Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is an exceedingly rare, fatal, and rapidly progressive neurodegenerative disorder caused by misfolded prion proteins. In the Philippines, CJD is underrecognized and underreported due to limited access to diagnostic modalities and the absence of a national registry. This multicenter case registry aimed to characterize the clinical, demographic, and diagnostic features of Filipino patients with CJD; determine the distribution of subtypes; describe presenting symptoms and disease progression; assess diagnostic modalities; estimate diagnostic delays and survival tim
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Genetic Creutzfeldt-Jakob Disease (gCJD) is an autosomal dominant prion disease caused by heterozygous pathogenic variants in the PRNP gene. It is relatively prevalent in Israel due to a large cluster of individuals from Libyan Jewish origin harboring the p.Glu200Lys variant. In our experience, increasing awareness, expanded reproductive options, and the emergence of research initiatives have led more asymptomatic relatives to seek presymptomatic testing. Since gCJD is a highly penetrant and fatal condition, the decision to pursue testing involves complex medical, psychological, et
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases represent a unique biological paradigm with mechanistic parallels to other neurodegenerative conditions like Alzheimer's and Parkinson's diseases. However, the study of human prion pathobiology and the development of effective therapeutics has been severely constrained by the inability to propagate human prions in dividing cells-forcing reliance on costly and slow animal bioassays. Here, we report the generation of EKV cells-a humanized cell model which supports the robust, indefinite propagation of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) prions. We demonstrate that these cell
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) is a rare and fatal human neurodegenerative disorder, with sporadic CJD (sCJD) being the most common form. sCJD is characterized by rapidly progressive dementia, myoclonus, visual disturbances, cerebellar ataxia, pyramidal or extrapyramidal dysfunction, and akinetic mutism. The precise pathophysiology of sCJD remains incompletely understood, and there are currently no effective treatments or therapeutic strategies to halt disease progression.
METHODS: In this case, we present a 63-year-old patient exhibiting rapidly progressive cognitive decline, vi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Rapidly progressive dementia with parkinsonism may result from prion diseases (PrDs) or other neurological disorders. We aimed to characterize underlying diagnoses in patients referred to the Italian Registry for Creutzfeldt-Jakob disease and related disorders with this presentation and to identify clinical and biomarker features useful for differential diagnosis.
METHODS: We identified 181 patients classified as definite PrD, RT-QuIC supported probable PrD or neuropathologically confirmed non-prion disease. Neuropathological examination was available in 148 patients. The main anal
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare, rapidly progressive prion disease with established zoonotic transmission only in its variant form. Chronic wasting disease (CWD), a prion disease affecting cervid populations in North America, continues to expand geographically, raising public health concerns regarding potential interspecies transmission.
METHODS: We describe the clinical course, diagnostic evaluation, and public health investigation of a patient with confirmed sporadic CJD and long-term venison exposure from CWD-endemic regions in Louisiana. Clinical data, neuroimaging,
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rapidly progressive neurodegenerative disease characterized by significant changes in EEG and structural alterations on MRI. Both are integrated in the current World Health Organization (WHO) surveillance criteria of CJD. We aimed to re-evaluate the EEG recordings, along with clinical and MRI data, in patients with different subtypes of definite CJD by applying the adapted American Clinical Neurophysiology Society (ACNS) criteria, 2021.
METHODS: Fifty-one routine EEG recordings in 16 patients with sporadic CJD were reanalyzed.
R
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Prion diseases can mimic Alzheimer disease (AD) at presentation. Alzheimer's Association AD diagnostic criteria suggest that a single abnormal highly specific plasma biomarker (including p-tau217) is sufficient for a biological diagnosis. We investigated the performance of AD plasma biomarkers in distinguishing AD and prion diseases.
METHODS: We examined plasma biomarker data from patients with prion disease from a prospective cohort study recruited through the UK National Prion Clinic. Prion diseases were diagnosed clinically or with autopsy confirmation, and AD wa
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Creutzfeldt-Jakob disease is a rare, transmissible, and fatal degenerative disorder of the central nervous system. As the most common human prion disease, it typically presents with progressive dementia, visual impairment, cerebellar ataxia, pyramidal or extrapyramidal signs, myoclonus, and akinetic mutism. Although dizziness is a prevalent clinical symptom, it is an uncommon initial manifestation of Creutzfeldt-Jakob disease.
CASE PRESENTATION: We report the case of a 71-year-old Chinese woman who presented to our hospital with dizziness. Brain magnetic resonance imaging revealed
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases, of which Creutzfeldt-Jakob disease is the most common, are fatal neurodegenerative disorders and are often rapidly progressive. They are associated with a significant palliative care burden for patients and families, ranging from prognostic uncertainty to complex symptom management to caregiver distress. Healthcare professionals face unique pressures when caring for these patients, which can include a lack of familiarity with this rare diagnosis and rapidly evolving symptom needs due to accelerated clinical deterioration. We convened a multidisciplinary panel of experts from ar
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nationwide surveillance of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and other human prion diseases is performed by the Australian National Creutzfeldt-Jakob Disease Registry (ANCJDR). National surveillance encompasses the period since 1 January 1970, with prospective surveillance occurring from 1 October 1993. Over this prospective surveillance period, considerable improvements have been developed in pre-mortem diagnostics in parallel with the delineation of new disease subtypes and heightened awareness of prion diseases in healthcare settings. Surveillance practices of the ANCJDR have evolved and adap
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Early detection of neurodegenerative diseases is critical. Distinguishing early-stage Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) from "mimics" like Alzheimer's disease (AD) remains a major challenge; while EEG is valuable in advanced CJD, early-stage abnormalities are often non-specific and overlap with other rapidly progressive dementias. Deep learning offers promising EEG-based diagnostic solutions, but clinical adoption requires transparent decision-making, the interpretability of the features learned by deep learning models is equally important. In this context, careful model design and explainabilit
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion disease is a general term for a disease that causes cognitive disorders due to the accumulation of abnormal prion protein in the brain. Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the most common case of prion disease, and sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) accounts for more than 70% of CJD cases. Early and accurate diagnosis of sCJD remains challenging. The aim of this study is to classify 6 sCJD patients from 10 healthy older adults and 23 Alzheimer's disease (AD) patients using resting-state scalp-recorded electroencephalogram (EEG)-derived indices. Power spectrum, SL values by Synchron
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Formic acid treatment is widely used in diagnostic neuropathology to reduce the infectivity of prion-containing tissues; however, quantitative in vivo evidence supporting its effectiveness under routine laboratory conditions remains limited. Here, we assessed the impact of formalin fixation and formic acid treatment on the infectivity of type 1 sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) and variant CJD (vCJD) prions using highly sensitive transgenic mouse models overexpressing human-PrP M129 (Hu-Tg340) or bovine PrP (Bo-Tg110). Brain tissues were processed under conditions closely resembling st
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) is a rapidly progressive fatal neurodegenerative disease whose basis of pathogenesis remains incompletely defined. Public datasets allow molecular changes to be compared across transcriptomic, post-transcriptional, and epigenomic layers, but comparisons are limited by differences in tissue source and platform. We performed a cross-omic comparative analysis of four sCJD case-control datasets spanning mRNA, miRNA, and DNA methylation layers. In this study, cross-omic refers to comparison of independently analyzed molecular datasets rather than joint mult
СтатьяСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Prion diseases are rare neurodegenerative disorders characterized by abnormal folding of prion proteins in the brain. Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), is the most common prion disease in humans, typically presenting with neuropsychiatric manifestations, including dementia, behavioral abnormalities, and motor dysfunction. Diagnosis can be challenging because its nonspecific presentation overlaps with numerous other potential causes.
CASE PRESENTATION: A 60-year-old man presented with altered mental status and progressive neurologic decline. After an extensive diagnostic evaluatio
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Seeded protein misfolding and aggregation are relevant to many neurodegenerative diseases. The archetype are prions: protein-only infectious agents that cause fatal neurodegenerative diseases including Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). The recent recognition of iatrogenic amyloid β cerebral amyloid angiopathy (CAA) and Alzheimer's disease, caused by inadvertent seeding of amyloid β pathology following historical medical procedures, raises concerns that these conditions might also be transmitted via blood components and products, as was the case in rare instances for variant CJD. Recent epidemio
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) is characterized by marked clinical heterogeneity. Established determinants of this variability include age at onset, PRNP codon 129 polymorphism, and prion conformational strains, whereas the contribution of sex remains unclear. We assessed whether sex influences age at onset, clinical phenotype, survival, and disease trajectories.
METHODS: In this retrospective, registry-based cohort study, we included 599 definite/probable RT-QuIC-supported sCJD cases (313 females, 286 males). Demographic and clinical features at onset and case notifica
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) is distinct from related dementias in several key ways, influencing the informal caregiving experience. Caregiver burden is widely acknowledged as a public health concern, and the lack of sCJD-specific informal caregiving research leads to difficulties providing targeted resources to this population.
OBJECTIVES: No foundational theory exists to describe the experience of informal caregiving in sCJD, which could inform decisions regarding study design and the provision of support resources to this population. This paper describes the meth
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования