Mitochondrial impairment stands to be a major factor which contributes to the onset and pathogenesis of several neurodegenerative disorders, of which Alzheimer's disease (AD), Parkinson's disease (PD), and Huntington's disease (HD) are among the notable ones. Extensive researches suggest the probable role of mitochondrial complex II and III dysfunction as underlying players in the pathogenesis of AD, PD, and HD. Present scenario of the world in occurrence of neurodegenerative disorders demands more research and development in this field. The development of enzyme histochemistry as an analytica
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is an inherited neurodegenerative disease caused by expansion of cytosine-adenine-guanine (CAG) repeats in the huntingtin gene, which leads to neuronal loss and decline in cognitive and motor function. Increasing evidence suggests that blood-brain barrier (BBB) dysfunction may contribute to progression of the disease. Studies in animal models, in vitro models, and post-mortem tissue find that disease progression is associated with increased microvascular density, altered cerebral blood flow, and loss of paracellular and transcellular barrier function. Here, we report
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Huntington's Disease (HD) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder. Substantial for a diagnosis of the disease are motor disorders, with chorea as a hallmark symptom. Other disease manifestations include cognitive dysfunction and psychiatric disorders. Currently, pharmacological treatment plays the most important role in the therapy of HD patients. However, deep brain stimulation (DBS) is considered a potential therapeutic option.
AIM OF THE STUDY: Systematic review of current literature on DBS efficacy and safety in the management of motor, behavioural and cognitive
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington disease is caused by a CAG repeat expansion in exon 1 of the huntingtin gene (HTT) that is translated into a polyglutamine stretch in the huntingtin protein (HTT). We previously showed that HTT mRNA carrying an expanded CAG repeat was incompletely spliced to generate HTT1a, an exon 1 only transcript, which was translated to produce the highly aggregation-prone and pathogenic exon 1 HTT protein. This occurred in all knock-in mouse models of Huntington's disease and could be detected in patient cell lines and post-mortem brains. To extend these findings to a model system expressing hu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurological disorders (NDs) are recognized as one of the major health concerns globally. According to the World Health Organization (WHO), neurological disorders are one of the main causes of mortality worldwide. Neurological disorders include Alzheimer's disease, Parkinson's disease, Huntington's disease, Amyotrophic lateral sclerosis, Frontotemporal dementia, Prion disease, Brain tumor, Spinal cord injury, and Stroke. These diseases are considered incurable diseases because no specific therapies are available to cross the blood-brain barrier (BBB) and reach the brain in a significant amount
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: While physical activity (PA) is recognized as important in Huntington's disease (HD) disease management, there has been no long-term evaluation undertaken. We aimed to evaluate the feasibility of a nested (within cohort) randomized controlled trial (RCT) of a physical therapist-led PA intervention.
METHODS: Participants were recruited from six HD specialist centers participating in the Enroll-HD cohort study in Germany, Spain and U.S. Assessments were completed at baseline and 12 months and linked to Enroll-HD cohort data. Participants at three sites (cohort) received no contact
СтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Repeat expansion diseases, including fragile X syndrome, Huntington's disease, and C9orf72-related motor neuron disease and frontotemporal dementia, are a group of disorders associated with polymorphic expansions of tandem repeat nucleotide sequences. These expansions are highly repetitive and often hundreds to thousands of repeats in length, making accurate identification and determination of repeat length via PCR or sequencing challenging. Here we describe a protocol for monitoring repeat length in Drosophila models carrying 1,000 repeat C9orf72-related dipeptide repeat transgenes using Sout
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Damage to DNA is generally considered to be a harmful process associated with aging and aging-related disorders such as neurodegenerative diseases that involve the selective death of specific groups of neurons. However, recent studies have provided evidence that DNA damage and its subsequent repair are important processes in the physiology and normal function of neurons. Neurons are unique cells that form new neural connections throughout life by growth and re-organisation in response to various stimuli. This "plasticity" is essential for cognitive processes such as learning and memory as well
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The brain is one of the most energetically demanding tissues in the human body, and mitochondrial pathology is strongly implicated in chronic neurodegenerative diseases. In contrast to acute brain injuries in which bioenergetics and cell death play dominant roles, studies modeling familial neurodegeneration implicate a more complex and nuanced relationship involving the entire mitochondrial life cycle. Recent literature on mitochondrial mechanisms in Parkinson's disease, Alzheimer's disease, frontotemporal dementia, Huntington's disease, and amyotrophic lateral sclerosis is reviewed with an em
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Rho kinase (ROCK) pathway is implicated in the pathogenesis of several conditions, including neurological diseases. In Huntington's disease (HD), ROCK is implicated in mutant huntingtin (HTT) aggregation and neurotoxicity, and members of the ROCK pathway are increased in HD mouse models and patients. To validate this mode of action as a potential treatment for HD, we sought a potent, selective, central nervous system (CNS)-penetrant ROCK inhibitor. Identifying a compound that could be dosed orally in mice with selectivity against other AGC kinases, including protein kinase G (PKG), whose i
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
N6-methyladenosine (m6A) regulates many aspects of RNA metabolism and is involved in learning and memory processes. Yet, the impact of a dysregulation of post-transcriptional m6A editing on synaptic impairments in neurodegenerative disorders remains unknown. Here we investigated the m6A methylation pattern in the hippocampus of Huntington's disease (HD) mice and the potential role of the m6A RNA modification in HD cognitive symptomatology. m6A modifications were evaluated in HD mice subjected to a hippocampal cognitive training task through m6A immunoprecipitation sequencing (MeRIP-seq) and th
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurodegenerative diseases (NDs), including chronic disease such as Alzheimer's disease, Parkinson's disease, Huntington's disease, and multiple sclerosis, and acute diseases like traumatic brain injury and ischemic stroke are characterized by progressive degeneration, brain tissue damage and loss of neurons, accompanied by behavioral and cognitive dysfunctions. So far, there are no complete cures for NDs; thus, early and timely diagnoses are essential and beneficial to patients' treatment. Magnetic resonance imaging (MRI) has become one of the advanced medical imaging techniques widely used i
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Huntington's disease is a rare neurodegenerative illness of the central nervous system that is inherited in an autosomal dominant pattern. Mutant huntingtin protein is produced as a result of enlargement of CAG repeat in the N-terminal of the polyglutamine tract.
AIM OF THE STUDY: Herein, we aim to investigate the mutations and their effects on the HTT gene and its genetic variants. Additionally, the protein-protein interaction of HTT with other proteins and receptor-ligand interaction with the three-dimensional structure of huntingtin protein were identified.
METHODS: A comprehe
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The Repeatable Battery for the Assessment of Neuropsychological Status (RBANS) is a brief, standardized neuropsychological test that assesses several areas of cognitive function. Recent studies, although sparse, have examined the use of the RBANS to detect cognitive deficits in individuals with manifest Huntington disease (HD); however, no studies have investigated its utility to detect cognitive deficits in individuals with premanifest HD (PreHD), where cognitive symptoms are thought to be more subtle.
OBJECTIVE: To assess cognitive deficits in individuals with HD, particularly i
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease is a progressive and lethal neurodegenerative disease caused by an increased CAG repeat mutation in exon 1 of the huntingtin gene (mutant huntingtin). Current drug treatments provide only limited symptomatic relief without impacting disease progression. Previous studies in our lab and others identified the abnormal binding of mutant huntingtin protein with calmodulin, a key regulator of calcium signaling. Disrupting the abnormal binding of mutant huntingtin to calmodulin reduces perturbations caused by mutant huntingtin in cell and mouse models of Huntington's disease and
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enhancing the removal of aggregate-prone toxic proteins is a rational therapeutic strategy for a number of neurodegenerative diseases, especially Huntington's disease and various spinocerebellar ataxias. Ideally, such approaches should preferentially clear the mutant/misfolded species, while having minimal impact on the stability of wild-type/normally-folded proteins. Furthermore, activation of both ubiquitin-proteasome and autophagy-lysosome routes may be advantageous, as this would allow effective clearance of both monomeric and oligomeric species, the latter which are inaccessible to the pr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntingtin is a 3144 amino acid protein defined as a scaffold protein with many intracellular locations that suggest functions in these compartments. Expansion of the CAG DNA tract in the huntingtin first exon is the cause of Huntington's disease. An important tool in understanding the biological functions of huntingtin is molecular imaging at the single-cell level by microscopy and nanoscopy. The evolution of these technologies has accelerated since the Nobel Prize in Chemistry was awarded in 2014 for super-resolution nanoscopy. We are in a new era of light imaging at the single-cell level, n
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It has been reported that wild-type p53-induced gene 1 (Wig1), which is downstream of p53, regulates the expression of mutant huntingtin protein (mHtt) in Huntington's disease (HD) patients and transgenic mouse brains. Intrastriatal injection of malonic acid in rats is often used as a model to study the pathological changes of Huntington's disease, and this model has the advantages of a fast preparation and low cost. Therefore, in this study, we used intrastriatal injections of 6 μM malonic acid in rats to evaluate the effect of tolfenamic acid on motor and cognitive deficits and the effect of
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Previous studies suggest a link between CAG repeat number in the HTT gene and non-Huntington neurodegenerative diseases.
OBJECTIVE: The aim is to analyze whether expanded HTT CAG alleles and/or their size are associated with the risk for developing α-synucleinopathies or their behavior as modulators of the phenotype.
METHODS: We genotyped the HTT gene CAG repeat number and APOE-Ɛ isoforms in a case-control series including patients with either clinical or neuropathological diagnosis of α-synucleinopathy.
RESULTS: We identified three Parkinson's disease (PD) patients (0.30%) and
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования