Selective deficiency of immunoglobulin A (IgAD) and common variable immunodeficiency (CVID) are genetically closely related diseases, both of unknown pathogenesis. A plethora of abnormalities in lymphocyte subpopulations and expression of activation markers were repeatedly documented in CVID patients, while almost no data are available about lymphocyte subpopulations in IgAD patients. We determined basic lymphocyte subpopulations and those subpopulations that were reported to be abnormal in CVID patients (CD25, human leucocyte antigen (HLA)-DR CD45RA, CD45RO, CD27, CD28 and CD29 on both CD4(+)
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a heterogeneous syndrome characterized by defective immunoglobulin production and high frequency of bacterial infections, autoimmunity and manifestations of chronic inflammation. Abnormalities of CD4+CD25high forkhead box P3 (FoxP3)+ regulatory T cells (Treg) have been associated with autoimmune and inflammatory disorders, and we hypothesized that CVID might be characterized by Treg abnormalities. CD3+ cells from patients and controls were analysed for the expression of FoxP3 mRNA by real time reverse transcription-polymerase chain reaction (RT-PCR).
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Good syndrome is a rare cause of combined B- and T-cell immunodeficiency that occurs in association with a thymoma. Patients affected with Good syndrome have increased susceptibility to bacterial, fungal, viral, and opportunistic infections.
OBJECTIVE: To describe 2 unusual cases of infections in patients with Good syndrome and review the literature.
METHODS: Case 1 describes a 51-year-old woman with Good syndrome who presented with a 10-day history of diarrhea, nausea, and fevers. During her hospitalization she became pancytopenic and underwent a bone marrow biopsy and evaluatio
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common symptomatic primary immunodeficiency. Patients have recurrent bacterial infections and an increased risk of developing autoimmune diseases, lung damage, and selected cancers. Since 2003, four genes have been shown to be mutated in CVID patients: ICOS, TNFRSF13B (encoding TACI), TNFRSF13C (encoding BAFF-R) and CD19. Heterozygous mutations in TNFRSF13B are also associated with CVID, whereas the other three genes are purely recessive. Recent genetic linkage studies have also identified possible loci for dominant CVID genes on chromosomes
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked (IPEX) syndrome is the best-characterized form of a rare entity called autoimmune enteropathy (AIE). IPEX syndrome is due to mutations in the FOXP3 gene, a transcription factor essential for the development and function of the natural regulatory CD25(+)CD4(+) T cells. We studied a female patient with a polyautoimmune AIE syndrome resembling a mild form of IPEX syndrome but associated with recurrent bacterial infections and mild hypogammaglobulinemia. We hypothesized that this syndrome combined a deficit of FOXP3
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with phagocytic, cellular, combined and other primary immunodeficiencies exhibit immune deficits that confer increased susceptibility to fungal infections. A number of yeasts and moulds, most commonly Candida and Aspergillus but also Cryptococcus, Histoplasma, Paecilomyces, Scedosporium, Trichosporon, Penicillium and other, rarely isolated, fungal organisms, have been variably implicated in causing disease in patients with chronic granulomatous disease, severe combined immunodeficiency, chronic mucocutaneous candidiasis, hyper-IgE syndrome, myeloperoxidase deficiency, leukocyte adhesi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common symptomatic primary antibody deficiency, characterized by reduced serum immunoglobulins levels and increased susceptibility to recurrent pyogenic infections. In this study, we evaluated CD40 ligand expression on stimulated versus unstimulated T-helper lymphocytes of nine Common variable immunodeficient patients in comparison with fifteen normal controls. Phorbol myristate acetate (PMA) and Ionomycin were used to stimulate cells in vitro. After six hours stimulation, the cells were subjected to surface staining with three-color staining
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a heterogeneous group of disorders, characterized by hypogammaglobulinemia and increased susceptibility to recurrent pyogenic infections, autoimmunity, and malignancies. Twenty-five cases with CVID (18 male and 7 female) and 25 healthy volunteers were investigate in this study. Soluble CD30 (sCD30) serum levels of the subjects were measured and compared. Serum levels of sCD30 in the patients with CVID were significantly increased in comparison with controls (36.93 +/- 32.38 vs 5.27 +/- 1.32 U/ml, P < 0.001). The group of patients with splenomegaly and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immune deficiency (CVID) is a clinically and immunologically heterogenous primary immune deficiency first described more than 50 years ago. The main features are hypogammaglobulinemia, recurrent infections, and other complications. While CVID is considered as a genetic immune defect, and several genes have been reported as leading to the CVID phenotype, one of the most puzzling features of CVID is the sporadic inheritance pattern and the relatively late onset. In most cases, no other family members have any immune defect. The mean age at diagnosis is between 25 and 45 years of
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) comprises a heterogeneous group of primary immunodeficiency disorders characterized by hypogammaglobulinemia leading to recurrent infections. Some patients with CVID are more susceptible to earlier onset of respiratory disease and bronchiectasis. It has been suggested that memory B cells, characterized by CD27 expression, can be used as a means to classify subsets of CVID patients.
OBJECTIVE: The aim of this study was to classify a sample of Iranian patients with CVID by quantification of peripheral blood memory B cells and immature B cells
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mutations in the gene coding for transmembrane activator and calcium-modulating cyclophilin ligand interactor (TACI) have been identified in common variable immunodeficiency (CVID). Mutations coincided with immunodeficiency in families, suggesting dominant inheritance.
OBJECTIVE: Because most subjects with CVID have no immunodeficient family members and heterozygous mutations predominate, the role of TACI mutations in sporadic CVID is unclear.
METHODS: TACI was sequenced from the genomic DNA of 176 subjects with CVID and family members. B cells of subjects with or without mutatio
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is characterized by a host of gastrointestinal (GI) lesions that can mimic other conditions.
METHODS: We reviewed clinical documentation and samples from 132 separate GI biopsy or resection sites on 20 CVID patients obtained over a 26-year period, including biopsies from the colon (34), esophagus (19), small intestine (38), and stomach (35), a partial gastrectomy, small bowel resection, colectomy, 2 cholecystectomies, and 1 appendectomy.
RESULTS: There were 13 males and 7 females. Nine patients were children (10 y and younger) and 11 were a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Journal of oral pathology & medicine : official publication of the International Association of Oral Pathologists and the American Academy of Oral Pathology2007eng
BACKGROUND: Chronic mucocutaneous candidiasis (CMC) is a rare disorder characterized by persistent or recurrent candidal infections of the skin, nails and mucous membranes or by a variable combination of endocrine failure as well as immunodeficiency. Oral clinicopathological features of CMC have seldom been described in detail.
METHODS: Seven patients with CMC were reported in the study. The clinical and histological findings, etiological Candida species, immunological evaluation, and therapeutic pattern of oral lesions, were analyzed.
RESULTS: Long-standing whitish hyperplastic and nodule-l
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on a male patient with bronchiectasis secondary to common variable immune deficiency (CVID) receiving lung transplantation. The patient had been diagnosed with CVID many y prior to right-sided single lung transplantation and was receiving appropriate immunoglobulin substitution therapy. He received antithymocyte globulin induction and maintenance triple therapy with cyclosporine, azathioprine and prednisolone. The early post-operative course was complicated by the development of severe acute cellular rejection and organizing pneumonia. Despite immunoglobulin replacement and antifunga
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A major focus of HIV-1 vaccine development has been directed towards a limited number of broadly conserved epitopes in the Envelope (Env) proteins that are sensitive neutralization targets in many primary isolates. However, evidence suggests that these epitopes are poorly immunogenic; similar antibodies are rarely produced by infected subjects, nor are they induced by various immunogens designed to express these epitopes. On the other hand, the major variable domains of Env are highly immunogenic; antibodies against these regions are common in sera of infected patients and easily generated upo
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immune deficiency (CVID) is characterized by hypogammaglobulinemia, impaired antibody production, and recurrent bacterial infections. Reports of ocular manifestations of CVID are rare. The authors discuss a patient with recurrent keratoconjunctivitis that presented as an initial manifestation of CVID. The diagnosis of CVID should be entertained where multiple recurrences of keratoconjunctivitis are unresponsive to antibiotic and steroid therapy and when other causes of immune deficiency have been excluded. Intravenous immunoglobulin (IVIG) was used successfully as treatment and
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
X-linked lymphoproliferative disease (XLP) is a severe immunodeficiency associated with a marked reduction in circulating memory B cells. Our investigation of the B cell compartment of XLP patients revealed an increase in the frequency of a population of B cells distinct from those previously defined. This population displayed increased expression of CD10, CD24, and CD38, indicating that it could consist of circulating immature/transitional B cells. Supporting this possibility, CD10+CD24highCD38high B cells displayed other immature characteristics, including unmutated Ig V genes and elevated l
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with common variable immunodeficiency may exhibit rapidly progressive hepatitis when infected with hepatitis C virus (HCV), leading to cirrhosis and liver failure. Liver transplantation in these patients may result in a cholestatic form of HCV reinfection with exceptionally high virus loads.
AIMS: To report an immunohistochemical investigation of the pretransplant and post-transplant liver of one such patient.
METHODS/RESULTS: On immunohistochemical staining of frozen sections with anti-HCV core monoclonal antibody or fluorescein labelled human polyclonal anti-HCV IgG, n
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Digestive and liver disease : official journal of the Italian Society of Gastroenterology and the Italian Association for the Study of the Liver2006eng
Highly active antiretroviral therapy including protease inhibitors has led to dramatic decrease in the morbidity and mortality resulting from infection with human immunodeficiency virus-1. However, this combination regimen can be associated with the occurrence of serious toxicities, which may reduce patient compliance. In particular, human immunodeficiency virus-1 protease inhibitors and nevirapine among nonnucleoside reverse transcriptase inhibitors, have the potential for producing hepatotoxicity. We summarise current knowledge of the hepatotoxic effects associated with the commercially avai
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: X-linked agammaglobulinemia (XLA), characterized by a profound deficiency of all immunoglobulins and the absence of mature B cells, is caused by mutations in the gene encoding Bruton tyrosine kinase (BTK). Most patients have recurrent sinopulmonary infection. Infections usually occur in multiple locations across time, but single infection may be limited to one anatomic location.
OBJECTIVES: To report a case of atypical XLA with recurrent pyoderma and to observe the immunologic changes in the patient in 10 years.
METHODS: Immunologic investigations, skin wound culture, and molecul
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования