MedElevator Войти в исследования
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
E84.9 · Кистозный фиброз неуточненный

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Доступно в поиске

10133 публикаций

Поиск: 17 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 10 с найденным полным текстом

Analysis of CFTR mutation spectrum in Yugra region (Russian Federation).

Rapid progress in both molecular diagnostics tools and targeted therapy for cystic fibrosis (CF) requires clear understanding of CFTR mutation spectrum in population constantly living in any large region of any country. There are still no published results of comprehensive genetic study of CF patients from the Yugra region (Western Siberian part of Russia). Three-step molecular genetic approach was used for gDNA samples derived from a group of 54 CF patients living in the Yugra region: (1) AFLP/RFLP was used for the panel of 35 major CFTR mutations; (2) NGS, for full sequencing of exons and ex

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42824283Открыть статью

Indications for Sweat Testing in Cystic Fibrosis Newborn Screening-Reply.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42832197Открыть статью

Indications for Sweat Testing in Cystic Fibrosis Newborn Screening.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42832240Открыть статью

Timeliness to diagnostic and early care milestones after newborn screening for Cystic Fibrosis in Texas: 14 years of experience at 2 centers.

BACKGROUND: Texas implemented Newborn Screening (NBS) for Cystic Fibrosis (CF) in December 2009. This study aimed to determine the timeliness of key CF diagnostic milestones in Texas at two CF centers, NBS sensitivity for CF, and the impact of timeliness on anthropometric outcomes. METHODS: This retrospective cohort study reviewed data from the electronic health record for people with CF (pwCF) born in Texas and cared for at two pediatric CF centers between 12/1/2009- 1/1/2024. Outcomes included time from birth to the NBS, first CF event, NBS results, number of variants identified, and long-t

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42850178Открыть статью

INVICTUS II: comparison of disc diffusion and broth microdilution methods for susceptibility testing of ceftolozane/tazobactam and five comparator agents against a subset of INVICTUS I Pseudomonas aeruginosa clinical isolates.

OBJECTIVES: A subset of clinical Pseudomonas aeruginosa isolates from the INVICTUS I study was selected to compare antimicrobial susceptibility performance for disc diffusion and broth microdilution of ceftolozane/tazobactam and five comparator antipseudomonal agents. METHODS: Overall, 159 non-cystic fibrosis isolates were chosen from INVICTUS I that had the smallest zone diameters from disc testing to ceftolozane/tazobactam, including isolates that were close to the breakpoints. The isolates were tested across 14 centres in the UK. Susceptibility results were interpreted using EUCAST 2026 cr

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42852413Открыть статью

Care of the Sexual or Gender Minority Community Living with Cystic Fibrosis: A Survey of United States and Canadian Multidisciplinary Health Care Providers.

PURPOSE: Lesbian, gay, bisexual, transgender, queer, intersex, asexual, or another sexual or gender minority (LGBTQIA+) people face health inequities and commonly report health care avoidance. We examined how multidisciplinary subspecialist providers care for LGBTQIA+ people with pediatric-onset chronic conditions, using cystic fibrosis (CF) as a model. METHODS: We conducted a survey of United States and Canadian CF providers regarding their LGBTQIA+ health knowledge, attitudes, comfort, and practices from January-September 2024. We analyzed results descriptively and compared responses by key

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42861862Открыть статью

Allergic bronchopulmonary mycosis associated with Talaromyces boninensis: A case report.

Allergic bronchopulmonary aspergillosis is a chronic inflammatory pulmonary disorder characterized by type I and III hypersensitivity reactions to Aspergillus fumigatus in the airways of patients with asthma or cystic fibrosis. However, other filamentous fungi can cause similar pathophysiological changes, a condition referred to as allergic bronchopulmonary mycosis (ABPM). Data on ABPM involving non-Aspergillus fungi remain limited. To the best of our knowledge, we present the first case of ABPM associated with Talaromyces boninensis. The patient met the diagnostic criteria proposed by the Jap

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42854869Открыть статью

Positive airway pressure initiation and pulmonary outcomes in persons with cystic fibrosis.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42863937Открыть статью

The Microbiome-Gut-Lung axis in Respiratory Diseases: From Biological Mechanisms to Clinical Translation.

Respiratory diseases exhibit substantial heterogeneity in clinical phenotypes and underlying pathobiology that cannot be fully captured by conventional lung-centred frameworks. Accumulating evidence implicates a role for the microbiome-gut-lung axis in respiratory disease pathogenesis. Within this bidirectional axis, gut-derived microbial metabolites and structural components can modulate pulmonary immunity, whereas respiratory infection and exposures can reciprocally influence the gut microbiota. Dysregulation of the microbiome-gut-lung axis may influence respiratory disease susceptibility, p

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42864764Открыть статью

MicroRNAs in Cystic Fibrosis: Dual Role in Pathogenesis and Therapeutic Potential.

Cystic fibrosis (CF) is a severe inherited disorder caused by dysfunction of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR), an epithelial ion channel essential for maintaining airway surface hydration and effective mucociliary clearance. Although over a thousand CFTR mutations have been described, their functional consequences vary widely, with some genotypes retaining partial CFTR activity and presenting as residual-function phenotypes. Despite CFTR modulator therapies substantially improved clinical outcomes in many patients, their efficacy remains incomplete and strongly de

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42864929Открыть статью

Use of Vanzacaftor/Tezacaftor/Deutivacaftor in Pediatric People With Cystic Fibrosis Liver Disease.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42829882Открыть статью

Longitudinal analysis of key factors associated with health-related quality of life in childhood interstitial lung disease.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42810429Открыть статью

Value-based pricing of brensocatib for frequently exacerbating non-cystic fibrosis bronchiectasis in China: a China-adapted, FEV1-inclusive time-dependent markov analysis.

OBJECTIVE: To estimate a China-specific value-based annual price (P*) for brensocatib 25 mg added to standard care (SC), compared with SC alone, in adults with frequently exacerbating non-cystic fibrosis bronchiectasis, and to assess how strongly the estimate depends on transferred assumptions linking forced expiratory volume in 1 s (FEV1) to long-term outcomes. METHODS: A seven-state Markov cohort model with monthly cycles and a lifetime horizon was constructed from the Chinese healthcare system perspective. Chinese sources informed the target population, exacerbation burden, baseline microb

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42856781Открыть статью

Beyond the breakpoint: what AMR surveillance in chronic lung infection still cannot tell us.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42844000Открыть статью

GlpR Regulates Motility and Viscoelasticity Properties of Pseudomonas aeruginosa.

UNLABELLED: Despite the onset of highly effective modulator therapies people with Cystic Fibrosis continue to experience recurrent microbial lung infections. Many of these individuals will have at least one positive culture per year for Pseudomonas aeruginosa , a bacterium that readily adapts to chronic CF airway disease. Of these adaptations, the formation of a protective biofilm and changes in motility are hallmarks of established infections. We have shown previous evidence that glycerol metabolism and the P. aeruginosa glycerol regulon repressor, GlpR, is linked to enhanced biofilm producti

СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42845308Открыть статью

Perspectives on inhaled medicines in the CFTR modulator era: A national survey of adults with cystic fibrosis.

INTRODUCTION: The transformative effects of CFTR modulators (CFTRm) have led people with cystic fibrosis (PwCF) and clinicians to re-evaluate the role of inhaled medicines. Our objective was to understand the perspectives of pwCF. METHODS: A survey was shared via two CF-specific UK email lists and social media. Participants rated the importance of inhaled medicines from 0 (least) to 100 (most) and noted any relative changes since commencing CFTRm. Free-text responses were categorised into insight-generating themes. RESULTS: Responses were received from 414 pwCF, of whom 208 (50%) were female

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42859078Открыть статью

Nosocomial outbreak of Ralstonia mannitolilytica associated with prefilled saline flush syringes distributed in Europe, Germany, March to September 2026.

A nosocomial outbreak of Ralstonia mannitolilytica bloodstream infections in Germany from March to September 2026 included 16 cases (≤ 6 allelic differences using core genome multilocus sequence typing) across seven hospitals. Epidemiological investigations supported by a large language model, identified prefilled saline flush syringes of one manufacturer as common exposure across all cases. The manufacturer initiated a temporary quarantine and suspension of use of this product. Because it was distributed to other countries, cases may have occurred elsewhere, prompting this report.

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42852523Открыть статью

Handheld lung ultrasound for assessing cystic fibrosis lung disease in children: a diaphragm-ıntegrated scoring approach.

UNLABELLED: Lung ultrasound (LUS) is a radiation-free imaging modality with potential value for monitoring cystic fibrosis (CF) lung disease. However, data on handheld LUS performed by pediatric pulmonologists, as well as the integration of diaphragmatic assessment into LUS scoring, remain limited. This prospective cross-sectional study included clinically stable children with CF (cwCF). LUS was performed independently by a pediatric radiologist using a conventional ultrasound device and by a pediatric pulmonologist using a handheld device. Three LUS scores were evaluated: radiologist-assessed

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42853414Открыть статью

Longitudinal Functional Magnetic Resonance Imaging to Assess Lung Disease in Cystic Fibrosis.

RATIONALE: Matrix pencil decomposition magnetic resonance imaging (MP-MRI) enables quantitative assessment of lung ventilation and perfusion and was shown to correlate with contrast-enhanced (CE) perfusion MRI. OBJECTIVES: To determine the longitudinal course of MP-MRI parameters in people with cystic fibrosis (pwCF). METHODS: Morpho-functional MRI including CE perfusion MRI and MP-MRI were performed twice in 136 pwCF with a median (range) baseline age of 14.5 (0.1-56.0) years to obtain the morpho-functional MRI score. Perfusion defect percentage (QDP) and ventilation defect percentage (VDP)

СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42858172Открыть статью

Comfort discussing financial challenges and accessing resources in cystic fibrosis care among people with cystic fibrosis and their care partners: A cross-sectional survey study.

BACKGROUND: People with cystic fibrosis (PwCF) face considerable financial burdens. PwCF who are most likely to make financial and healthcare tradeoffs, had the lowest comfort discussing financial issues with their CF team. The association of comfort with financial discussions and accessing resources is unknown. Our study assessed the relationship between comfort discussing financial issues with the CF care team and PwCF accessing resources. METHODS: We evaluated responses of adults with CF, parents/guardians of children with CF, and spouses/partners/guardians of PwCF from the 2024 COST-CF su

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42859077Открыть статью