MedElevator Войти в исследования
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
E71.1 · Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Доступно в поиске

1 359 публикаций

Поиск: 12 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 2 с найденным полным текстом

Chronic hepatic encephalopathy. Long-term therapy with a branched-chain amino-acid-enriched elemental diet.

Therapy of chronic hepatic encephalopathy is often frustrating, limited as it is by the ability to adequately nourish such patients. Protein is needed for repair, but such patients are intolerant of protein. Previous work from this and other laboratories has suggested that the distorted plasma amino acid pattern may be causally related to hepatic encephalopathy. A single, well-studied, long-term patient received therapy with a branched-chain amino-acid-enriched elemental diet that not only enabled adequate nutrition with protein but resulted in improvement in hepatic function as well as revers

Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 36486Открыть статью

Sulphr containing amino acids in chronic renal failure with particular reference to homocystine and cysteine-homocysteine mixed disulphide.

We measured plasma sulphur amino acids in twenty-two patients with chronic renal failure and compared the findings with those obtained in twenty-two normal subjects. In fasting blood (08.00 hours) cysteine-homocysteine mixed disulphide was significantly increased in the renal patients, mean values (+/- SD) being 8.2 +/- 3.4 and 3.1 +/- 1.0 mumol/l respectively (P less than 0.001). The increase was positively correlated with reduced renal function, as assessed by serum creatinine (r = 0.62; P less than 0.01). Homocystine was detected in nineteen patients, the mean concentration (+/- SD) being 1

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 118020Открыть статью

[Laboratory tools in the diagnosis of prostatic cancer (author's transl)].

The most reliable laboratory test for prostate cancer remains prostatic phosphatase determination. With the spectrophotometric method, however, falsely negative results are to be expected in 40% of stage D lesions. In only one third of patients with localized disease results are correctly positive. This poor specificity and sensitivity can be improved by radioimmunoassay (RIA). Using this technique the prostatogenic isoenzyme is elevated in 50% of stage A and in 80% of stage B carcinoma, suggesting RIA for screening. Erythrocyte sedimentation rate or serum iron and copper are not necessarily o

Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 388799Открыть статью

Brain monoamines in hepatic encephalopathy and other types of metabolic coma.

Tyrosine (Tyr), tyrosine hydroxylase (TH), tryptophan (Trp), serotonin (5-HT), and 5-hydroxyindole acetic acid (5-HIAA) were assayed spectrofluorometrically and radioenzymatically in various regions of post-mortem brains of human patients with hepatic, uremic, and diabetic coma, liver cirrhosis without coma, and hepatic coma treated with parenteral administration of L-valine, a branched-chain amino acid. The results were as follows: In both hepatic and diabetic coma Tyr was increased as compared to non-comatose cirrhosis and controls, while TH acitivity was within normal limits, indicating suf

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39973Открыть статью

The neurotoxicity of valine deficiency in rats.

When valine, an essential amino acid, was withdrawn from the diet of weanling rats, the animals rapidly developed a unique pattern of neurological symptoms characterized by head retraction, staggering and aimless circling. At necropsy degenerative changes were most prominent in the neurons of the red nuclei, brain stem structures which modulate motor function. To explore the pathogenesis of the neurotoxicity associated with valine deficiency, we fed rats purified diets deficient in valine alone or in valine plus other branched chain and neutral amino acids, and we examined brain tissues by lig

СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 660312Открыть статью

Plasma amino acids imbalance in patients with liver disease.

The venous plasma amino acid patterns have been determined in 12 normal individuals and in 71 shunted and nonshunted cirrhotics in various grades of hepatic encephalopathy. The free amino acids have been determined by an amino autoanalyzer; the total and free tryptophan have been measured by a spectrophotofluorimetric method. In 14 instances, arterial plasma amino acid patterns have been measured simultaneously. High levels of aromatic and sulfurated amino acids and low levels of branched-chain amino acids have been constantly found in all cirrhotics. Methionine, phenylalanine, valine, leucine

СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 685924Открыть статью

Peripheral amino acid levels in patients with cancer.

Peripheral arterial and venous whole blood amino acid concentrations were determined in four groups of subjects after an overnight fast 1) normal people, 2) patients with cancer who had not lost body weight, 3) subjects with cancer who had lost more than 20% of body weight and 4) patients who had lost more than 20% of body weight from diminished intake due to cause other than cancer. Comparison of the arterial blood levels in the four groups showed that patients with cancer and weight loss had amino acid patterns different from patients who were malnourished for other reasons. Branched chain a

Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 282005Открыть статью

Maple syrup urine disease: treatment of the acutely ill newborn.

Three patients with maple syrup urine disease were treated during the acute neonatal stage. Multiple exchange transfusions proved to be a satisfactory means of achieving rapid clinical and biochemical improvement during this phase. On the other hand, evidence is provided suggesting that in addition to exchange transfusions, a high calorie intake above 150 Cal/kg body weight/day is necessary to lower the plasma concentration of the branched chain amino acids to near-normal levels. As long as this calorie intake was not provided, further exchange transfusions failed to lower the plasma leucine c

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 699921Открыть статью

[Vitamin D deficiency and osteomalacia in old people (author's transl)].

The frequency and causes of vitamin D deficiency in old age were investigated in 53 hospital patients, 88 persons from old people's homes, 21 tenants of a hostel, and 29 members of a seniors meeting group, aged between 65 and 93 years. In all persons 25-hydroxyvitamin D, calcium, phosphate, alkaline phosphatase, leucine arylamidase and creatinine were determined. In 27 cases immunoreactive parathormone was measured. In hospital patients there was evidence of vitamin D deficiency significantly more frequently as compared with the other groups. The 25-hydroxyvitamin D concentration was on averag

Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 639656Открыть статью

Adriamycin therapy for advanced insulinoma.

Two patients with advanced metastatic insulinoma are presented. Both failed to respond to streptozotocin and were refractory to other forms of chemotherapy. Therapy with adriamycin (Patient No. 1) and adriamycin plus 5-fluorouracil (Patient No. 2) led to significant decreases in insulin levels or measurable disease and both patients had clinical remissions lasting 5 to 7 months. Adriamycin may be effective in patients with advanced insulinoma unresponsive to conventional chemotherapy.

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 188859Открыть статью

Metabolic studies in muscular dystrophy: a role for insulin.

Insulin is important in maintaining carbohydrate tolerance and normal muscle mass. Cabohydrate intolerance and muscle wasting are frequent in the neuromuscular disorders associated with endocrinopathy and in myotonic dystrophy. Studies of the systemic factors that regulate insulin release in myotonic dystrophy have shown that excessive insulin release occurs on oral glucose tolerance testing with diminished peripheral effectiveness. Study of the peripheral action of insulin by forearm investigations of myotonic dystrophy patients and disease controls has suggested that the peripheral skeletal

СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 888734Открыть статью

Increased serum angiotensin converting enzyme activity in sarcoidosis.

The activity of serum angiotensin converting enzyme (ACE), assayed fluorometrically with the substrate hippuryl-L-histidyl-L-leucine was significantly higher in 116 patients with sarcoidosis than in 415 patients with other diseases--pulmonary and nonpulmonary--and in 58 normal subjects. Serum ACE was elevated in 59% of 46 recently diagnosed, untreated patients with sarcoidosis and was significantly reduced following steroid therapy in three patients with sarcoidosis, but in only one of four patients treated with placebos. The results suggest that elevated serum ACE activity is a valuable, alth

Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеКонтролируемое клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 201593Открыть статью

[Plasma amino acids in ankylosing spondylitis (author's transl)].

The plasma amino acids of male patients with ankylosing spondylitis (ASp) and male controls were analysed and the concentrations statistically evaluated. The total concentration of all 28 amino acids in ASp-patients did not differ from the controls, but there were some distinct differences in the levels of individual amino acids, e. g. arginine and isoleucine which showed raised concentration (29% and 27%). A higher concentration was also detectable with rare amino acids, e. g. alpha-amino-adipinic acid (23%) and 1-methyl-histidine (32%). Correlation between the amino acid concentration and ag

Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 919562Открыть статью

Deficiency of dihydrolipoyl dehydrogenase (a component of the pyruvate and alpha-ketoglutarate dehydrogenase complexes): a cause of congenital chronic lactic acidosis in infancy.

A male child died at 7 months of age with progressive neurologic deterioration and persistent metabolic acidosis. Investigations during life showed this child to have elevated blood pyruvate, lactate, and alpha-ketoglutarate as well as elevation of branched chain amino acids and occasional hypoglycemia. Cofactor therapy using either thiamine-HCl (2 g/kg/24 hr) or thiamine tetrahydrofurfuryl disulfide had no measurable effect on the clinical or biochemical status of the patient. Tissue taken postmortem showed normal levels of key gluconeogenic enzymes but a deficiency in the activity of pyruvat

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 413089Открыть статью

Cytoenzymatic studies on the lymphocytes of peripheral blood and lymphatic nodes of rats in an experimental magnesium deficiency.

Wistar rats kept on a magnesium deficient diet show several changes in the lymphatic organs as well as some disorders in the function of the immunological system, which appear as an impairment of cellular immunity and also as hypogammaglobulinemia. In the present experiment the level of leuco- and lymphocytosis has been studied. Furthermore, the activity of some lysosomal enzymes in blood lymphocytes, as well as the ability to incorporate labelled leucine shown by lymph nodes lymphocytes of deficient rats have been investigated. The rise in leuco- and lymphocytosis is similar to that reported

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 308298Открыть статью

Effect of folate deficiency of the intestinal mucosa on jejunal transport in the rat.

The role of folate deficiency in the pathogenesis of the abnormalities of structure and transport of the small intestine that are often present in certain disorders such as alcoholism is unclear. One reason for this is that the folate status of the intestinal mucosa has never been ascertained in humans. Previous investigations have shown that a deficient diet supplemented with sulfa does produce folate deficiency of the intestinal mucosa in weanling rats and that this is associated with diarrhea and structural abnormalities of the jejunum. In the present study, we used then in vivo marker perf

СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 870567Открыть статью

Effect of chromates on ciliated cells of rat tracheal epithelium.

Exposure to chromates is an occupational hazard that may result in disease of the respiratory tract. Specific subcellular effects of exposure to this chemical that might be the basis for observed pathologic findings were assessed in tracheal organ culture and excised whole tracheas. Chromate concentrations of 10 mg/ml or more were found to induce ciliostasis within 20 minutes and to kill cells within 24 hours. Levels between 10mug/ml and 100 mug/ml were not ciliostatic but resulted in cytotoxicity after a delay of several hours. Ultrastructural alterations associated with chromate-induced cyto

СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 1259476Открыть статью

Long-term management of a case of carbamyl phosphate synthetase deficiency using ketanalogues and hydroxyanalogues of essential amino acids.

A 13-year-old girl with congenital deficiency of carbamyl phosphate synthetase has been treated intermittently for one year with a restricted protein diet supplemented by various mixtures of the alpha-ketoanalogues of valine, leucine, isoleucine, and phenylalanine, the D,L-alpha-hydroxyanalogue of methionine, and five amino acids (lysine, arginine, histidine, threonine and tryptophan). Numerous adjustments in the composition of this mixture were made. Eventually normal levels of plasma ammonia and most amino acids were achieved, with three exceptions: slightly increased glutamine, pronounced a

Клинический случайСтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 181726Открыть статью

Beta-aminoaciduria in patients with Burkitt's lymphoma.

The massive amounts of beta-aminoisobutyric acid (beta-AIBA) in the urine of Burkitt's lymphoma patients were measured along with other alpha-amino acids and beta-alanine present in normal and decreased levels. The ratios of the amount of beta-AIBA to beta-alanine, in mumoles/kg urine collected in 24 hours, were elevated for all patients. The degree of elevation of beta-AIBA excretion and the ratio of the two beta-amino acids appeared to be related to the amount of tumor mass present. These analyses may have possible value in monitoring patients with Burkitt's lymphoma during their disease cou

СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 1003521Открыть статью

Sarcolemmal membrane changes related to enzyme release in the imipramine/serotonin experimental animal model.

We report specific findings in the imipramine/serotonin animal model that are consistent with sarcolemmal membrane alterations. Among these findings are cytoplasmic enzyme release, diminished uptake of alpha-aminoisobutyrate (an amino acid analog), decreased oxygen consumption in isolated rat diaphragm, and ribosuria. Furthermore, we describe for the first time the release of the MB isoenzyme of creatine kinase from a source other than cardiac tissue; that is, isolated diaphragms from imipramine/serotonin-treated animals release increased amounts of MB isoenzyme as compared to diaphragms from

СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 135659Открыть статью