BACKGROUND: Prenatal small-bowel obstruction can result from single or multiple atresias, and it can be an isolated abnormality or part of a syndrome. It is sometimes the first manifestation of cystic fibrosis. Accurate prediction of the level of obstruction and length of bowel affected can be difficult, presenting a challenge for counseling families and planning perinatal management.
OBJECTIVE: To review the prenatal US and MRI findings of small-bowel obstruction and to assess whether fetal MRI adds information that could improve prenatal counseling and perinatal management.
MATERIALS AND M
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cystic Fibrosis (CF) is an autosomal recessive disease that affects the function of a number of organs, principally the lungs, but also the gastrointestinal tract. The manifestations of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) dysfunction in the gastrointestinal tract, as well as frequent antibiotic exposure, undoubtedly disrupts the gut microbiota. To analyse the effects of CF and its management on the microbiome, we compared the gut microbiota of 43 individuals with CF during a period of stability, to that of 69 non-CF controls using 454-pyrosequencing of the 16
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gel-forming mucins, the primary macromolecular components of airway mucus, facilitate airway clearance by mucociliary transport. In cystic fibrosis (CF) altered mucus properties impair mucociliary transport. Airways primarily secrete two closely related gel-forming mucins, MUC5B and MUC5AC. However, their morphologic structures and associations in airways that contain abundant submucosal glands and goblet cells are uncertain. Moreover, there is limited knowledge about mucins in airways not affected by inflammation, infection, or remodeling or in CF airways. Therefore, we examined airways fresh
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Secondhand smoke (SHS) exposure has been linked to the worsening of ongoing lung diseases. However, whether SHS exposure affects the manifestation and natural history of imminent pediatric muco-obstructive airway diseases such as cystic fibrosis remains unclear. To address these questions, we exposed Scnn1b transgenic (Scnn1b-Tg+) mice to SHS from postnatal day (PND) 3-21 and lung phenotypes were examined at PND22. Although a majority of filtered air (FA)-exposed Scnn1b-Tg+ (FA-Tg+) mice successfully cleared spontaneous bacterial infections by PND22, the SHS-exposed Scnn1b-Tg+ (SHS-Tg+) mice f
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder in which epithelium-generated fluid flow from the lung, intestine, and pancreas is impaired due to mutations disrupting CF transmembrane conductance regulator (CFTR) channel function. CF manifestations of the pancreas and lung are present in the vast majority of CF patients, and 15% of CF infants are born with obstructed gut or meconium ileus. However, constipation is a significantly underreported outcome of CF disease, affecting 47% of the CF patients, and management becomes critical in the wake of increasing life span of CF patients. In this study,
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Since 1966 when the Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry (CFFPR) was founded, clinicians have witnessed significant advances in both the quality and quantity of life for patients living with Cystic Fibrosis (CF). As patients with CF live longer and fuller lives, increasing encumbrances from gastrointestinal manifestations of CF will be observed. This article serves to discuss "below the diaphragm" concerns involving the large intestine (Distal Intestinal Obstruction Syndrome, Constipation, and Colorectal Cancer). Avenues for development and implementation of clinical care protocols, par
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Abdominal symptoms (AS) are a hallmark of the multiorgan-disease cystic fibrosis (CF). However, the abdominal involvement in CF is insufficiently understood and, compared to the pulmonary manifestation, still receives little scientific attention. Aims were to assess and quantify AS and to relate them to laboratory parameters, clinical findings, and medical history.
METHODS: A total of 131 patients with CF of all ages were assessed with a new CF-specific questionnaire (JenAbdomen-CF score 1.0) on abdominal pain and non-pain symptoms, disorders of appetite, eating, and bowel
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: An unintended consequence of cystic fibrosis (CF) newborn screening (NBS) is the identification of infants with a positive NBS test but inconclusive diagnostic testing. These infants are classified as CF transmembrane conductance regulator-related metabolic syndrome (CRMS) in the US and CF screen positive, inconclusive diagnosis (CFSPID) in other countries. Diagnostic and management decisions of these infants are challenges for CF healthcare professionals and stressful situations for families. As CF NBS has become more widespread across the world, increased information about the epi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Exocrine pancreatic insufficiency (EPI), an important cause of maldigestion and malabsorption, results from primary pancreatic diseases or secondarily impaired exocrine pancreatic function. Besides cystic fibrosis and chronic pancreatitis, the most common etiologies of EPI, other causes of EPI include unresectable pancreatic cancer, metabolic diseases (diabetes); impaired hormonal stimulation of exocrine pancreatic secretion by cholecystokinin (CCK); celiac or inflammatory bowel disease (IBD) due to loss of intestinal brush border proteins; and gastrointestinal surgery (asynchrony between moto
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cystic fibrosis is a life-limiting, recessive disease caused by mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene. Increased survival outcomes and the multisystem nature of the disease, including the involvement of hepatobiliary and gastrointestinal tracts, now require the need for more extensive knowledge and expertise in cystic fibrosis among gastroenterologists. Manifestations are either a direct consequence of the primary defect in cystic fibrosis or a secondary complication of the disease or therapy. Adult patients with cystic fibrosis also have an increased
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cystic fibrosis (CF) patients experience intestinal complications characterized by the accumulation of thick viscous mucus. CF mice were utilized to determine if a novel guluronate oligomer, OligoG, may be a potential therapy in reducing intestinal mucus and subsequent CF-related intestinal manifestations.
METHODS: Intestinal transit, intestinal histology, survival and growth were examined in wildtype and CF mice on regular water and OligoG.
CONCLUSIONS: OligoG improves intestinal transit and survival in CF mice by reducing the accumulation of intestinal mucus. OligoG's ability t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the gastrointestinal (GI) tract, abnormalities in secretion, absorption, motility, and sensation have been implicated in functional gastrointestinal disorders (FGIDs). Ion channels play important roles in all these GI functions. Disruptions of ion channels' ability to conduct ions can lead to diseases called ion channelopathies. Channelopathies can result from changes in ion channel biophysical function or expression due to mutations, posttranslational modification, and accessory protein malfunction. Channelopathies are strongly established in the fields of cardiology and neurology, but ion
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cystic fibrosis and celiac disease were considered a single clinical entity for many years. Differentiation between the diseases occurred some time in the 1930s of the 20th Century. Both diseases may present the intestinal malabsorption syndrome and similar clinical manifestations that contribute to difficulties with clinical distinction. We describe a report of two patients with initial diagnosis of cystic fibrosis, who were subsequently diagnosed with celiac disease. These case reports emphasize the possibility of false positivity being shown in the sweat test in CD, which may result in dela
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cystic fibrosis (CF) is a life-limiting disorder caused by mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). This defective chloride channel, present in different organ systems such as respiratory system, gastrointestinal tract, reproductive system and sweat glands, disturbs the ion and water transport over the membranes leading to the well known CF symptoms. CF has outgrown paediatric care, as half of CF patients are currently adults. The CF gastrointestinal tract has its own particularities. Some gastrointestinal manifestations are the direct consequence of the CFT
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Cystic fibrosis is a life shortening hereditary disease, primarily leading to progressive pulmonary infection and exocrine pancreatic dysfunction. Several gastrointestinal complications other than malabsorption can arise during the disease course and with the progressively increasing life span of patients with CF; new and more rare complications are being recognized. We review the literature on gastrointestinal manifestations in CF, excluding the liver and pancreas.
CONCLUSION: We describe the clinical presentation and treatment of more common conditions like gastroesophageal refl
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The gastrointestinal (GI) microbiome is shaped by host diet, immunity, and other physicochemical characteristics of the GI tract, and perturbations such as antibiotic treatments can lead to persistent changes in microbial constituency and function. These GI microbes also play critical roles in host nutrition and health. A growing body of evidence suggests that the GI microbiome in people with CF is altered, and that these dysbioses contribute to disease manifestations in many organs, both within and beyond the GI tract. Therapies that people with CF receive, even those targeting the respirator
ОбзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations of the CFTR gene cause cystic fibrosis (CF), the most common recessive monogenic disease worldwide. These mutations alter the synthesis, processing, function, or half-life of CFTR, the main chloride channel expressed in the apical membrane of epithelial cells in the airway, intestine, pancreas, and reproductive tract. Lung disease is the most critical manifestation of CF. It is characterized by airway obstruction, infection, and inflammation that lead to fatal tissue destruction. In spite of great advances in early and multidisciplinary medical care, and in our understanding of the p
ОбзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gastrointestinal symptoms of cystic fibrosis are the most important non-pulmonary manifestations of this genetic illness. Pancreatic manifestations include acute and chronic pancreatitis as well as pancreas insufficiency resulting in malnutrition. Complications in the gastrointestinal lumen are diverse and include distal intestinal obstruction syndrome (DIOS), meconium ileus, intussusception, and constipation; biliary tract complications include focal biliary cirrhosis and cholangiectasis. The common pathophysiology is the inspissation of secretions in the hollow structures of the gastrointest
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
With the development of new drugs that directly affect CFTR protein function, clinical trials are being designed or initiated for a growing number of patients with cystic fibrosis. The currently available and accepted clinical endpoints, FEV1 and BMI, have limitations. The aim of this report is to draw attention to the need and the ample possibilities for the development and validation of relevant gastrointestinal clinical endpoints for scientific evaluation of CFTR modulation treatment, particularly in young children and infants. The gastrointestinal tract offers very good opportunities to me
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disease, which is characterized by the production of thick mucus in exocrine glands. The main cause for morbidity and mortality in CF patients is respiratory failure. The gastrointestinal system is also commonly affected. Urologic manifestations of CF include infertility and azoospermia, nephrolithiasis, and stress urinary incontinence. In this report, we describe a 33-year-old male, who presented with recurrent urinary retention due to prostatic enlargement despite his young age. After transurethral resection, the voiding problems resolve
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования