Epidermolysis bullosa acquisita is a rare autoimmune disease, characterized by the synthesis of anti-collagen VII autoantibodies, the main component of hemidesmosome anchoring fibrils. The antigen-antibody binding elicits a complex inflammatory response, which culminates in the loss of dermo-epidermal adhesion of the skin and/or mucous membranes. Skin fragility with bullae, erosions, and milia in areas of trauma characterizes the mechanobullous form of the disease. In the inflammatory form of epidermolysis bullosa acquisita, urticarial inflammatory plaques with tense bullae, similar to bullous
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute porphyrias are a group of metabolic disorders resulting in defective porphyrin synthesis and reduced heme production, which carries a risk of malignancy. Porphyrias are inborn defects in the heme biosynthesis pathway resulting in neurovisceral manifestations and cutaneous photosensitivity attacks with multi-systemic involvement. Its estimated prevalence nears 5 per 100,000 patients worldwide. Subclinical liver disease is common, which can progress into transaminitis, fibrosis, cirrhosis, and malignancy. However, data on the incidence of primary liver cancer are lacking. We aim to determi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In 2017, a 72-year-old woman was seen in the gastroenterology department with a 2-month history of mild and intermittent abdominal pain without other accompanying symptoms. Her medical history was unremarkable, except for a previous visit due to facial photodermatitis 3 years earlier. Diazepam for a sleeping disorder was the only chronic medication recorded. Results of physical examination, blood count, and basic metabolic panels including assessment of renal and liver function were normal; only the ferritin level was slightly elevated (265 ng/mL [595 pmol/L]; normal range, 10-120 ng/mL [22-26
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyrias are rare metabolic disorders of the haem synthesis. They can present with acute neurovisceral attacks, cutaneous symptoms, or a combination of both. As they present with a wide variety of clinical symptoms, diagnosis is often delayed and correct interpretation of porphyria-related tests remains a challenge for many physicians. We developed and validated two algorithms for the laboratory diagnosis of porphyrias based on presenting symptoms. Based on a literature search and clinical/laboratory expertise, we developed algorithms for acute and cutaneous porphyrias. We validated these al
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Given its remarkable property to easily switch between different oxidative states, iron is essential in countless cellular functions which involve redox reactions. At the same time, uncontrolled interactions between iron and its surrounding milieu may be damaging to cells and tissues. Heme-the iron-chelated form of protoporphyrin IX-is a macrocyclic tetrapyrrole and a coordination complex for diatomic gases, accurately engineered by evolution to exploit the catalytic, oxygen-binding, and oxidoreductive properties of iron while minimizing its damaging effects on tissues. The majority of the bod
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pseudoporphyria (PP) is a relatively infrequent, photodistributed bullous dermatosis that clinically, histopathologically, and immunologically resembles porphyria cutanea tarda (PCT), but is not accompanied by porphyrin abnormalities in the serum, urine, or stool. It was initially described in patients with renal failure on dialysis as 'bullous dermatosis of hemodialysis.' Pseudoporphyria has been seen in patients with end-stage renal disease on hemodialysis. No treatment has proved efficacious in the management of pseudoporphyria. However, N-acetylcysteine has been anecdotally reported to be
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullosis diabeticorum (BD) is an uncommon cutaneous manifestation of diabetes that can affect the upper limbs. It is characterized by spontaneous and painless non-inflammatory bloody blisters, which can progress to necrosis, requiring differential diagnosis to rule out other dermatological diseases, such as porphyria cutanea tarda, pseudoporphyria, epidermolysis bullosa acquisita, and pemphigoid, and vascular diseases, such as vasculitis, peripheral arterial disease, and Buerger's disease, among others. In this report, we describe a 77-year-old male patient with poorly controlled diabetes and
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Several abnormalities of porphyrin metabolism leading to Porphyria Cutanea Tarda (PCT) have been described in early studies of End Stage Renal Disease (ESRD) patients, with a reported prevalence of 5-18%. We aimed to evaluate porphyrin levels and correlation to skin manifestations in modern dialysis era.
METHODS: The study cohort included adult hemodialysis patients from a single center tertiary medical center. All patients underwent a full skin examination, completed the Dermatology Life Quality Index questioner, and provided a blood sample for porphyrin levels assessment.
RES
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Porphyria cutanea tarda (PCT) is a complex metabolic disease resulting from altered activity of the enzyme uroporphyrinogen decarboxylase (UROD) in the liver resulting in accumulation of uroporphyrin. PCT presents as a blistering photodermatitis with skin fragility, vesicles, scarring and milia. Case: We report a case of PCT in a 67-year-old man with hemochromatosis (HFE) gene mutation who, following a major syncopal episode in response to venesection was commenced on low dose hydroxychloroquine. Conclusions: Low dose hydroxychloroquine provided a safe and effective alternative to
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The article presents a description of a patient with chronic HCV infection and multiple extrahepatic manifestations, which manifested in dynamics and were recorded with a different sequence during 15 years of follow-up. In the patient we observed, the most frequently recorded extrahepatic manifestations were verified: porphyria cutanea tarda, mixed cryoglobulenemia, and utoimmune thyroiditis. Chronic HCV infection is often diagnosed in the presence of psoriasis was assessed as a paraneoplastic disease.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of 33-year-old female with underlying genetic susceptibility for familial porphyria cutanea tarda due to novel UROD variant (c.636 + 2 dupT) unmasked by transient exposure to supraphysiological oestrogen concentrations following a single cycle of successful controlled ovarian stimulation for oocyte retrieval. Use of oral oestrogen in the form of oral contraceptive pills and hormone replacement therapy has been well known to trigger active porphyria cutanea tarda phenotype in susceptible women. However, to date, the emergence of clinically overt porphyria cutanea tarda has not
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyrias are disorders of the haem biosynthesis which are encountered infrequently and which often present themselves atypically as a combination of gastrointestinal, neurologic and/or dermatologic symptoms. Although they are primarily caused by enzyme defects, inheritance patterns are mostly not evident. Considering all of these characteristics, it is not surprising that there is a long delay between the onset of symptoms and the diagnosis of the disease, with as possible consequences impaired quality of life, irreversible neurologic damage and even death. This review aims to increase the c
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyria cutanea tarda (PCT) is the most common porphyria and has a strong association with hepatitis C virus (HCV) infection and iron overload. Previous HCV treatment regimens, including interferon with or without ribavirin, may precipitate PCT relapse. Few case reports have shown that newer oral therapies, such as direct-acting antiviral agents, can successfully treat PCT parallel with HCV treatment. We present a case of a patient with non-iron-associated mixed porphyria that dramatically improved with direct-acting antiviral agent therapy for his HCV supporting the association of porphyria
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To report a case of bilateral scleral compromise in a male patient with hereditary porphyria cutanea tarda (PCT).
METHODS: Case report.
RESULTS: A 57-year-old male was referred to the Cornea Service at Hospital de Clinicas in Buenos Aires for bilateral scleral thinning. He claimed ocular discomfort and photophobia. Slit-lamp biomicroscopy revealed an oval area of deep scleral thinning without uveal prolapse, adjacent to a conjunctival hyperemic zone in the interpalpebral area, 2 mm temporal to the limbus in the right eye. The left eye presented with a conjunctivalized scleral thinni
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyrias are caused by enzyme defects along the heme biosynthetic pathway. The first line diagnosis of porphyria is based on specific biochemical patterns of elevated porphyrins and porphyrin precursors in urine, feces, and blood. In clinically active disease accumulated porphyrin precursors and/or porphyrins lead to abdominal, neurologic, psychiatric, endocrine and cardiovascular symptoms, liver damage and/or skin photosensitivity. Porphyrias are classified into acute and nonacute forms. Patients with symptomatic (clinically active) acute hepatic porphyria, e.g. acute intermittent porphyria
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования