that transfused on day 61 also included an E-pos donor.
RESULTS: We report a group O neonate with haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) who developed alloantibodies to E and K antigens at 65 days (9 weeks) of age.
CONCLUSI
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Macrophage activation syndrome (MAS) is a life-threatening form of secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) associated with rheumatic diseases, most commonly Still's disease. This study aimed to develop a population pharmacokinetic (PK)/pharmacodynamic (PD) model for emapalumab, a fully human monoclonal antibody that targets interferon-gamma (IFNγ), in patients with MAS associated with Still's disease. A two-compartment disposition model based on data from patients with primary HLH administered emapalumab (1 mg/kg every 3 days, with possible increases to 3, 6 or 10 mg/kg) was re-est
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a serious condition characterised by uncontrolled hyperinflammation. Etoposide has been used as a treatment option in paediatric HLH; however, its effectiveness and the necessity for adult induction therapy remain unclear. This systematic review and meta-analysis aimed to assess the effectiveness of etoposide-based induction therapy in adult HLH, focusing on overall response (OR). A systematic literature search was conducted to identify relevant studies on 11 December 2023, resulting in the inclusion of seven studies in the analysis. The pooled data
Систематический обзорСтатьяМетаанализПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Visceral leishmaniasis (VL) is a severe vector-borne parasiti disease, endemic in various tropical countries but also in the Mediterranean Basin. We report the case of a 64-year-old immunocompetent male, who presented with jaundice, fever, splenomegaly, hyperferritinaemia and cytopenias after a recent trip to Portugal. Clinical and biochemical findings were consistent with the diagnosis of an acute cholestatic hepatitis and haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), secondary to visceral Leishmania infantum which was later confirmed by bone marrow examination. Despite adequate therapy with lip
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with fever of unknown origin (FUO) can sometimes be accompanied by haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), a life-threatening disease. The prognostic model and specific markers for the early prognosis and the optimized treatment regimen are of considerable research interest.
RESULTS: A total of 135 FUO/HLH patients were enrolled and classified according to the 60-day outcomes following diagnosis. 79 patients (including 5 patients lost in follow-up) enrolled from 2007 to 2015 served as the derivation cohort, and 56 patients from 2016 to 2023 served as the validation coh
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Central nervous system (CNS) manifestations are seen in two-thirds cases of familial haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). Isolated CNS-HLH is described as a rare entity characterised by isolated neuroinflammation without fulfilling diagnostic criteria for evidence of systemic inflammation in mutation-proven familial HLH due to additional genetic modifiers. We describe one such female preschooler who presented to us with the fever of unknown origin spanning over a year and was a diagnostic dilemma. Only two out of the available seven criteria were fulfilled for systemic HLH in the index c
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare, life-threatening disorder of uncontrolled immune activation by macrophages, cytotoxic T cells and natural killer (NK) cells, marked by severe inflammation. It is often categorised as primary (genetic) or secondary (acquired). Here, a case of a young male with a history of stage IA seminoma in remission, who presented with persistent fevers, night sweats, weight loss and fatigue, is reported. He met ≥5 of 8 HLH-2004 criteria. Initial workup for secondary HLH, including infectious, autoimmune and malignancy, was negative. Bone marrow, sacral b
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a severe systemic inflammatory syndrome. Over activation of histiocytes and lymphocytes can lead to multiorgan failure and death. The three key features are fever, raised ferritin and falling counts, that is, cytopenia (3Fs). Treatment is immunosuppression while identifying the driver. Our young female patient presented with high fever and extensive lymphadenopathy, raising the suspicion of HLH driven by lymphoma. Her H-score was consistent with HLH. Immunosuppression was commenced with intravenous steroids, followed by anakinra due to inadequate st
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a condition of uncontrolled immune activation caused by genetic defects or triggered by infections, malignancies, autoimmune diseases, drugs, pregnancy or post-transplant immunosuppression. This case describes a young man presenting with clinical jaundice and abnormal blood tests, including raised inflammatory markers, abnormal liver function, low haemoglobin (65 g/L) and a low white blood cell count (3.08×109/L). He met five out of eight HLH criteria and tested positive for Epstein-Barr virus (EBV) PCR (58 011 IU/mL). His bone marrow biopsy showed
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In low-income and middle-income counties (LMICs), the outcome of relapsed or refractory B-cell malignancies is poor due to the absence of effective therapies. We report the results of a phase 1/2 study of a novel humanised anti-CD19 4-1BB chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy, talicabtagene autoleucel, for patients with relapsed or refractory B-cell malignancies.
METHODS: This open-label, multicentre, phase 1/2 study was done at six tertiary cancer centres in India. Phase 1 was a single-centre study done in Tata Memorial Hospital, India, in patients aged 18 years or older
СтатьяКлиническое исследование I фазыМногоцентровое исследованиеКлиническое исследование II фазыПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a severe hyperinflammatory syndrome that should be considered in patients with persistent fevers. Here, we present a patient with a clinical diagnosis of Behçet's disease who presented acutely with rectal bleeding secondary to acute intraluminal ileal haemorrhage. During her admission, she developed HLH with fevers, hyperferritinaemia, cytopaenia and coagulopathy. Despite treatment with intravenous corticosteroids and anakinra, her condition deteriorated rapidly, and she died 16 days later. After her death, the diagnosis of extranodal NK/T-cell lymp
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The efficacy of chimeric antigen receptor (CAR) T cell therapy in patients with systemic sclerosis (SSc) has been substantiated by a small number of case reports and series. An established treatment option for severe SSc is autologous stem cell transplantation (HSCT). The objective of this analysis was to assess the feasibility and safety of CD19-targeting CAR T cell therapy in patients with SSc who are unsuitable for HSCT.
METHODS: Five patients with SSc were treated between July 2023 and July 2024 with CAR T cells. The cells were produced in our academic Good Manufacturing Pract
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial haemophagocytic lymphohistiocytosis (FHLH) is a rare, life-threatening immune disorder. We report a teenager who experienced several months of low mood, fatigue and progressive lower limb weakness; symptoms which had previously been attributed to a psychosomatic disorder before admission. Clinical findings included lower limb neurological deficits, thrombocytopenia and splenomegaly. Further investigation revealed neuroinflammation on MRI, progressive cytopenias, raised inflammatory markers and elevated protein in the cerebrospinal fluid. Bone marrow aspirate identified haemophagocytos
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.