UNLABELLED: In chronic pulmonary infection airways are colonized by genetically and phenotypically diverse Pseudomonas aeruginosa populations, yet almost everything known about P. aeruginosa pathogenesis has been learned from single clinical isolates or laboratory reference strains studied in isolation. Whether a diverse population behaves as the sum of its members remains unclear. We infected differentiated primary cystic fibrosis (CF) airway epithelial cells (CF-pAECs) at air-liquid interface with whole P. aeruginosa populations collected from the sputum of three adults with CF, and, in para
СтатьяПрепринтПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This article describes a longitudinal multiomic dataset generated within a prospective phase IV pilot study of eight children with cystic fibrosis homozygous for the F508del mutation who initiated lumacaftor/ivacaftor therapy. Participants were followed for up to 24 months with repeated collection of clinical metadata, anthropometric measurements, sweat chloride concentrations, lung function assessments, inflammatory markers, conventional microbiology results, stool samples, respiratory samples, and serum metabolomics. The resulting dataset links host phenotypes, microbiome composition, inflam
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bronchiectasis (BE) is a heterogeneous lung disease characterised by chronic neutrophilic inflammation. A "vicious vortex" develops through the interactions between neutrophilic inflammation, infection and impaired mucociliary clearance, leading to progressive structural lung damage and worsening lung function. As part of this neutrophilic inflammation, neutrophil serine proteases (NSPs) overwhelm their natural inhibitors, with high NSP levels being associated with pulmonary exacerbations in people with BE. NSPs, activated by dipeptidyl peptidase 1 (DPP1) during neutrophil maturation in the bo
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bacterial biofilms enable microbial communities to withstand environmental stress and antibiotic challenge. Stenotrophomonas maltophilia is an opportunistic pathogen that frequently colonizes cystic fibrosis airways. Its chaperone-usher pathway (CUP) pilus, SMF-1, is essential for biofilm development, but its molecular architecture has remained unknown. Here, we present a 4.0 Å cryogenic electron microscopy (cryo-EM) structure demonstrating that the classic γ4 CUP pilus SMF-1 assembles into zigzag filaments that pair into antiparallel "pili couples" and higher order bundles. These bundles serv
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder caused by variants in the gene encoding the CFTR ion channel, leading to defective epithelial chloride transport, dehydrated airway mucus, chronic infections, and progressive lung damage. Although CFTR modulators have improved clinical outcomes, a subset of patients remains unresponsive to current therapies, highlighting the need for alternative strategies. The frog skin-derived antimicrobial peptide Esc(1-21) was recently identified as a CFTR potentiator, likely through direct interaction with the interface of the channel's cytosolic nucleotide-bindi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Contemporary population-representative data on bronchiectasis epidemiology in the United States remain limited. Existing exacerbation estimates are derived primarily from referral registries that overrepresent severe disease under subspecialty care, while incidence and prevalence calculations are largely based on outdated single-payer data, limiting generalizability.
OBJECTIVES: To estimate non-cystic fibrosis bronchiectasis prevalence and incidence among insured U.S. adults during 2016-2024, characterize exacerbation rates and their composition, and identify baseline factors assoc
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) modulators have transformed cystic fibrosis (CF) treatment. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) is approved for patients with F508del, but individuals with rare mutations or uncharacterized genotypes often lack therapeutic options. We evaluated ETI efficacy over 12 months in this population at a time when CFTR modulator therapy was not approved for use in these mutations, although some variants have since been included in updated clinical indications.
MATERIAL AND METHODS: Prospective multicenter real-world study incl
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Inhaled antibiotic therapy (IAT) is increasingly used in chronic airway diseases beyond cystic fibrosis. However, the clinical context and determinants driving IAT initiation in routine practice remain insufficiently characterised.
METHODS: REPAIR is a prospective, multicentre national registry including adult patients with chronic airway diseases at the moment of IAT initiation. This cross-sectional baseline analysis describes clinical, microbiological and phenotypic characteristics, as well as prescribing patterns. Chronic bronchial infection (CBI) was defined as ≥3 isolations o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Non-tuberculous mycobacterial pulmonary disease (NTM-PD) is increasingly recognised, yet initiating antimycobacterial therapy remains challenging. Following a three-year period of national educational activity in Italy, we re-assessed which factors Italian clinicians perceive as relevant to the decision to start treatment.
METHODS: We conducted a repeated cross-sectional web-based survey. The second wave was administered between November 2023 and February 2024 to members of the Italian SITA and IRENE networks, using the instrument administered in 2020. Participants rated the relev
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Patients with chronic respiratory diseases may develop clinically significant hypoxemia during commercial air travel because of reduced cabin pressure. In-flight oxygen prescription is typically guided by hypoxic challenge testing (HCT), a procedure that is time-consuming, costly, and not universally available. Several predictive equations based on sea-level physiological measurements have been proposed as alternatives. We aimed to externally validate six published predictive equations by comparing their performance with HCT in a large, heterogeneous cohort of patients with chronic
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Disk diffusion and ETEST may produce false susceptibility to colistin of P. aeruginosa. Delayed regrowth in the inhibition zone may be observed after 24h incubation in P. aeruginosa from cystic fibrosis patients (CF). Early reading may therefore misclassify P. aeruginosa as colistin susceptible. Our hypothesis is, that the delayed growth is due to inducible tolerance caused by changed LPS and this was tested by employing P. aeruginosa PAO1 and 10 Danish CF isolates for broth micro dilution (BMD), disk diffusion, ETEST, calculation of time-dependent concentration of colistin in blood agar, mini
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nephronophthisis, an autosomal recessive ciliopathy, is a rare genetic kidney disorder characterized by progressive tubulointerstitial fibrosis, corticomedullary cyst formation, and progression to end-stage renal disease. Here, we established a human induced pluripotent stem cell (hiPSC) line from peripheral blood mononuclear cells of an 18-year-old female patient with nephronophthisis harboring compound heterozygous variants in the NPHP4 gene. This hiPSC displayed features similar to human embryonic stem cells, including pluripotency-associated markers expression, normal karyotype, and the ab
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cystic fibrosis (CF) newborn screening in Türkiye uses a two-step immunoreactive trypsinogen (IRT/IRT) algorithm with fixed cutoffs. The infants missed by fixed-cutoff screening remain poorly characterized.
METHODS: In this retrospective single-center cohort (2015-2025), 90 children with confirmed CF were classified as IRT-positive (n = 78; IRT-1 ≥ 90 ng/mL) or IRT-negative (n = 12; IRT-1 < 90 ng/mL). CFTR variants were re-evaluated (ACMG/AMP) and stratified by Welsh-Smith class and residual-function status. Clinical, perinatal, pre-analytical, microbiological and genotype data we
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Retained airway secretions and lobar collapse are common in hospitalized adults with advanced lung disease. Conventional airway clearance depends on respiratory effort, requiring both an adequate inspiratory volume and sufficient expiratory airflow, and on cough strength, and therefore fails most often in the patients who need it most. Oscillation and lung expansion (OLE) therapy delivers continuous positive expiratory pressure (CPEP), continuous high-frequency oscillation (CHFO), and aerosolized medication in a single 10-min treatment, but reported experience is largely confined
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cystic fibrosis (CF) in children requires complex and time-consuming daily care, presenting significant challenges for families and caregivers. Family caregivers caring for children with CF report diverse and complex needs.
OBJECTIVE: This review aimed to identify the supportive care needs of family caregivers of children with CF.
REVIEW METHODS: This scoping review was conducted to identify the supportive care needs of family caregivers for children with CF using the methodology proposed by Arksey and O'Malley. The Preferred Reporting Items for Systematic review and Meta-Analysi
СтатьяScoping ReviewПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
People with cystic fibrosis (pwCF) have reduced mucociliary clearance in their airways, leading to the build-up of thick, sticky mucus susceptible to opportunistic infection. A new treatment, comprised of three small molecule drugs called Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor (ETI), has improved mucociliary clearance and lung function in pwCF, but how this therapy alters lung infections is poorly understood. This study experimentally modeled the biochemical changes in airway mucus caused by ETI to determine its effect on the CF lung microbiome structure and function. We prepared Artificial Sputum M
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porto-sinusoidal vascular disorder (PSVD) is a rare liver disease. The pathophysiological mechanisms underlying the development of PSVD are unknown. Isolated cases of PSVD associated with gene mutations have been reported, but no overview is available. Therefore, we performed an extensive literature search to provide a comprehensive overview of gene mutations associated with PSVD. We identified 34 genes and 1 chromosomal abnormality associated with PSVD in the literature, and we describe here 1 additional gene mutation ( TBL1XR1 mutation, leading to Pierpont syndrome). These gene mutations are
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования