MedElevator Войти в исследования
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
D83.9 · Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Доступно в поиске

4887 публикаций

Поиск: 18 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 11 с найденным полным текстом

Assessment of Long-term Temporal Evolution of Chest CT Findings in Granulomatous-lymphocytic Interstitial Lung Disease.

PURPOSE: The purpose of this study is to document the long-term natural history of granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease (GLILD), including evolving chest CT features and prevalence of pulmonary fibrosis at follow-up of patients with longstanding disease. MATERIALS AND METHODS: This retrospective longitudinal study compares the CT features of GLILD in a cohort of patients with at least 2 chest CTs performed >24 months apart. A radiologic database identified 22 patients (median age 45.8 years, 13 females and 9 males) with common variable immunodeficiency (CVID) and a clinico-radi

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42613997Открыть статью

Nuclear Factor Kappa B (NF-κB)1 and NF-κB2 Deficiency: An Unpredictable Defect With Wide Clinical and Immunologic Phenotype.

The Nuclear Factor Kappa B (NF-kB) signalling pathway is essential for regulating inflammation, cell survival, and adaptive immune responses through its canonical (NF-κB1-associated) and noncanonical (NF-κB2-associated) branches. The canonical pathway mediates rapid and broad reactions to immune stimuli, whereas the noncanonical pathway is activated by specific signals and contributes to lymphoid organ development, B-cell maturation including germinal centre activity, T-cell differentiation, thymic selection and antiviral defence. NF-κB transcription factors consist of five subunits: NF-kB1 (p

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42625294Открыть статью

Correction: Clinical and immunological characterization of NFKB1 haploinsufficiency in Japan.

[This corrects the article DOI: 10.3389/fimmu.2026.1866459.].

Опубликованное исправлениеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42639479Открыть статью

Autoimmune cytopenias as an early manifestation of common variable immunodeficiency.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42641493Открыть статью

Genomic and phenotypic characterization of Limosilactobacillus reuteri MKLQ3807-13: a safe, GABA-producing probiotic candidate isolated from a Kunming dog.

Marginal mandibulectomy is indicated for oral cavity squamous cell carcinomas that involve floor of mouth, abut or minimally erode the mandible without gross invasion. Successful outcomes after Marginal mandibulectomy is predicated on accurate patient selection and appropriate adjuvant treatment based on specific host and tumor characteristics. To study the onclogical outcomes in terms of loco-regional recurrence free survival and disease specific survival of marginal mandibulectomy done for oral squamous cell carcinomas. Study Design-Retrospective study. Setting-The study was done from Januar

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42761402Открыть статью

Clinical characteristics of IgE deficiency among patients with primary immunodeficiencies: Findings from the United States Immunodeficiency Network (USIDNET) registry.

BACKGROUND: IgE has been recognized to be involved in immune regulation and tumor surveillance. Nevertheless, the prevalence and clinical significance of IgE deficiency (IED; IgE ≤ 2 kU/L) in primary immunodeficiencies (PIDs) remain poorly defined. OBJECTIVE: To evaluate the frequency, laboratory features, and clinical features of patients with IED and PID. METHODS: We analyzed data of 1593 patients with PID from the United States Immunodeficiency Network registry who had available IgE levels. Demographic, laboratory, and clinical characteristics were compared between the IED and non-IED (nI

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42641949Открыть статью

Expanding the clinical spectrum of CD3γ deficiency: comprehensive characterization of adult-onset disease and integrated reevaluation of all reported patients.

OBJECTIVE: CD3γ deficiency is an ultrarare autosomal recessive inborn error of immunity characterized by immune dysregulation and variable immunodeficiency. To date, only 16 predominantly pediatric cases have been reported. Here, we describe two additional adult patients with CD3γ deficiency and provide a comprehensive reevaluation of all previously published cases. METHODS: Clinical, immunological, and genetic investigations were performed in two adult patients presenting with immune dysregulation and hypogammaglobulinemia. Whole-genome sequencing was used to identify pathogenic CD3G variant

СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42661620Открыть статью

Temporal windowing of recurrent sinusitis improves EHR-based immunodeficiency classification.

Recurrent sinopulmonary infections are a hallmark of common variable immunodeficiency (CVID), yet electronic health records (EHR) struggle to distinguish multiple discrete infections from a single infection comprising multiple clinic visits. Using diagnosis codes and antibiotic prescriptions, we developed a temporal windowing methodology that groups related sinusitis encounters into episodes based on timing and antibiotic escalation patterns. We applied this approach to 79 CVID patients, 224 rituximab-treated patients with hypogammaglobulinemia, and 2,994 matched controls. Immunodeficient pati

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42677198Открыть статью

Growth differentiation factor 15 in common variable immunodeficiency patients: Diagnostic value and prediction of autoimmunity risk.

Background: Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by heterogeneous clinical phenotypes, frequently accompanied by autoimmune complications. Beyond recurrent infections, autoimmunity represents a major cause of morbidity and mortality. Early diagnosis and treatment of autoimmune manifestations are of vital importance. Objective: This study aimed to determine the diagnostic value of serum growth differentiation factor 15 (GDF15) levels in patients with CVID and to investigate its potential as a biomarker for predicting autoimmune complications. Metho

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42698170Открыть статью

Prevalence, associated clinical factors, and genetic characteristics of endocrinopathies in common variable immunodeficiency: a retrospective study of 95 adult patients from a single tertiary care center.

BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common clinically significant primary antibody deficiency in adults, characterized by impaired immunoglobulin production and recurrent infections. Endocrinopathies represent a substantial burden in inborn errors of immunity, with reported prevalence rates of approximately 27-32.5%. Existing literature on CVID has focused mainly on autoimmune endocrinopathies, and no study has specifically evaluated endocrine disorders in adult CVID patients. This gap is clinically important because these patients may have non-autoimmune endocrinop

СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42707139Открыть статью

COVID-19 Outcomes and Risk Factors for Hospitalization in Adult Patients With Primary Immunodeficiency.

PURPOSE: The impact of coronavirus disease 2019 (COVID-19) on patients with primary immunodeficiency (PID) remains insufficiently characterized. This study aimed to describe the clinical manifestations, disease course, and outcomes of COVID-19 in patients with PID. METHODS: Adult patients with PID who had COVID-19 infection between March 2020 and August 2022 were screened. Demographic and clinical data were retrospectively collected from institutional databases, and additional information was obtained through a patient questionnaire. RESULTS: A total of 36 patients (19 males, 17 females; med

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41592542Открыть статью

PIDgeon: An Explainable AI Model for Improved Flow Cytometry-Based Screening of Lymphoid Primary Immunodeficiencies.

BACKGROUND: Primary immunodeficiencies (PIDs) are rare disorders caused by immune system defects that are commonly screened using multi-parameter flow cytometry (FCM). To counter the subjective and time-consuming manual data analysis of FCM data, we present PIDgeon, a fully automated computational pipeline based on artificial intelligence (AI) techniques. PIDgeon is designed to characterize PID immune profiles, suggest PID subtypes based on altered immune profiles, age, and immunoglobulin levels, and generate interpretable reports. METHODS: The PIDgeon pipeline, including FlowSOM and extreme

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41605242Открыть статью

From Undifferentiated Connective Tissue Disease to Common Variable Immunodeficiency: A Novel NFKB1 Mutation in a Pediatric Case.

Common variable immunodeficiency (CVID) may initially manifest as undifferentiated connective tissue disease (UCTD) in the absence of recurrent infections or hypogammaglobulinemia. In patients presenting with warning signs, neither older age nor normal immunoglobulin levels should preclude consideration of CVID; early genetic testing is recommended.

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42732248Открыть статью

IgA defects in CVID lead to bacterial translocation, increased serum γ-interferon, and BAFF.

Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary antibody defect that leads to frequent infections, but inflammatory complications appear in 30-50%, leading to increased morbidity and mortality. We have previously shown that circulating bacterial 16S ribosomal DNA (rDNA), originating from gut commensals, is significantly increased in the serum of patients with CVID with inflammatory conditions (P = 0.0007). Here we examined the relationships between serum 16S ribosomal DNA (rDNA), isotype-switched memory (SM) B cells, serum IgA, IgA+ SM B cells, serum IFN-γ, and serum B cell-activating fac

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41608052Открыть статью

BAFF and APRIL Receptors in B Cell Immunity and Autoimmunity.

BAFF and APRIL are TNF superfamily proteins that bind to BAFFR, TACI and BCMA, members of the TNF receptor superfamily. These proteins have both unique and overlapping roles in B cell development and survival and are major therapeutic targets for antibody- and B-cell-driven pathologies. BAFF and BAFFR are required for development and survival of follicular and marginal zone (MZ) B cells, whereas BAFF and APRIL acting through TACI and BCMA support plasma cell survival. TACI and BCMA can both be cleaved to generate soluble decoy receptors binding to BAFF or APRIL, forming feedback circuits. Thus

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42755123Открыть статью

Managing Primary Immunodeficiency Immunoglobulin Replacement Therapy-Related Adverse Events With Recombinant Human C1 Esterase Inhibitor Prophylaxis: A Case Report.

Immunoglobulin replacement therapy (IRT) for primary immunodeficiency reduces infection risk and subsequent complications and can be lifesaving. However, IRT can cause severe systemic adverse events (AEs) that may limit adequate dosing. These AEs may be caused, in part, by activation and/or consumption of complement proteins, thereby lowering C1 esterase inhibitor (C1-INH) levels. Data suggest that C1-INH administration prior to intravenous immunoglobulin (IVIG) may reduce IVIG-related AEs. This case describes an adult with common variable immunodeficiency unable to tolerate IRT therapy (subcu

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41659931Открыть статью

ABACHAI - Safety and efficacy of abatacept (s.c.) in patients with CTLA4 insufficiency or LRBA deficiency, a phase II clinical trial.

BACKGROUND: Heterozygous germline mutations in CTLA4 (CTLA-4 insufficiency) and biallelic mutations in LRBA (LRBA deficiency) cause immune dysregulation with autoimmunity, lymphoproliferation, and immunodeficiency. For treatment, abatacept has been used successfully and is increasingly being used off-label; however, prospective clinical trial data are missing. OBJECTIVE: To evaluate the safety and efficacy of abatacept in patients with CTLA-4 insufficiency or LRBA deficiency. METHODS: ABACHAI was a prospective, open-label, single-arm phase IIa trial. Adult patients with genetically confirmed

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42763023Открыть статью

Immune-related enteropathy.

PURPOSE OF REVIEW: Immune-related enteropathies (IREs) represent a heterogeneous group of disorders characterised by immune-mediated small bowel injury. While coeliac disease is the most common cause, widespread use of small bowel endoscopy has expanded the recognition of rarer causes. This review aims to summarise recent advances in diagnosis, classification and management of IRE. RECENT FINDINGS: Significant overlap exists between coeliac disease, autoimmune enteropathy, collagenous sprue, drug-induced enteropathies, common variable immunodeficiency (CVID) associated enteropathy and other I

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41782401Открыть статью

Standardised Human Phenotype Ontology Annotation Enables High Quality Phenotypic Data Capture in a Real-World Common Variable Immunodeficiency Cohort.

BACKGROUND: Patients with Common Variable Immunodeficiency (CVID) exhibit diverse clinical manifestations, indicating heterogeneity in pathogenic mechanisms. Systematic application of standardised phenotyping in large cohorts is essential to dissect this heterogeneity. The Human Phenotype Ontology (HPO) provides a structured framework for capturing and comparing disease phenotypes. OBJECTIVE: To evaluate the application of systematic HPO-based phenotyping in CVID patients enrolled for whole-genome sequencing in a large national adult primary immunodeficiency cohort. METHODS: We developed a w

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42767568Открыть статью

Investigating serum free light chains in patients with common variable immunodeficiency disorder in compare with other immunodeficiency diseases.

Serum free light chains (sFLCs) have recently been introduced as a diagnostic biomarker in common variable immunodeficiency (CVID) patients. Most patients with CVID have undetectable or lower levels of sFLCs compared to people with other types of immune system deficiencies with hypogammaglobulinemia, except for patients with agammaglobulinemia (AGG). Decreased production of kappa (κ) and lambda (λ) light chains over immunoglobulins (Ig) suggests a malfunction in early B cell development or plasma cell dysfunction may cause CVID. In this cross-sectional study, immunoturbidimetry was used to mea

СтатьяСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41826376Открыть статью