BACKGROUND: The role of guideline-directed medical therapy for heart failure (HF) is unclear in transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM). Dapagliflozin has demonstrated beneficial effects across HF phenotypes, and retrospective studies suggest potential benefit in ATTR-CM; however, prospective data are lacking. This pilot study evaluated the effect and tolerability of dapagliflozin in patients with ATTR-CM to inform the design of a larger randomized trial.
METHODS: Participants were followed for 30 weeks over three study periods: 8 weeks baseline without study medication, 12 weeks inter
СтатьяКлиническое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Multiple diagnostic scoring systems have been developed to improve the identification of patients with transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-CA) in patients presenting with heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF). The ATTR-CM, AMY, T-Amylo and AMYLI scores have been validated, though data comparing their performance are lacking. We sought to compare the diagnostic accuracy of the scores in an Australian cohort.
METHODS: We conducted a retrospective cohort study across two separate healthcare centres from 2018 to 2024 comprising all patients diagnosed with ATTR-CA
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-CM) is an increasingly recognized condition caused by the misfolding of transthyretin (TTR) protein, leading to amyloid deposits in various tissues and organs. In 2019, tafamidis was the first FDA-approved disease-modifying therapy to address an unmet need for patients with ATTR-CM, stabilizing TTR proteins and preventing dissociation. Tafamidis has been shown to reduce all-cause mortality and slow decline in functional capacity and quality of life and is generally considered a safe treatment because of its minimal major drug interactions. However, tafam
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Next-generation sequencing performed for therapeutic decision-making in pediatric cancers provides an opportunity to identify germline variants associated with hereditary cancer predisposition and other actionable inherited conditions.
METHODS: Germline whole-exome sequencing (WES) was performed within the MAPPYACTS (MoleculAr Profiling for Pediatric and Young Adult Cancer Treatment Stratification) trial. Germline data were available for 674 patients with diverse relapsed or refractory malignancies. Families provided informed consent regarding disclosure of actionable germline f
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Real-world evidence on the effect of tafamidis in mixed-phenotype transthyretin (TTR) amyloidosis (ATTR amyloidosis) is limited. This study assessed changes in neurologic and other measures in patients with mixed-phenotype ATTR amyloidosis treated with tafamidis free acid 61 mg for ≥ 12 months in routine clinical practice.
METHODS: This observational, non-interventional, retrospective multicenter cohort study used anonymized data from four centers. Adults with variant or wild-type mixed-phenotype ATTR amyloidosis treated with tafamidis 61 mg for ≥ 12 months with pre- and post-tr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Localized laryngeal amyloidosis is a localized plasma cell-mediated process characterized by extracellular amyloid deposition confined to the larynx. Surgical excision has traditionally been the mainstay of treatment; however, complete resection may be anatomically difficult, and some patients experience persistent or progressive disease. Evidence supporting systemic therapy in localized disease remains limited. We report two adult female patients with biopsy-proven localized laryngeal amyloidosis without evidence of systemic involvement who were treated with plasma cell-directed immunochemoth
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ATTR amyloidosis is caused by transthyretin (TTR) amyloid deposition, yet the sequence-encoded events linking TTR misfolding to fibril nucleation and structural polymorphism remain incompletely defined. Here, we exploit the modular organization of patient-derived TTR fibrils to investigate two components of the pathological core: an N-terminal β-hairpin spanning residues 11-35 (N-TTR) and a larger C-terminal fragment spanning residues 57-123 (C-TTR). Both fragments independently form β-rich amyloid fibrils, as demonstrated by electron microscopy, circular dichroism, and fluorescence spectrosco
СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Localized duodenal amyloidosis is extremely rare, with only a few cases having been documented in the literature. To the best of our knowledge, we report the first case of localized amyloid light-chain (AL) λ-type duodenal amyloidosis diagnosed after pancreaticoduodenectomy (PD).
CASE PRESENTATION: A 71-year-old asymptomatic man was referred to our hospital after plain radiography revealed a calcified mass in the upper abdomen. Contrast-enhanced CT revealed a 58-mm exophytic mass with prominent peripheral calcification on the dorsal aspect of the descending duodenum, showing con
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Our prior work demonstrated systemic P301L-tau injections in mice with mature amyloid resulted in several-fold enhancement of tauopathy compared to non-transgenic (NTg) littermates.
METHODS: APP+PS1 mice were injected intravenously with AAV.CAP-B10 expressing P301L tau (A/P+P301L). Mice were tested behaviorally and tissues collected for measurement of amyloid and tau pathology.
RESULTS: A/P+P301L mice have greater spatial navigation memory impairments than control APP+PS1 mice, or AAV-tau injected NTg mice. Tau phosphorylation and deposition increased from 5 to 9 months after inj
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Revista portuguesa de cardiologia : orgao oficial da Sociedade Portuguesa de Cardiologia = Portuguese journal of cardiology : an official journal of the Portuguese Society of Cardiology2026eng
INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) is an underdiagnosed cause of heart failure, with diagnostic challenges often attributed to suboptimal physician awareness. This study aimed to evaluate awareness, knowledge, and clinical practices related to ATTR-CM across various medical specialties in Portugal.
METHODS: A cross-sectional online survey was conducted from November 2023 to February 2024 among Portuguese physicians in cardiology, internal medicine, and general practice. A 15-item questionnaire evaluated demographics, familiarity with ATTR-CM, disease e
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Amyloid transthyretin cardiomyopathy (ATTR-CM) is a progressive infiltrative cardiomyopathy that has seen significant advances in diagnosis and treatment over the last two decades. Sex differences in phenotype, treatment response, and long-term outcomes remain poorly understood. Our study aims to describe the factors that contribute to differences in phenotype and long-term outcomes between male and female patients.
METHODS: This was a single-center retrospective analysis of 334 patients with ATTR-CM seen at Northwestern Memorial Hospital, Chicago, IL, USA. The study included adul
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIMS: Serum amyloid A (SAA) is an acute-phase protein whose sustained elevation is required for AA amyloid fibril formation. Although AA amyloidosis is a rare complication of solid organ transplantation, the long term SAA profile of clinically stable pediatric liver transplant recipients remains unknown. This study aimed to characterize long-term SAA concentrations in this population.
MATERIALS AND METHODS: This observational study included 51 pediatric liver transplant recipients and 50 children with acute febrile infections. Cross-sectional SAA measurements were obtained in clini
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Amyloid cardiomyopathy (CM) portends poor outcomes in heart failure (HF). Whether establishing a diagnosis of amyloid CM influences healthcare utilization remains unclear.
METHODS: We identified patients admitted with a primary diagnosis of HF between January 2018 and December 2020, using medical record-linked administrative data. Amyloid CM was diagnosed using technetium-99m pyrophosphate scintigraphy and assessment for paraproteinemia, with endomyocardial biopsy as needed. Annualized HF readmission rates and length of stay (LOS) were compared between patients with confirmed amyl
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis2026eng
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis2026eng
BACKGROUND: Amyloidosis is caused by deposition of misfolded proteins as amyloid fibrils in multiple organs. Over the past decade, disease-modifying therapies have markedly improved outcomes in both amyloid light-chain (AL) amyloidosis and amyloid transthyretin (ATTR) amyloidosis. Progress in AL amyloidosis has been driven by advances in plasma cell-directed therapies that suppress production of the precursor light chains. In ATTR amyloidosis, therapies target distinct phases of the amyloid cascade. The efficacy of multiple therapies that block production or misfolding of transthyretin has led
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To evaluate the clinical features, disease course, genetics, and treatment responses of familial Mediterranean fever (FMF) patients with elevated serum transaminase levels.
METHODS: The charts of the FMF patients with at least one year of follow-up were retrospectively investigated for the presence of elevated serum transaminase levels. The genetic and clinical findings and disease course of identified patients were compared with a group of FMF patients with no transaminase elevations.
RESULTS: A retrospective chart review included 780 registered patients diagnosed with FMF. Fort
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STUDY DESIGN: Prospective cross-sectional study.
OBJECTIVE: To develop and apply screening criteria for patients at risk of systemic amyloidosis undergoing routine lumbar decompression, using histopathological evaluation of ligamentum flavum (LF) tissue.
SUMMARY OF BACKGROUND DATA: Amyloidosis is the extracellular deposition of insoluble, misfolded proteins, leading to progressive multiorgan dysfunction. Although recent therapies can slow disease progression, they do not reverse existing organ damage, underscoring the importance of early detection. Musculoskeletal manifestations of amyloidos
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: AA amyloidosis is an uncommon complication of solid malignancies and is usually associated with chronic inflammatory conditions. Its association with gastrointestinal stromal tumors (GISTs) is exceptionally rare, with only a few cases reported in the literature.
CASE REPORT: We describe a 64-year-old woman with metastatic duodenal GIST and peritoneal carcinomatosis. Four months after diagnosis, she developed severe nephrotic syndrome, acute kidney injury, and rapidly progressive renal failure requiring hemodialysis. Kidney biopsy revealed glomerular and vascular AA amyloid depos
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.