Neutropenia is characterized by decrease in the absolute number of circulating neutrophils and an increase susceptibility to infections. The current study was performed in order to explain the clinical and laboratory findings of patients with antibody deficiency disorders associated neutropenia. The patients' records of 19 neutropenic cases out of 207 patients with antibody deficiencies, who had been referred to Children's Medical Center and enrolled in Iranian primary immunodeficiency registry, were reviewed. Nineteen cases (14 male and 5 female), with a mean age of 10.7+/-5.7 years, were ass
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency disease characterized by hypogammaglobulinemia and recurrent bacterial infections especially in respiratory and gastrointestinal systems. We present here 2 cases of CVID with gastrointestinal complications.Case 1 is a 25-year-old man with a history of chronic diarrhoea from childhood. Ultrasonography revealed ascites, with liver size smaller than normal. Liver biopsy showed non-specific hepatitis. Lymphoid proliferation and Histiocytosis were reported in his ascites cytology. Moreover friability in colonoscopy due to moderat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The molecular basis of common variable immunodeficiency (CVID) is undefined, and diagnosis requires exclusion of other diseases including X-linked lymphoproliferative disease (XLP). This rare disorder of immunedysregulation presents typically after Epstein-Barr virus infection and results from defects in the SAP (SLAM associated protein) gene. SAP mutations have been found in a few patients diagnosed previously as CVID, suggesting that XLP may mimic CVID, but no large-scale analysis of CVID patients has been undertaken. We therefore analysed 60 male CVID and hypogammaglobulinaemic patients for
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: To investigate the pharmacokinetic and pharmacodynamic profile of midazolam administered as a concentrated intranasal spray, compared with intravenous midazolam, in healthy adult subjects.
METHODS: Subjects were administered single doses of 5 mg midazolam intranasally and intravenously in a cross-over design with washout period of 1 week. The total plasma concentrations of midazolam and the metabolite 1-hydroxymidazolam after both intranasal and intravenous administration were described with a single pharmacokinetic model. beta-band EEG activity was recorded and related to midazolam pla
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency disease, the hallmark of which is hypogammaglobulinemia and poor specific antibody responses. Patients usually have recurrent bacterial infections, but there are a number of other comorbid disorders, including autoimmune disease and neoplasms. Most patients are diagnosed as adults, and delay in identifying the antibody defect is common. In the present report, we illustrate atypical initial presentation without infections in CVID.
CLINICAL OBSERVATION: In 5 out of 30 patients with CVID (16.6 %) diagnosed in our h
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pamidronate has been demonstrated to decrease bone-related complications in multiple myeloma and delay progression of the disease. This has led to its use in supportive and maintenance therapy of myeloma in conjunction with steroids and chemotherapy. It has also been selectively used in patients with breast cancer and other neoplasms.
METHODS: We report on five patients who developed glomerular disease induced by pamidronate. Pamidronate was the only drug common to all patients. Tests for hepatitis B and C and human immunodeficiency virus (HIV) were negative for all patients. The
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Sporadic common variable immunodeficiency (CVID) is the most frequent cause of primary humoral immunodeficiency observed in adults. Respiratory complications occur frequently.
STATE OF ART: Recurrent bacterial pneumonia and bronchial suppuration are the most frequent complications whilst reactive interstitial pneumonitis (lymphoid interstitial pneumonia and sarcoid-like granulomatosis) and pulmonary lymphoma involvement are rarer. Treatment is based on replacement infusions of gamma globulin (Ig-IV). Although treatment has been shown to reduce the frequency of pulmonary infectio
Сравнительное исследованиеСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency is a heterogeneous group of disorders with arthritis and/or arthralgia as its most commonly associated autoimmune manifestation. We report 2 cases of common variable immunodeficiency in siblings who also had other unusual signs and symptoms. A 10-year-old boy suffered from bradycardia, hypothermia, hypoglycemia, and chronic eczema. His 13-year-old sister suffered from Kikuchi lymphadenitis, hypoperfusion and atrophy of the left cerebral hemisphere, and hemiparesis. They both showed classical laboratory findings of common variable immunodeficiency and the boy's
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The treatment of common variable immunodeficiency (CVID) is currently based on the early recognition of the condition and replacement immunoglobulin combined with prompt treatment of infections and complications. The route of administration, dose and frequency of administration of immunoglobulin still vary between centres and countries. Other interventions aimed at overcoming the immunological defects in CVID such as interleukin-2 therapy are being studied but there is as yet insufficient evidence to support their routine use. The treatment of complications such as suppurative lung disease use
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eight hemochromatosis probands with HFE C282Y homozygosity had frequent, severe, or unusual infections and common variable immunodeficiency (CVID) or immunoglobulin (Ig) G subclass deficiency (IgGSD). Thus, we performed serum Ig isotyping and other characterization of 43 additional unselected probands, 5 human leukocyte antigen (HLA)-identical siblings, and 240 consecutive CVID or IgGSD index patients. C282Y allele frequencies were estimated in 58 CVID or IgGSD index patients without hemochromatosis phenotypes and in 341 controls. HLA-A and -B haplotypes and frequencies were determined in all
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Common variable immunodeficiency (CVID) is an immune defect characterized by primary hypogammaglobulinemia. Most of the time, clinical manifestations that reveal CVID are recurrent bacterial infections, but auto-immune or granulomatous events may occur.
METHODS: This retrospective study was conducted on 17 patients fulfilling the classical CVID definition. Lymphocyte activation level was evaluated in 12 patients through HLA-DR expression on lymphocytes subsets.
RESULTS: This study includes 17 patients, 7 men and 10 women. The mean age at the first clinical manifestation is 23 years
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunodeficiency and autoimmune phenomena may occur concomitantly in the same individual. Many immune deficiency syndromes, mainly humoral defects, are associated with autoimmune disorders. Hematological manifestations, such as thrombocytopenia and hemolytic anemia, are the most common presentation, but many other autoimmune mediated conditions have also been described. Persistent antigen stimulation, due to an inherently defective immune system ability to eradicate pathogenesis is the primary cause leading to autoimmunity in patients with primary immunodeficiency states. Other factors leading
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
One of the most prevalent manifestations of primary antibody deficiencies is gastrointestinal disorders. In this study we reviewed 83 patients including 25 with X-Linked agammaglobulinemia, 40 with common variable immunodeficiency, 14 with IgA deficiency and 4 with IgG subclass deficiency. The mean age of patients was 10 year (1-28 years). The ratio of male to female was 1.5. Gastrointestinal system was affected in more than half (57.8%) of them. The most common symptom was diarrhea (56.6%) and the most prevalent pathogen was. G. Lamblia. Other disorders were chronic active hepatitis in 6 pati
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: We wanted to quantify HLA-A and -B phenotype and haplotype frequencies in Alabama index patients with common variable immunodeficiency (CVID) and selective IgG subclass deficiency (IgGSD), and in control subjects.
METHODS: Phenotypes were detected using DNA-based typing (index cases) and microlymphocytotoxicity typing (controls).
RESULTS: A and B phenotypes were determined in 240 index cases (114 CVID, 126 IgGSD) and 1,321 controls and haplotypes in 195 index cases and 751 controls. Phenotyping revealed that the "uncorrected" frequencies of A*24, B*14, B*15, B*35, B*40, B*49, and
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: A carbohydrate-restricted (CR) diet can improve glycemic control in people with type 2 diabetes mellitus (T2DM). There are concerns, however, that the high dietary fat content of CR diets can increase low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C), thus increasing cardiovascular disease (CVD) risk. Quantifying CVD risk associated with changes in LDL-C in the context of CR diets is complicated by the fact that LDL-C reflects heterogeneous lipids. For example, small LDL particle number (sLDL-P) is more closely associated with CVD risk than is total LDL-C, and CR diets tend to decrease t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiency in CD40 ligand (CD40L) expression is associated with impaired T cell immunity in mouse models and in humans. Previous studies have indicated that this is due to the failure of induction of extrinsic costimulatory molecules. However, other studies have suggested that CD40L is an intrinsic costimulatory molecule. The X-linked hyper-IgM syndrome (XHIM) is a primary immunodeficiency caused by mutations in CD40L, resulting in impaired Ab production and T cell immunity. CD4+ T cells from female carriers of XHIM express a variable degree of normal CD40L based on random X chromosome inactiv
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immune disorder characterized by antibody deficiency and a decrease in serum IgG and IgA, IgM, or both levels at least 2 SDs below the mean for age and not attributed to other known immunologic disorders. These patients often present with frequent and severe episodes of pneumonia before diagnosis. The standard treatment, intravenous immunoglobulin (IVIG), has been available for the past 20 years. No large-scale study has compared the incidence of pneumonia in these patients before and after IVIG treatment.
OBJECTIVE: The aim of
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Particular attention has been recently dedicated to the development of a sarcoidosis-like form in patients with common variable immunodeficiency (CVI). In sarcoidosis a 5-fold increase in the number of cells in the bronchoalveolar lavage compared with normal controls has been described and the predominance of CD4+ T cells is a common feature. In contrast to patients affected by sarcoidosis or CVI, patients with co-existence of the two diseases had a more favorable prognosis, as progressive pulmonary fibrosis occurred only in a few cases even when persistent alveolar lymphocytosis was present.
Клинический случайСравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this paper, clinical data of 49 adult patients with agammaglobulinaemia (syn. hypogammaglobulinaemia), 15 cases of X-linked agammaglobulinaemia (XLA) and 34 of common variable immunodeficiency (CVID) are reviewed. Although immunoglobulin substitution largely abolished life-threatening respiratory tract infections, considerable infectious and non-infectious morbidity was still encountered in these patients. Almost all patients suffered from chronic or recurrent upper and lower airway infections, mainly caused by Haemophilus influenzae and pneumococci. The lower respiratory tract infections l
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A total of 61 strains of Staphylococcus aureus and 177 coagulase-negative staphylococcal strains were isolated from the blood of patients with bloodstream infections and from the skin of both children under cancer treatment and human immunodeficiency virus-positive patients. The MIC analyses revealed that 118 isolates (50%) were resistant to quaternary ammonium compound-based disinfectant benzalkonium chloride (BC). The frequencies of resistance to a range of antibiotics were significantly higher among BC-resistant staphylococci than among BC-sensitive staphylococci. Of 78 BC-resistant staphyl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования