OBJECTIVES: Lymphoid interstitial pneumonia (LIP) is a rare form of Interstitial Lung Disease (ILD), often associated with Sjögren Disease (SjD). However, the clinical-serologic characteristics of SjD-LIP remain poorly characterized. Our objective was to describe the clinical course and outcome of SjD-associated LIP and to compare this subgroup with other SjD-ILD patterns.
METHODS: SjD patients with High-resolution Computed Tomography (HRCT)-confirmed ILD followed in Pisa Rheumatology Unit (January 2019-November 2024) were retrospectively enrolled. ILD patterns were classified through multidi
СтатьяСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rosai-Dorfman syndrome is a rare disease that belongs to the group of non-Langerhans cell histiocytosis. Affected patients can exhibit a wide variety of symptoms, which can be divided into nodal and extranodal manifestations. The syndrome primarily presents with fever, enlarged lymph nodes, and weight loss. Extranodal findings may include pancreatic cysts, hypergammaglobulinemia, and infiltration of testicular tissue. Skin involvement occurs in approximately one-third of cases. In addition to routine beside histopathology, immunohistochemistry with positivity for S100 and CD68 and negativity f
СтатьяОбзорАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiency of adenosine deaminase 2 (DADA2) is a rare autosomal recessive autoinflammatory disorder manifesting with variable clinical features, including systemic inflammation, vasculopathy, and recurrent ischemic or hemorrhagic strokes. Recurrent strokes have been well-established as part of the spectrum of DADA2 in keeping with the presentation of our patient. However, movement disorders in DADA2 have not been well-described. We report a case presenting with childhood-onset recurrent febrile illness, recurrent ischemic strokes, progressive generalized dystonia, intellectual disability and v
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polyhydramnios and fetal morphological anomalies, such as micrognathia and clubfoot, are findings that often suggest fetal hereditary syndromes. However, these findings may also be associated with undiagnosed neuromuscular disorders in the mother, particularly myotonic dystrophy type 1 (DM1). Maternal hypogammaglobulinemia and neonatal findings in prior pregnancies may represent overlooked diagnostic clues. We report a case in which a postnatal diagnosis of congenital myotonic dystrophy (CDM1) in the neonate led to suspicion of undiagnosed maternal DM1, with retrospective recognition of sugges
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiency of adenosine deaminase 2 (DADA2) is a rare monogenic autoinflammatory vasculopathy characterised by systemic vasculitis, immune dysregulation and haematological abnormalities. We report a man in his 30s who presented with recurrent ischaemic strokes, cytopenias, renal microaneurysms, cardiomyopathy and gastrointestinal involvement. He was initially diagnosed with polyarteritis nodosa and treated with conventional immunosuppression, with poor clinical response. Genetic testing confirmed DADA2, following which infliximab therapy was initiated, resulting in clinical stabilisation and i
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: Deficiency of adenosine deaminase 2 (DADA2) is caused by mutations in the ADA2 gene and results in an auto-inflammatory state. Hepatosplenomegaly, with or without abnormalities in liver enzymes, has been reported in DADA2. Anti-tumour necrosis factor (anti-TNF) therapy is the standard of care for the prevention of recurrent ischemic strokes and reduction of inflammatory burden. However, little is known about the extent of hepatic involvement and the utility of non-invasive tools for identifying liver disease and monitoring treatment response.
METHODS: Retrospective analys
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adenosine deaminase 2 deficiency (DADA2) is an inborn error of immunity leading to systemic vasculitis, haematological manifestations, immune deficiency and/or autoimmunity. We report the case of a 26-year-old female with an initial diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE). However, atypical evolution patterns for SLE (hypogammaglobulinaemia, moderate B-cell lymphopenia, disappearance of anti-dsDNA) led to the identification of a homozygous class 5 missense variant of CECR1/ADA2, thus to a final diagnosis of DADA2. Strikingly, the patient was treated with anifrolumab (an anti-interferon
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Adenosine deaminase (ADA) deficiency is a congenital error of purine metabolism and major cause of severe combined immunodeficiency (SCID). This life-threatening hereditary disorder requires early diagnosis and intervention. However, conventional SCID newborn screening (NBS) using T-cell receptor excision circles (TREC) and kappa-deleting recombination excision circles (KREC) may fail to identify ADA-deficient cases. Therefore, ADA-specific NBS is needed to ensure comprehensive detection.
METHODS: We analyzed ADA-specific NBS data in Kumamoto, Japan (October 2024-August 2025). Deo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sjögren's disease (SD) is a chronic autoimmune disease associated with an increased risk of extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma), particularly in the parotid glands. However, distinguishing benign SD-associated sialadenitis from early lymphoma remains a diagnostic challenge, especially when biopsy samples are limited. We report an elderly woman presenting with progressive bilateral parotid swelling accompanied by xerostomia and xerophthalmia. Serological testing revealed positive anti-SSA and anti-SSB antibodies, hypergammaglobulinemia, and hyp
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and Clinical Significance: IgG4-related disease (IgG4-RD) is a chronic fibroinflammatory, immune-mediated multisystem disorder that can mimic neoplastic, infectious, or autoimmune conditions. Among its head-and-neck manifestations, IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis, historically referred to as Mikulicz disease, should be distinguished from the classical Mikulicz syndrome, which describes secondary lacrimal and salivary gland enlargement due to other systemic disorders. Renal involvement, most commonly in the form of IgG4-related tubulointerstitial nephritis (IgG4-TIN), is
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ImportanceEarly treatment may benefit patients with high-risk smoldering multiple myeloma (SMM), a precursor of active multiple myeloma, but inconsistent high-risk definitions may capture different disease subsets.ObjectiveTo compare 2 high-risk SMM risk definitions: the AQUILA trial inclusion criteria and the 2/20/20 risk stratification model.Design, setting, and participantsThis cohort study included data from 2 separate SMM cohorts and a retrospective analysis assessing progression risk. The Iceland Screens, Treats, and Prevents Multiple Myeloma (iStopMM) is a large population-based screeni
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundPseudohypercalcemia is easily misdiagnosed in clinical practice, potentially leading to unnecessary interventions. Multiple myeloma (MM) presenting with concurrent hypergammaglobulinemia represents a rare etiology of pseudohypercalcemia, and there are few reports of systematic laboratory validation of this pathological entity.MethodsWe report a patient with MM who presented with markedly elevated serum total calcium on routine biochemical testing. The hypercalcemia persisted despite 1 month of calcitonin therapy administered at an external hospital. After admission, the clinical labo
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundImaging has a key diagnostic role in monoclonal plasma cell disorders. It can be used not only to detect osteolytic skeletal lesions but also for the detection of bone marrow involvement, extramedullary manifestations, impending complications, treatment response and the relapse assessment. Whole-body computed tomography (CT) has replaced the conventional skeletal survey, while whole-body magnetic resonance imaging (MRI) and 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography-CT (FDG PET/CT) supplement the morphological skeletal assessment by depicting the bone marrow and functional-m
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To characterize the complication profiles and implant survivorship of multiple myeloma (MM) and monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) patients undergoing primary hip and knee total joint arthroplasty (TJA). METHODS: A retrospective analysis was conducted of MM and MGUS patients who underwent TJA at our tertiary academic center from 2005-2023. Included patients had a history of MM or MGUS prior to undergoing primary TJA, with a minimum of year post-operative follow-up. The primary outcomes were perioperative or post-operative complications and need for revision surg
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Teclistamab, a B cell maturation antigen-targeting bispecific antibody, has demonstrated substantial activity in relapsed multiple myeloma (MM), particularly in earlier lines of therapy, and may have higher efficacy in high-risk smoldering MM (HR-SMM) with a more functional immune system. In the randomized phase 2 ImmunoPRISM trial, we compared fixed-duration teclistamab with lenalidomide-dexamethasone (Rd) in HR-SMM. After a six-patient safety run-in, patients were randomized 2:1 to teclistamab or Rd. The primary endpoint was complete response (CR) rate. As of 26 May 2026, 59 patients were tr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Mevalonate Kinase Deficiency (MKD), which includes the clinical phenotype known as Hyperim munoglobulin D Syndrome (HIDS), is an autosomal recessive autoinflammatory disorder caused by mutations in the MVK gene. While typically characterized by childhood-onset recurrent febrile episodes and systemic symptoms like lymphadenopathy and abdominal pain, ocular involvement is usually limited to conjunctivitis. Uveitis is a rare manifestation, often associated with more severe forms of the disease.
CASE PRESENTATION: This report describes a 28-year-old male who presented with bilateral
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Visceral leishmaniasis (kala-azar) (VL) is caused by a protozoan parasite of genus Leishmania. India and neighboring countries comprise the largest focus of VL. Moderate to higher degree of fever accompanied by rigor and hepatosplenomegaly is the most typical clinical picture. We present a case of 50-year-old male from Bhadohi (Uttar Pradesh, India) with high grade fever for two months without hepatosplenomegaly. On evaluation, there was bicytopenia with hyper-gammaglobulinemia. Work-up for tropical fever, tuberculosis, chronic viral etiologies and multiple myeloma was negative. Further evalua
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and Clinical Significance: Human Herpesvirus 8-associated multicentric Castleman disease is a rare, lymphoproliferative disorder characterized by recurrent episodes of systemic inflammation. The disease is predominantly observed in human immunodeficiency virus-positive patients, but there is evidence of its occurrence in negative individuals. Its pathogenesis is driven by dysregulated cytokine activity, particularly interleukin 6. Additionally, these individuals have an increased risk of developing Kaposi Sarcoma, which may present simultaneously. Case Presentation: The current pape
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Visceral leishmaniasis is a rare parasitic infection in immunocompetent individuals, being more frequent in children and immunocompromised individuals. Despite being endemic in several regions of the world, including Portugal, it continues to be underdiagnosed. The most characteristic clinical manifestations include constitutional symptoms, pancytopenia, polyclonal hypergammaglobulinemia, and splenomegaly. Direct identification of the parasite is the preferred diagnostic method; however, this approach is not always feasible. Consequently, serological testing becomes essential, particularly in
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.