m+Medelevator.RU
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
E84.9 · Кистозный фиброз неуточненный

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Доступно в поиске

10133 публикаций

Поиск: 21 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 10 с найденным полным текстом

Beyond Tuberculosis: Late Diagnosis of Cystic Fibrosis in an Adolescent with Bronchiectasis and Recurrent Pseudomonas aeruginosa Isolation: A Case Report.

Background and Clinical Significance: Cystic fibrosis may remain undiagnosed until adolescence, when recurrent respiratory infections and bronchiectasis are attributed to a previous severe infection. Case Presentation: We report the case of a male adolescent in whom approximately five years elapsed between microbiologically confirmed pulmonary tuberculosis in July 2021 and recognition of cystic fibrosis in August 2026. Archived records documented two sputum specimens that were acid-fast bacilli smear-positive (1+) and culture-positive (1+) for Mycobacterium tuberculosis complex. During adolesc

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42882257Открыть статью

A chemical-genetic system for calreticulin exposure on cancer cells reveals immune-dependent antitumor effects.

Premortem exposure of calreticulin (CALR) on stressed cancer cells is a cardinal damage-associated molecular pattern that licenses anticancer immunity, yet its immunological sufficiency has remained difficult to define because it normally coincides with cellular stress and cell death. Here, we engineered a chemical-genetic system enabling the conditional, biotin-driven translocation of a membrane-anchored CALR chimera from the endoplasmic reticulum to the plasma membrane, thereby uncoupling CALR exposure from cytotoxicity and other hallmarks of immunogenic cell death. This reductionist approac

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42881217Открыть статью

Robotic-Assisted Bronchoscopy for Peripheral Pulmonary Lesions: Current Evidence, Clinical Applications, and Future Directions.

The evaluation of peripheral pulmonary lesions (PPLs) is a persistent clinical challenge, made more pressing by the expansion of low-dose CT lung cancer screening. Conventional and earlier navigational bronchoscopy, including electromagnetic navigation, historically achieved diagnostic yields of approximately 60-70%, with CT-to-body divergence contributing to nondiagnostic sampling. This narrative review, prepared using the Scale for the Assessment of Narrative Review Articles (SANRA), summarizes robotic-assisted bronchoscopy (RAB) platform technology, procedural optimization, diagnostic perfo

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42882306Открыть статью

Comparison of Prime Editing and CRISPR-Cas Mediated HDR in Correcting CFTR-F508del Mutation in Patient iPSC-Derived Airway Basal Cells.

Gene editing therapy represents a promising strategy to permanently cure cystic fibrosis (CF). This paper presents the results of correcting the most common CF mutation, F508del, in the CFTR gene in airway basal cells (BCs) obtained from patients, using both classical CRISPR-Cas9-mediated homology-directed repair (HDR) and prime editing techniques. Our findings demonstrate that both methods achieve mutation correction with efficiencies reaching up to 18.9% of alleles in successfully transfected cells. However, the CRISPR-Cas9 approach results in insertions and deletions (indels) in approximate

СтатьяСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42883863Открыть статью

Gut microbiota in genetic diseases: from Mendelian disorders to complex traits.

As a core component of the human microecosystem, the dynamic balance of the composition and function of gut microbiota is essential to host health. In recent years, numerous studies have demonstrated that gut dysbiosis is not only associated with metabolic diseases and immune disorders but also plays a pivotal role in the pathogenesis of hereditary diseases. Ranging from chromosomal diseases (e.g., Down syndrome), monogenic diseases (e.g., cystic fibrosis, phenylketonuria, familial adenomatous polyposis, hereditary hemolytic anemia), mitochondrial diseases (e.g., Leber's hereditary optic neuro

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42877110Открыть статью

Navigating School While Living With Cystic Fibrosis: Barriers and Support Strategies From the Patient and Family Perspective.

OBJECTIVE: Managing cystic fibrosis (CF) requires balancing medical treatments with age-appropriate activities and responsibilities. Educational success and attainment are predictors of future health and functional outcomes later in life. To optimize educational functioning and provide tailored support, it is essential to understand the unique perspectives and needs of people with CF (PwCF) and their caregivers. METHODS: A cross-sectional, survey-based study was conducted in August 2024. The Cystic Fibrosis Foundation distributed the survey electronically via the Community Voice platform, and

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42870664Открыть статью

Anti-DEI Policies and Academic Surgery: Preserving the Mission in an Era of Legal Constraint.

IMPORTANCE: The January 2025 federal executive orders (EOs) restricting diversity, equity, and inclusion (DEI) programming in government-funded and private institutions represent a structural inflection point for academic surgery. The effects extend beyond institutional compliance and directly threaten workforce sustainability, research enterprises, and editorial freedom. OBJECTIVE: To evaluate the immediate and projected effects of January 2025 federal EOs on research, editorial freedom, and workforce recruitment and retention in academic surgery, and to propose adaptive strategies for missi

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42875856Открыть статью

Primary cilia: sensors of biliary homeostasis and disease.

The primary cilium (plural 'cilia') is a highly specialized organelle found on nearly every vertebrate cell. It functions as a sensor, cell cycle regulator and coordinator of multiple signalling transduction pathways. In cholangiocytes, primary cilia extend from the cell surface into the bile duct lumen, acting as chemosensors, mechanosensors and osmosensors in response to changes in bile composition and flow. This primary-cilium-mediated sensing regulates the biliary microenvironment and is crucial to maintaining homeostasis and promoting biliary regeneration. Moreover, alterations in the str

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42869933Открыть статью

Basic science & translational research in cystic fibrosis - insights from the 20th ECFS basic science conference.

The development of CFTR modulators revolutionized the approach to treating Cystic Fibrosis (CF) by targeting the ion channel that causes the disease rather than just the symptoms. For those people with CF who have access and good responses to modulators, their day-to-day health, quality and quantity of life continue to improve. But there are still many people with CF unable to tolerate these medicines, and/or without access, ineligible due to their CF genotype, cost, or lack of approval in their home country. There is a lot more basic science and translational research to be done until the mis

Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42869748Открыть статью

[Cystic Fibrosis in Latin America: Clinical Practices, Diagnosis, and Therapeutic Access: a Multicenter Cross-sectional Study].

INTRODUCTION: Cystic fibrosis is a condition that requires early diagnosis, multidisciplinary follow-up, and access to specialized therapies. The diversity of healthcare systems in Latin America could affect the quality of care. OBJETIVE: The objective was to describe clinical practices, diagnostic resources, and access to therapies at centers that care for patients with cystic fibrosis in the region. METHODS: A descriptive cross-sectional study was conducted using an online survey administered in 2024 to 101 healthcare professionals in Latin America. The study examined institutional charact

Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42872225Открыть статью

Allergic bronchopulmonary aspergillosis as a poor prognostic factor in cystic fibrosis patients with atelectasis.

INTRODUCTION: Pulmonary atelectasis is the least studied pulmonary complication in cystic fibrosis (CF). The following objectives have been proposed: 1) to determine whether allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) acts as a factor associated with a poor prognosis in patients who subsequently developed atelectasis (decline in lung function, exacerbations, transplantation, lung surgery and death), 2) to identify factors associated with the onset of APBA prior to the diagnosis of atelectasis, 3) therapeutic management, and 4) the clinical and radiological course of both conditions in combi

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42874343Открыть статью

Baseline Sinonasal Phenotypes in Cystic Fibrosis Before Elexacaftor/Tezacaftor/ Ivacaftor Therapy: A Cross-Sectional Analysis.

BACKGROUND: Sinonasal disease is highly prevalent in cystic fibrosis (CF), yet pre-treatment disease burden remains incompletely characterized across CFTR genotype classes. As CFTR modulator therapy reshapes disease trajectories, establishing a genotype-stratified baseline of upper-airway disease before elexacaftor/ tezacaftor/ivacaftor (ETI) initiation is essential for contextualizing subsequent sinonasal responses. METHODS: In this cross-sectional study, 45 individuals with CF underwent pre-ETI evaluation, including the SNOT-22 questionnaire, visual analog scale (VAS) for nasal obstruction,

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42874936Открыть статью

CFTR variant-associated hereditary pancreatitis complicated by diabetes mellitus: a case report and literature review.

Hereditary pancreatitis (HP) is a rare autosomal dominant disorder characterized by recurrent episodes of pancreatic inflammation leading to chronic pancreatic damage. We report a 38-year-old Chinese male with a heterozygous cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) intronic variant (c.1210-11T>G) who presented with pancreatic diabetes (type 3c diabetes) and an otherwise "silent" pancreatic phenotype. He had a family history of similar manifestations (father and brother with pancreatogenic diabetes). Genetic testing identified the CFTR c.1210-11T>G variant, which is known to a

СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42870952Открыть статью

Patient-level critical care trajectories in adults with cystic fibrosis in Türkiye: A seven-year single-center case series.

BACKGROUND: Critical illness in adults with cystic fibrosis (CF) may involve recurrent intensive care unit (ICU) admissions that admission-level summaries can obscure. We characterized patient-level critical care trajectories among adults with CF in Türkiye. METHODS: This retrospective longitudinal case series included 12 adults with CF who contributed 20 admissions to a tertiary ICU between January 1, 2019, and December 31, 2025. Patients were the primary unit of analysis; admissions were nested episodes. Analyses were descriptive, without hypothesis testing. RESULTS: Twelve adults (median

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42866542Открыть статью

Anti-mycobacterial activity of phage-encoded lysterases.

Mycobacterium abscessus is a non-tuberculous Mycobacterium (NTM) that is often associated with respiratory infections in persons with cystic fibrosis. High levels of antibiotic resistance make M. abscessus infections difficult to treat, highlighting the urgent need for alternative therapeutic strategies. Mycobacteriophage therapy-treatment of infections with viruses that infect Mycobacterium hosts-shows considerable promise, but the narrow host specificity of the current mycobacteriophage repertoire limits this approach to personalized therapies. Here, we characterize the anti-M. abscessus act

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42867329Открыть статью

How cystic fibrosis modulator therapy could transform Pseudomonas aeruginosa epidemiology.

The advent of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators has revolutionized cystic fibrosis (CF) care by restoring epithelial ion transport and improving airway physiology in people with CF. These therapies reduce infection burden, especially from Pseudomonas aeruginosa, through enhanced mucociliary clearance and immune responses. Yet, P. aeruginosa often persists, raising concerns about microbial adaptation. Emerging evidence suggests that modulator-altered airways impose novel selective pressures, favouring mutations in genes linked to biofilm formation, iron metabolism a

СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42867880Открыть статью

Acquisition of a toxin-antitoxin system within a mobile genetic element likely enhances Mycobacterium abscessus fitness by enforcing cargo retention.

UNLABELLED: Infections caused by the emerging pathogen Mycobacterium abscessus (Mab) require prolonged multidrug treatment regimens that frequently fail because its accessory genome has incorporated a daunting array of poorly defined resistance mechanisms. However, the processes governing acquisition and retention of new genetic material within the Mab accessory genome remain poorly understood. Here, we first identified two Mab clinical strains that harbor the same uncharacterized toxin-antitoxin (TA) system at different genomic positions. Using computational analyses of the surrounding DNA co

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42867246Открыть статью

Bridging a genetic gap with new tools to study the metabolism, fitness, and virulence in Burkholderia cenocepacia.

Burkholderia cenocepacia is a formidable opportunistic pathogen, particularly in individuals with cystic fibrosis, yet its study has long been hampered by limited availability of genetic tools due to its high intrinsic antibiotic resistance. A recent study by M. M. Noe, K. Meesilpavikkai, Y. Ajimathorn, A. Sawatpanich, et al. (Microbiol Spectr 14:e02492-25, 2026, https://doi.org/10.1128/spectrum.02492-25) addresses this bottleneck by adapting a unified trimethoprim-selectable toolkit for markerless gene deletion and site-specific chromosomal complementation. By applying these tools to the purM

СтатьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42808737Открыть статью

Researchers with lived experience navigate unique ethical and emotional challenges.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42810769Открыть статью

Smaller Genomes and Shorter Prophage Sequences Differentiate Clinical from Environmental Isolates of Pseudomonas aeruginosa.

The opportunistic bacterial pathogen Pseudomonas aeruginosa can live in both environmental reservoirs as well as in the airways of people with cystic fibrosis (pwCF) and the evolutionary adaptations that enable P. aeruginosa to transition between these settings have clinical implications. Here, we compare the genome composition, prophage-associated contigs, mobile genetic elements, and phylogenetic source patterns across 146 full P. aeruginosa genomes sampled from the airways of pwCF, and 140 genomes from a variety of environmental sources (286 total genome isolates). We find that CF respirato

СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42817977Открыть статью