BACKGROUND: Eosinophilic fasciitis (EF) is a rare autoimmune disorder within the sclerodermatous disease spectrum, characterized by inflammation and fibrosis of the subcutaneous fat and fascia, often accompanied by peripheral eosinophilia. Although its exact etiology remains uncertain, potential triggers include intense physical exertion, infections, malignancies, and drug exposure - most recently, immune checkpoint inhibitors such as anti-PD-1/PD-L1 agents. Histopathological findings consistently reveal eosinophilic infiltration and fibrosis of subcutaneous fat and fascia. Corticosteroids rem
Систематический обзорСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Monoclonal gammopathy of clinical significance (MGCS) is a general term that encompasses a spectrum of non-malignant clinical disorders that are directly caused by monoclonal immunoglobulins (monoclonal proteins) produced by clonal plasma cell proliferative disorders. It is best considered as a collection of specific disorders that represent non-malignant progression of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). This review provides a comprehensive overview of MGCS, highlighting its pathophysiology, diagnostic approach, clinical manifestations, and current management strategies
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The glycosylation of monoclonal immunoglobulins (M-proteins) is implicated in the pathogenesis of multiple myeloma (MM), but a comprehensive, site-specific glycoproteomic characterization has been lacking. Here, we established an integrated workflow that couples serum protein electrophoresis with ZenoTOF mass spectrometry for the in-depth quantitative profiling of intact N-glycopeptides from purified serum M-proteins. This method was applied to a cohort including healthy controls (HCs) (n = 26), patients with IgG-MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance) (n = 23), and IgG-MM pa
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The current standard of care for smoldering multiple myeloma (SMM) is active surveillance. In Japan, daratumumab has been approved for the treatment of high-risk SMM. Identification of patients most likely to benefit from treatment is essential to prevent end organ damage through early intervention in patients with high-risk SMM while avoiding unnecessary toxicity by selecting active surveillance for lower-risk patients. Risk stratification models based on clinical biomarkers have been developed. Recently, understanding of disease biology has improved with the advent of comprehensive genetic a
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dermatomyositis (DM) is often associated with malignancies but less commonly with plasma cell dyscrasias. Myoglobin nephropathy is an uncommon complication of inflammatory myopathies. This case describes a patient who presented with proteinuria because of myoglobin nephropathy caused by dermatomyositis. The dermatomyositis was paraneoplastic with an underlying smouldering multiple myeloma (SMM) diagnosed on investigation. Case report. A 58-year-old mixed-race gentleman was referred for sub-nephrotic proteinuria. Further history taking revealed a 1-month history of proximal muscle weakness and
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple myeloma (MM) develops through asymptomatic precursor stages characterized by progressive remodeling of the bone marrow (BM) immune microenvironment and disruption of bone homeostasis. To delineate changes in natural killer (NK) cell states during disease evolution, we investigated coordinated immune-tumor remodeling by integrating NK cell functional states with plasma cell-intrinsic susceptibility programs derived from CRISPR-based screens across healthy donors (HD), monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), smoldering MM (SMM), and newly diagnosed MM patients. The in
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metabolic differences between plasma cell disorders reflect coordinated metabolic reprogramming within clonal plasma cells and the bone marrow microenvironment. We applied high-resolution MALDI-FT-ICR mass spectrometry imaging (MSI) to archived FFPE bone-marrow biopsies from patients with MGUS-like bone marrows (defined as <10% clonal plasma cells, including MGUS and solitary bone plasmacytoma with minimal marrow involvement (SBPmm)) and multiple myeloma (MM), integrated with matched bone marrow plasma metabolomics, to map spatial and systemic metabolic alterations. Spatial clustering delineat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: This study aimed to systematically phenotype autonomic nervous system (ANS) involvement in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP), monoclonal gammopathy of undetermined significance-associated neuropathy (MGUS-PNP), Charcot-Marie-Tooth disease Type 1A (CMT1A), and hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (HNPP).
METHODS: Autonomic symptoms were assessed using the SCales for Outcomes in Parkinson's Disease-Autonomic Dysfunction (SCOPA-AUT). Muscle strength and functional disability were evaluated using the Medical Research Co
СтатьяСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: This descriptive seroepidemiology study characterized group B Streptococcus (GBS) capsular antibody levels in pregnant individuals and their newborns.
METHODS: Healthy US and South African ≥18-year-olds at ≥34 weeks of pregnancy were enrolled. Exploratory analyses evaluated GBS serotype-specific (Ia, Ib, II, III, IV, and V) anticapsular polysaccharide (CPS) immunoglobulin G (IgG) geometric mean concentrations (GMCs) before and at delivery and in cord blood; newborn-to-maternal transplacental transfer ratios were determined.
RESULTS: We enrolled 722 maternal (United States, n = 27
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease (MASLD) is increasingly recognized as a systemic immunometabolic disorder characterized by the interplay between insulin resistance, hepatic lipid accumulation, and chronic low-grade inflammation. While mild elevations in serum ferritin are frequently observed in MASLD, markedly elevated ferritin levels often prompt evaluation for iron overload syndromes, inflammatory disorders, or malignancy. The coexistence of polyclonal hypergammaglobulinemia further complicates diagnostic interpretation. We report a 36-year-old female with overweight
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Overlap syndrome between autoimmune hepatitis (AIH) and primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare condition in children and represents a diagnostic challenge due to the lack of standardized diagnostic criteria and the frequent presence of atypical clinical manifestations. We report the case of a seven-year-old girl presenting with chronic jaundice, severe hepatocellular cytolysis, polyclonal hypergammaglobulinemia, and biliary abnormalities detected on MRI. Liver histology confirmed AIH. The diagnosis of AIH-PSC overlap syndrome was established, and treatment with prednisone and azathiopr
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progression from monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) to multiple myeloma (MM) is accompanied by profound remodeling of the bone marrow microenvironment (BME), yet the contribution of its non-immune compartment remains unclear. Using single-cell RNA sequencing in genetically engineered mouse models that recapitulate disease evolution, we transcriptionally profile endothelial cells (EC) and mesenchymal stem cells (MSC). EC adopt a stress-associated program at MGUS that precedes angiogenesis in MM, while MSC undergo early and sustained loss of differentiation capacity. We id
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and Clinical Significance: Childhood-onset Sjögren's disease (cSjD) is a rare autoimmune disorder that remains challenging to diagnose because of its heterogeneous clinical presentation and the frequent absence of classic sicca symptoms at disease onset. Recurrent parotitis and systemic manifestations often predominate in pediatric patients, contributing to diagnostic delay and potential irreversible glandular damage. Early recognition is essential to prevent complications and improve long-term outcomes. Case Presentation: We report the case of a 17-year-old female diagnosed with pr
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To compare macular microvascular and microstructural exploratory imaging findings in patients with childhood-onset mevalonate kinase deficiency (MKD) and healthy controls, and to assess associations with disease activity.
METHODS: This cross-sectional case-control study included patients with childhood-onset, genetically confirmed MKD and healthy controls. Disease activity was assessed using the autoinflammatory disease activity index (AIDAI) score and C-reactive protein (CRP) levels. Choroidal images were obtained to measure subfoveal choroidal thickness (SFCT) and to calculate the tota
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD) is a benign lymphoproliferative disease characterised by generalised lymphadenopathy and systemic inflammatory symptoms, occurring in individuals without an infection with human immunodeficiency virus or Kaposi sarcoma-associated herpesvirus. iMCD is typically subclassified into iMCD-TAFRO, which is characterised by thrombocytopenia, ascites, fever, reticulin fibrosis, and organomegaly; iMCD with idiopathic plasmacytic lymphadenopathy, which follows a chronic disease course with persistent lymphadenopathy, marked polyclonal hypergammaglobulinemi
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Multiple myeloma (MM) is preceded by monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), an asymptomatic premalignant condition. There are no recommendations for MGUS screening due to a lack of evidence regarding screening benefits. MGUS screening, however, could lead to early detection and timely treatment for MM. The decision to screen should balance potential benefits against harms, including overdiagnosis, which we defined as screening-detected MGUS that would not progress to MM during an individual's lifetime.
METHODS: We constructed MM natural history micro-simulation
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypergammaglobulinemic purpura of Waldenström (HGPW) is a rare chronic purpuric eruption, usually on the lower legs, associated with polyclonal hypergammaglobulinemia, elevated erythrocyte sedimentation rate, and IgG and IgA rheumatoid factor, and can be primary or secondary to autoimmune disease. In this article, we present 2 cases of HGPW. Thorough evaluation and rheumatology follow-up are recommended, with treatment from conservative measures to systemic agents for frequent or painful flares.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), smouldering multiple myeloma (SMM) and asymptomatic Waldenström's macroglobulinaemia (aWM) are precursor conditions with variable risk of progression to symptomatic malignancy. We aimed to characterize the asymptomatic monoclonal gammopathies in younger patients among 1237 consecutive patients of which 12.1% were <50 years, while 2% were <40 years. Among patients <50 years, most had MGUS and a female predominance was seen. Of patients <40 years, 71% were females, 50% had SMM and 50% MGUS. Patients <50 progressed with either SLiM criter
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and Clinical Significance: Hyperviscosity syndrome (HVS) is a rare complication of primary Sjögren's syndrome (pSS). While therapeutic plasma exchange (TPE) is the standard treatment to clear pathogenic immunoglobulins, its execution can trigger severe, atypical systemic risks. Case Presentation: A 60-year-old woman with pSS and extreme polyclonal hypergammaglobulinemia (total protein 100 g/L, IgM 41 g/L) presented with an acute hyperviscosity crisis, causing retinopathy, neurological deficits, and skin ischemia. Emergency TPE with 5% albumin replacement successfully reduced IgM by
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wilson disease (WD) is an autosomal recessive disorder of hepatic copper metabolism with varied clinical presentations. We describe a 15-year-old male referred for elevated aminotransferases, burning facial pruritis, scalp dysesthesias, and chronic bilateral lower extremity edema. Initial workup showed low-normal ceruloplasmin, hypergammaglobulinemia, positive antinuclear antibody (ANA) and anti-smooth muscle antibody, and liver biopsy compatible with autoimmune hepatitis (AIH) (simplified AIH score = 6). Lack of response to prednisone therapy for probable AIH prompted further testing. Moreove
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.