The basal ganglia comprise a metabolically active group of nuclei implicated in refining movement and emotion. We present the case of a 52-year-old man with common variable immunodeficiency (CVID) who presented to the hospital with severe thrombocytopenia and concern for recurrent basal ganglia stroke. Three months prior, the patient presented for acute confusion and mydriasis and underwent MRI brain, revealing restricted diffusion in the right basal ganglia. Two months prior, he experienced difficulty speaking, and repeat MRI brain revealed new left basal ganglia diffusion restriction. During
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Immune cytopenias are not uncommon among children. The aim of this study was to describe the clinical and laboratory results, features and treatment responses of children with chronic immune cytopenias.
METHODS: A retrospective study of children with chronic immune cytopenias was performed. Clinical presentations, laboratory and immunological results, treatment lines, and responses were reviewed.
RESULTS: A total of 180 patients were included in this study with a median age of 60 months. Chronic immune thrombocytopenia was diagnosed in 47.2 % of the patients, autoimmune hemolyt
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immune dysregulation is being increasingly recognized as a prominent feature of a wide range inborn errors of immunity (IEIs) with different molecular backgrounds. Among the manifestations of immune dysregulation, inflammatory arthritis has emerged as an important yet underrecognized complication that may occur across multiple IEI categories, including humoral immunodeficiencies (such as X-linked agammaglobulinemia, hyper-IgM syndrome, common variable immunodeficiency, and others), complement deficiencies, disorders of immune dysregulation (STAT3 gain of function mutation, CTLA4 and LRBA haplo
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 28-year-old woman presented with chronic diarrhea, weight loss, and recurrent gastrointestinal infections. Intestinal biopsies unexpectedly revealed Histoplasma capsulatum, prompting immunologic evaluation that demonstrated severe hypogammaglobulinemia and reduced B-cell counts, consistent with common variable immunodeficiency. She improved with intravenous immunoglobulin and antifungal therapy. This case highlights gastrointestinal histoplasmosis as a potential early marker of undiagnosed common variable immunodeficiency and underscores the importance of considering primary immunodeficiency
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) frequently presents with gastrointestinal complications, yet the immunopathogenesis of CVID-associated enteropathy remains poorly understood.
OBJECTIVE: This study aimed to investigate intestinal T cell subset distributions and intracellular cytokine profiles in order to better understand mucosal immune alterations associated with enteropathy in CVID.
METHODS: Duodenal and ileal biopsy specimens were obtained from CVID patients with enteropathy (EP, n=11) and without enteropathy (EN, n=13), patients with Crohn's disease (CD, n=9), and healt
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: NFKB1 haploinsufficiency caused by monoallelic loss-of-function variants in NFKB1 results in a CVID-like phenotype or other forms of hypogammaglobulinemia.
OBJECTIVE: This study aims to characterize the clinical and immunological profiles of 21 individuals from nine families with this disorder.
METHODS: Gene panel sequence and/or whole exome sequence, followed by Sanger sequencing, were used to identify and confirm NFKB1 variants. Immunophenotyping were performed by flow cytometry. The type I interferon signature was determined by quantitative PCR.
RESULTS: Of the nine NFKB1 var
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Major histocompatibility complex (MHC) class II deficiency is a rare, life-threatening primary immunodeficiency that presents in early infancy with a SCID phenotype. However, emerging data indicate substantial clinical and immunological heterogeneity, including atypical presentations and neurological involvement.
METHODS: We retrospectively evaluated the clinical, immunological, genetic, and treatment-related characteristics and outcomes of 22 patients from 19 unrelated families diagnosed with MHC class II deficiency at a single referral center (2000-2019). Ten patients underwent
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema (HAE) and common variable immunodeficiency (CVID) are rare disorders with heterogeneous clinical presentations that pose significant diagnostic challenges. HAE is characterized by recurrent episodes of subcutaneous or submucosal edema affecting the skin, gastrointestinal tract, or airway, whereas CVID presents with variable immune dysfunction, recurrent infections, and impaired vaccine responses. The clinical manifestations of these conditions can mimic allergic reactions, drug hypersensitivity, mast cell disorders, autoimmune diseases, and other immunodeficiencies, makin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immune effector cell (IEC) therapies using chimeric antigen receptor T cells (CAR-T) targeting B-cell maturation antigen or CD19 are FDA-approved treatments for refractory B -cell lymphoma, B-lymphoblastic leukemia, and multiple myeloma. Increasing evidence has suggested that these therapies can induce gastrointestinal injury, but the clinicopathologic spectrum and its association with clonal T-cell proliferation remain poorly defined. We retrospectively analyzed 42 GI biopsy specimens from 11 CAR-T-treated patients (8 with multiple myeloma, 2 diffuse large B-cell lymphoma, 1 acute B-lymphobla
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chimeric antigen receptor T-cell (CAR-T) therapy is a type of immunotherapy that uses genetically engineered T-cells with synthetic receptors targeting malignant cells that express specific antigens. CAR-T therapy primarily targets B-cell maturation antigen expressed by multiple myeloma and CD19 expressed in several lymphoid malignancies. Data regarding patterns of gastrointestinal injury associated with CAR-T therapy are limited, and thus, we conducted this study to characterize the changes observed in biopsy samples from patients who have received this treatment. We retrospectively reviewed
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: The characteristics of HIV-1 envelope glycoproteins (Env) that initiate infection remain incompletely understood. In the primary HIV infection (PHI) stage, Envs using CCR5 as entry coreceptor (R5-tropic Envs) are much more frequent than those using CXCR4, alone or in addition to CCR5 (X4 or R5X4 Envs). However, a comprehensive analysis of the genetic identity and functional properties of CXCR4-using Envs during PHI is lacking to attest whether they are less transmissible than R5 Envs. Here, Env populations in the plasma of 22 recently infected individuals with R5 or CXCR4-using vir
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Encephalitis is a condition of brain dysfunction and parenchymal inflammation with many aetiologies. Guidelines for Australia and Aotearoa New Zealand on diagnosis and management were published in 2015. There have been no recently published local studies of encephalitis.
AIMS: This study assessed guideline adherence for recommended investigations and antimicrobial management of suspected community-acquired encephalitis cases. Secondary aims were to compare clinical diagnoses to the International Encephalitis Consortium (IEC) consensus case definition and to provide descriptive epi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Increased travel to exotic destinations around the world is escalating the risk that an emerging virus may be imported into the UK. Rabies should be considered in the differential diagnosis of any encephalitic illness presenting in an appropriate epidemiological context. Molecular diagnostic tests that can rapidly discriminate rabies from other suspected infections will influence the use of anti-rabies prophylaxis for potential contacts with the victim. In 2001, the UK had two confirmed human rabies cases, imported from the Philippines and Nigeria, respectively. In case one, hemi-nested revers
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common Variable Immunodeficiency (CVID) is the most common clinically significant primary immunodeficiency disorder, typically presenting with hypogammaglobulinemia and recurrent infections, with frequent sinopulmonary bacterial infections. Mechanistically, CVID is caused by abnormal B-cell maturation or function, and impaired ability to produce normal amounts or repertoire antibodies, and impaired ability to respond to neo-antigens. In addition to the resulting immunodeficiency, CVID can also involve immune dysregulation, in the form of autoimmunity involving different organ systems, or lymph
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is the most prevalent symptomatic primary immunodeficiency in adults and is characterized by hypogammaglobulinemia and recurrent bacterial infections. The initial presentation of sternal osteomyelitis and abscesses, particularly due to Pseudomonas aeruginosa, is exceedingly rare.
CASE SUMMARY: We report the case of a 39-year-old, previously healthy male who presented with progressive right-sided chest pain and an anterior chest wall mass. Imaging revealed sternal bone erosion with an associated parasternal soft-tissue collection. Surgical ex
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most prevalent symptomatic primary immunodeficiency, affecting approximately 1 in 25 000-50 000 individuals. Although classically characterized by hypogammaglobulinemia and recurrent bacterial infections, over 50% of patients develop non-infectious complications that constitute the major determinants of morbidity and mortality. The coexistence of immunodeficiency and immune dysregulation challenges the traditional B-cell-centric model of CVID pathogenesis. In this narrative review, we synthesize current evidence demonstrating that autoimmune manif
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In recent times due to the advancement of haemodialysis techniques, there is increase in the life span of the patients with end-stage renal disease, which tends to increase the risk of complications of bacteraemia due to skin penetration for blood access and leading to propensity for more skeletal and spinal complications. Hence, early diagnosis of spine infection and early initiation of appropriate therapy are important in ensuring successful treatment and preventing further morbidity.
MATERIALS AND METHODS: The study included 22 males and 12 females who were known case of end-st
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mycobacterium avium complex (MAC) is the most common non-tuberculous mycobacteria (NTM) causing disease in immunosuppressed patients. People living with human immunodeficiency virus (PLHIV) typically present with disseminated infections characterized by non-specific constitutional symptoms such as fever, night sweats, and weight loss. Cutaneous lesions in disseminated MAC are rare and include panniculitis, granulomas, pustules, papules, nodules, abscesses and ulcerations, and ulcers. Here, we present two HIV patients who developed a disseminated MAC infection with skin lesions. CAS
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Data on tuberculosis, a leading cause of infectious disease mortality, in patients with inborn errors of immunity (IEI) are limited.
OBJECTIVE: This study aimed to evaluate the burden of tuberculosis and the diagnostic utility of the tuberculin skin test (TST) in patients with IEI and to propose a tuberculosis screening strategy.
METHODS: Evaluation comprised a comprehensive exposure history, symptom assessment, TST (which was repeated after 1-4 weeks if the initial result was 0-4 mm), and chest imaging including radiography and computed tomography where available. Patients under
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vernal keratoconjunctivitis (VKC) is a chronic and potentially sight-threatening disease. Topical corticosteroids (Cs) seem to be the only effective treatment for this condition, although severe side effects may occur owing to their prolonged use. More recently, cyclosporine (Cyc) eye drops have been reported as a valid alternative, but so far such treatment has only been successfully experimented for a short time and in small numbers of patients. The aim of our study is to evaluate the long term safety and efficacy of topical cyclosporine eye drops in children suffering from VKC. Over a perio
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.