Уникальные публикации PubMed, Europe PMC и Crossref, сохранённые в библиотеке. Одна статья учитывается один раз, даже если получена из нескольких источников. Личные исследования и документы команд не публикуются.
Идёт проверка счётчикаДоступно в поиске—
Публикации, уже подготовленные для быстрого поиска. Остальная библиотека подключается в фоне.
Переведено на русский—
Готовые переводы среди доступных в поиске публикаций. Автоматический медицинский перевод и проверка специалистом учитываются отдельно.
Полные тексты—
Найденные полные тексты среди доступных в поиске публикаций. Доступность определяется первоисточником и условиями использования.
Оригиналов на русском—
Русскоязычные оригиналы доступны без ожидания перевода. Ниже — языки остальных оригиналов; для них готовится медицинский перевод на русский.
Пополняем библиотеку по диагнозам—Проверяем состояние обновлений
Для каждого диагноза из справочника МКБ-10 ищем связанные публикации в научных базах и добавляем их в библиотеку. Числа ниже — диагнозы, а не статьи.
Если сбор прервался, тема требует повторной попытки. Уже сохранённые статьи остаются в библиотеке.
Нажмите на показатель для подробностей. Показатели поиска обновляются автоматически; размер всей библиотеки сверяется отдельно. Время последней проверки указано явно.
Доступно в поиске
2960 публикаций
Поиск: 316 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 2 с найденным полным текстом
Maple syrup urine disease (MSUD) is a rare, autosomal recessive metabolic disorder resulting from a deficiency of the branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex. This leads to the accumulation of branched-chain amino acids and their corresponding ketoacids, causing acute metabolic crises and progressive neurological damage if untreated. The impact of founder variants, high consanguinity, and limited access to metabolic care pose challenges in medically underserved populations, such as in Palestine. We conducted a retrospective analysis of 11 patients from eight Palestinian families referr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aminoacyl-tRNA synthetases (AARSs) are essential for decoding the genetic code by accurately attaching amino acids to their corresponding tRNAs, making them attractive drug targets for treating various diseases. The natural product reveromycin A (RMA) demonstrates therapeutic potential for osteoporosis and other osteoclast-related disorders by selectively inducing osteoclast apoptosis, with human cytoplasmic isoleucyl-tRNA synthetase (HcIleRS) identified as its putative functional target. In this study, recombinant HcIleRS was expressed and characterized, and RMA was demonstrated to potently i
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inborn errors of metabolism such as phenylketonuria (PKU) and maple syrup urine disease (MSUD) can cause severe developmental problems. Both conditions can lead to harmful levels of keto acids in biofluids-phenylpyruvic acid (PPA) in PKU and branched-chain α-keto acids in MSUD. Monitoring urinary keto acids helps track dietary adherence and reduces the risk of metabolic crisis. However, current at-home tests are qualitative and difficult to interpret, while existing metabolomic assays require expensive equipment and must be conducted in a lab. This study aimed to develop a simple, quantitative
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Asthma is a chronic airway disease driven by type 2 immune responses, a core mechanism shared across allergic conditions. Cathepsins (CTSs), lysosomal proteases that regulate immune processes such as autophagy, antigen presentation, and cytokine modulation, have been implicated in allergy, but whether specific CTSs-particularly cathepsin B (CTSB)-causally contribute to asthma and through which mechanisms remains unclear. Here, we integrated genetic, transcriptomic, and experimental approaches to determine whether CTSB contributes to asthma pathogenesis. Mendelian randomization analyses using l
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS/HYPOTHESIS: A recent study has suggested eight clusters of genetic variants associated with type 2 diabetes. We aimed to characterise metabolite associations for these eight clusters.
METHODS: We constructed type 2 diabetes overall and cluster-partitioned polygenic risk scores (PRSs) in 10,015 Finnish men with 979 named plasma metabolites measured in Metabolon HD4 mass spectrometry platform. We evaluated metabolite-PRS associations using linear regression. We also performed a mediation analysis to examine whether metabolites statistically accounted for part of the association between gen
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Special low-protein foods (SLPFs) are essential for patients with disorders of inherited amino acid metabolism that require lifelong dietary protein restriction to prevent severe neurocognitive effects and even death. Conditions such as phenylketonuria (PKU), tyrosinemia (TYR), maple syrup urine disease (MSUD), homocystinuria (HCU), and urea cycle disorders (UCD) depend on these foods to support metabolic control and dietary adherence. SLPFs provide satiety, energy, and help prevent catabolism, but their nutritional composition poses challenges. Most SLPFs are formulated using isolated starche
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The Mexican population experiences a notably high prevalence of type 2 diabetes (T2D) and high T2D-associated disease risks. We used targeted plasma nuclear magnetic resonance metabolomics data within a Mendelian randomization framework to characterize the metabolomic profile of genetically predicted liability to T2D in this population.
RESEARCH DESIGN AND METHODS: Between 1998 and 2004, 50,000 men and 100,000 women aged ≥35 years were recruited from Mexico City. Mendelian randomization analyses used a genetic risk score (GRS) comprising 1,055 established T2D-associated risk varian
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: Methylmalonic acidemia (MMA), propionic acidemia (PA), and maple syrup urine disease (MSUD) are rare monogenic disorders that are described as intoxication-type inborn errors of metabolism (IEMs). They usually present in early life, and long-term management requires strict dietary protein restriction, which may significantly alter gut microbiota composition. Despite growing interest in microbiome research, limited data exist on gut microbiota in these disorders, and no study is available for MMA and MSUD. We aimed to describe the gut microbiota compositions in children with MMA, PA, and M
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Assessment of hepatic functional reserve is critically important for preventing serious complications after hepatectomy such as liver failure. While the indocyanine green clearance test (ICG) is a liver-specific test that is not affected by other organs and is commonly used to evaluate liver reserve capacity. We lack knowledge regarding what test should be performed for patients with jaundice, portal shunts, or intolerance whose liver function cannot be accurately assessed by ICG. To close this gap, we focused on changes in amino acid metabolism associated with impaired liver function. The bra
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metabolic changes in kidney failure, including an altered ratio of plasma branched-chain amino acids (BCAAs) to aromatic amino acids (AAAs), also known as Fischer’s ratio (FR), could potentially affect survival. We analyzed associations of FR with mortality in patients with kidney failure. In 328 kidney failure patients starting dialysis (median age 54 years, 60% men), plasma concentrations of BCAAs (valine, isoleucine, and leucine) and AAAs (phenylalanine, tyrosine) were measured using HPLC. We used Fine-Gray competing-risk regression analysis with renal transplantation as competing risk to c
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Maple Syrup Urine Disease (MSUD) is a rare metabolic disorder requiring lifelong restriction of branched-chain amino acids (BCAAs), and targeted supplementation with valine and isoleucine to maintain metabolic stability. METHODS: A prospective, open-label, observational study was conducted over 56 days in 5 paediatric patients mean age 8.8 years (range 3–14) with classical MSUD. In Phase 1 (Days 0–28), participants received the ready to use (RTU) liquid valine formulation, while continuing their usual powdered isoleucine supplement. In Phase 2 (Days 29–56), participants returned
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Elevated plasma branched-chain amino acid (BCAA) levels are observed in some metabolic disorders, such as obesity and diabetes, due to impaired hepatic BCAA catabolism. In pancreatic cancer, elevated plasma BCAA levels are observed years before diagnosis, possibly due to increased protein degradation. However, the status of BCAA catabolism in pancreatic cancer remains unclear. Here, we hypothesized that defective hepatic BCAA utilization contributes to this elevation in pancreatic cancer, similar to observations in obesity and diabetes. Consistent with our hypothesis, increased phosphorylation
DatasetСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background/Objectives: Western and Mediterranean diets have divergent effects on the brain. The gut microbiome may mediate diet effects, and specific microbes may be particularly significant contributors to these processes. Oscillospira, a genus of gut-dwelling bacteria, has been implicated as a key microbial target. Other peripheral contributors may include short-chain fatty acids (SCFAs), branched-chain amino acids (BCAAs), insulin resistance, and microbial translocation. Methods: We determined the effects of long-term (31 months, ~9 human years) consumption of a Mediterranean or Western-typ
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Diet compliance is critical in managing Maple Syrup Urine Disease (MSUD) to prevent physiological and neurological damage. However, there is a lack of studies looking at factors critical to diet compliance. This study determined the caregivers' nutrition knowledge, attitudes, and feeding practices (KAP); and its relationship to Filipino MSUD children's leucine level, nutritional status, and nutrient intake.
METHODS: A cross-sectional, sequential explanatory research approach using survey was utilized. Data tools were questionnaires and food records.
RESULTS: The pa
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metabolic diseases such as obesity, type 2 diabetes mellitus (T2DM), dyslipidaemia, and metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease (MASLD) are increasingly recognised as chronic inflammatory conditions driven in part by innate immune dysregulation. Among the metabolic factors implicated in this process, branched-chain amino acids (BCAAs) have emerged as key regulators linking nutrient sensing to immune cell function. Circulating BCAA concentrations are consistently elevated in these metabolic diseases. However, experimental and clinical studies also show that BCAA supplementation
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
β-Αminoisobutyric acid (BAIBA) is a β-amino acid discovered in the 1950's as a waste product of valine and thymine biotransformation. In the early 2000s, we discovered that BAIBA could promote hepatic fatty acid oxidation (FAO) and ketogenesis, reduce fatty liver and body fatness, and improve glucose intolerance in obese mice, in a leptin-dependent manner. A few years later, another team reported that BAIBA was a myokine acting on white adipocytes to induce browning and confirmed that it could promote hepatic FAO. Since then, other researchers have borne out that BAIBA is a bona fide myokine w
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Symptomatic hypotension can limit sacubitril/valsartan therapy. Neprilysin inhibition may augment vasodilators, such as bradykinin. We hypothesized that bradykinin contributes to blood pressure (BP) lowering with sacubitril/valsartan in stable ambulatory patients with heart failure and reduced ejection fraction <50%.
METHODS: In a randomized, double-blind crossover trial, participants received intravenous infusion of the bradykinin B2 receptor inhibitor icatibant and a matching placebo for 6 hours following sacubitril/valsartan dosing at acute initiation (n=36) and after 8 weeks o
СтатьяРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Maple syrup urine disease (MSUD) is a life-threatening metabolic disorder for which randomized trials are infeasible. We present the MSUD Age-matched Standard Treatment Cohort (MATCH), a prospective natural history study of 11 infants with classic MSUD followed from neonatal diagnosis to liver transplantation. Aligned with Food and Drug Administration (FDA) guidance and International Council for Harmonisation (ICH) E9(R1), MATCH applies prespecified eligibility criteria, fixed visit cadence, adjudicated outcomes, and explicit handling of intercurrent events. Three of six outcome measures-propo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The gut-liver-brain axis is central to metabolic and neurological homeostasis and is mediated by host- and microbiota-derived metabolites. Disruptions in this axis contribute to complex disorders, underscoring the need for targeted, multi-metabolite interventions. Here, we engineered commensal Lactobacillus plantarum WCFS1 strains to specifically modulate metabolites dysregulated in hepatic encephalopathy (HE), a disorder driven by hyperammonemia and amino acid imbalance. One strain couples ammonia assimilation with branched-chain amino acid (BCAA) biosynthesis, whereas the other enhances L-gl
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Branched-chain 2-ketoacid dehydrogenase (BCKDH) deficiency (maple syrup urine disease; MSUD) causes lethal encephalopathy by disrupting cerebral metabolism, a process imperfectly reflected by circulating biomarkers. Diet and liver transplantation stabilize peripheral metabolites but fail to restore brain neurochemistry, demarcating the central nervous system as the decisive therapeutic compartment. To define the pathogenesis of intoxication and its therapeutic response, we performed paired serum-brain metabolomics in Bckdha-/- mice treated with a systemic AAV9 dual-gene vector encoding human B
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.