BACKGROUND: Deficits in mitochondrial bioenergetics and dynamics are strongly implicated in the selective vulnerability of striatal neurons in Huntington´s disease. Beyond these neuron-intrinsic factor, increasing evidence suggest that non-neuronal mechanisms, particularly astrocytic dysfunction involving disrupted homeostasis and metabolic support also contribute to disease progression. These findings underscore the critical role of metabolic crosstalk between neurons and astrocytes in maintaining striatal integrity. However, it remains unclear whether this impaired communication affects the
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD), a neurodegenerative disease, typically begins in the prime of adulthood, followed by a gradual onset of specific mental abnormalities and cognitive and physical impairment. To the best of our knowledge, no medication exists to totally stop the progression of HD. Among numerous therapy techniques, extensive literature reviews have confirmed the medicinal importance of natural products in HD experimental models. This review provides a literature survey of natural compounds and medicinal plants used as neuroprotective agents against HD. Relevant studies were found in a
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Accurate and timely diagnosis of neurodegenerative disease (NDD) severity is crucial for clinical needs. Existing assessment methods for grading disease severity are mostly dependent on movement disorder specialist opinion resulting in subjectivity and inherent limitations. Gait instrumentation, on the other hand, can be used as a reliable tool to record various contrasting primary gait features. However, these features are agonized by individual's physical dimensions causing data dispersion. This study proposes normalized feature set, and a decision tree (DT) based model to evaluate NDD sever
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundThe Huntington's Disease (HD) Everyday Functioning (Hi-DEF) is a novel patient-reported outcome (PRO) scale developed to assess the impact of cognitive impairment on daily functioning in early HD patients.ObjectiveTo examine the psychometric properties, including reliability and validity, of the Hi-DEF. Findings from psychometric analyses using classical test theory (CTT) approach are presented here.MethodsA non-interventional validation study was conducted across nine HD Centers of Excellence across the US.ResultsPatients with HD (n = 151) were recruited: 59% were female, mean (SD)
СтатьяВалидационное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundHuman Huntington's disease (HD) is a genetic neurodegenerative disorder caused by the mutant HTT gene containing CAG repeat expansions, resulting in motor dysfunction and behavioral deficits. CAG repeats of 40-53 occur in adult HD and 60-120 repeats occur in early onset juvenile HD, differing from the normal range of 5-35 repeats.ObjectiveThe HTT gene is translated to the huntingtin (HTT) protein that interacts with proteins in the development of HD. There have been few studies of HTT protein interactors in human HD brain. Therefore, this study evaluated the hypothesis that dysregula
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antibodies are critical for the immune response and serve as important tools due to their ability to recognize specific amino acid sequences, or epitopes. Based on the latter, they are utilized as diagnostic tools in biological and biomedical research. Huntington's disease (HD) is a neurodegenerative condition caused by CAG repeat expansions in the huntingtin (HTT) gene and characterized by amyloid-like protein deposits in patients. Multiple anti-HTT antibodies are used in HD research for their ability to recognize specific HTT inclusions in both post-mortem tissue and in laboratory conditions
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Avocado oil is a nutraceutical that offers multiple health benefits due to its rich composition of fatty acids. Avocado’s antioxidant molecules can protect from neuronal damage, potentially preventing or slowing down the onset of neurodegenerative diseases. Within the search for therapeutic targets in neurodegenerative conditions, we focused on testing the neuroprotective effect of the components contained in avocado oil in a Huntington’s disease (HD) model. Quinolinic acid (QA) is a potent striatal excitotoxin that leads to axon-sparing neurodegeneration and induces N-methyl-D-aspartate recep
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Neuropsychiatric symptoms are common clinical features of Huntington disease (HD) that can result in mental health emergencies. However, there are no established guidelines for inpatient psychiatric treatment in HD. In this study, the investigators reviewed psychiatric hospitalizations in a large medical center to better understand the mental health needs of patients with HD and identify potential gaps in care.
METHODS: Charts were reviewed to identify patients with HD at Vanderbilt University Medical Center who were admitted to psychiatry between 2013 and 2020. Clinical data and d
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The process of protein aggregation, central to neurodegenerative diseases like Huntington's, is challenging to study due to its unpredictable nature and relatively rapid kinetics. Understanding its biomechanics is crucial for unraveling its role in disease progression and cellular toxicity. Brillouin microscopy offers unique advantages for studying biomechanical properties, yet is limited by slow imaging speed, complicating its use for rapid and dynamic processes like protein aggregation. To overcome these limitations, we developed a self-driving microscope that uses deep learning to predict t
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is significant variation in the reported estimates of Huntington's disease (HD) prevalence in different settings. This systematic review was undertaken to describe and assess the sources of heterogeneity in estimated prevalence values, and to consider the role of quantitative synthesis in the context of such heterogeneity. Observational studies from which a prevalence estimate (point or period) or cumulative incidence of HD could be calculated between 1993 and 2024 were sought from Medline and Embase databases. The study features are described and the sources of heterogeneity are discuss
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Reducing the burden of mutant Huntingtin (mHTT) protein in brain cells is a strategy for treating Huntington's disease (HD). However, it is still unclear what pathological changes can be reproducibly reversed by mHTT lowering and whether these changes can be measured in peripheral biofluids. We previously found that lipid changes that occur in brain with HD progression could be prevented by attenuating HTT transcription of the mutant allele in a genetic mouse model (LacQ140) with inducible whole body lowering. Here, we tested whether intrastriatal injection of a therapeutic capable of repressi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease is an autosomal dominant neurodegenerative disorder of variable progression. Its major features are motor dysfunction, cognitive decline, and psychiatric disturbances. The onset of HD in a patient occurs because of a polyglutamine-expanding mutation within the HTT gene, which leads to the formation of mutant huntingtin protein that aggregates and disrupts neuronal function. Epidemiologically, HD afflicts about 5-10 people per 100,000 throughout the world. However, among populations of European descent, its prevalence is increased. Even after much study into the disorder, m
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington´s Disease (HD) is an autosomal dominant, neurodegenerative disorder with characteristic motor, behavioural, and cognitive impairment. Mutant Huntingtin may also affect peripheral tissue. We aimed to assess skeletal muscle (SMM) and fat mass, sarcopenia (EWGSOP2), and malnutrition in HD patients in early disease stages compared to age- and sex-matched healthy subjects. Body composition was evaluated by bioelectrical impedance analysis. The Unified HD Rating Scale and cognitive assessments were used for clinical characterization. Twenty early-stage HD patients (45% females) with a med
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Anxiety is widespread but undertreated in Huntington's disease (HD). Targeting negative interpretations of ambiguity may reduce anxiety in HD, but no valid measure of negative interpretation biases in HD exists. We developed the Movement Disorders Interpretation Bias Scale (MDIB) to measure negative interpretation biases in movement disorders (e.g., HD, Parkinson's disease [PD]) and evaluated its validity in adults with HD (preregistration: https://osf.io/26a3h).
METHODS: We developed the MDIB based on qualitative interviews and expert review, then invited adults with HD (N = 65
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Huntington's disease (HD) is a fatal neurodegenerative disorder characterized by progressive motor decline and neuronal loss, with no curative disease-modifying therapies available. The mitochondrial toxin 3-nitropropionic acid (3-NP) is widely used to model HD-like pathologies. We investigated the therapeutic potential of coniferaldehyde (CFA), a natural phenolic compound with anti-inflammatory, antioxidant, and anti-radical properties, against 3-NP-induced neurodegeneration. Given the roles of oxidative stress, metabolic dysfunction, and neuroinflammation in HD, we hypothesize th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This article presents a systematic approach to the diagnosis and management of choreiform disorders, focusing on Huntington disease (HD) as a model.
LATEST DEVELOPMENTS: The availability of genetic testing and imaging biomarkers has led to changes in the definition of HD, which has shifted toward pathologic instead of clinical markers. A third vesicular monoamine transporter 2 inhibitor, valbenazine, is available for the management of chorea in HD. There has been an ongoing focus targeting the early neurodegenerative process in the development of disease-modifying strategies across
СтатьяОбзорКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is a progressive neurodegenerative disorder caused by cytosine-adenine-guanine repeat expansion in the huntingtin (HTT) gene, leading to widespread brain atrophy and white matter degeneration. Although cortico-striatal pathways have been extensively studied, the dentato-rubro-thalamic tract (DRTT), a key cerebellar efferent pathway integrating motor and cognitive functions, remains largely unexplored, despite increasing evidence of cerebellar involvement in these functions. By investigating microstructural alterations along the DRTT, we aim to elucidate its role in HD
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD), a fatal neurodegenerative disease, arises due to a CAG repeat expansion in the huntingtin (HTT) gene. Non-pathogenic wild type HTT (wtHTT) is essential for neurodevelopment as well as many vital cellular functions within the adult brain; however, the consequences of wtHTT reduction in adulthood and particularly in extrastriatal regions of the brain have not been well characterized. Understanding the implications of wtHTT loss is essential as numerous genetic therapies for HD non-specifically reduce the expression levels of both mutant and wtHTT. The aim of the curren
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is an inherited neurodegenerative condition that typically appears later in life, marked by progressive motor impairments, cognitive deterioration, and a range of psychiatric disturbances. Crucial to HD pathogenesis is the aberrant activation of caspase-6 (CASP6), which leads to the cleavage of mutant huntingtin (mHTT) protein, generating a toxic N-terminal fragment. CASP6 activity is elevated in human HD brains and is associated with the progression of neuropathology. This study aims to investigate the impact of deleterious mutations in CASP6 on the catalytic activit
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is an autosomal-dominant inherited neurological disorder caused by an unstable trinucleotide CAG repeat expansion at the N-terminus of the IT-15 gene, which encodes the ∼350 kDa huntingtin protein (Htt). This mutation confers toxic properties, promoting neuronal dysfunction and death through multiple mechanisms. Effective treatments for HD are still lacking. Therefore, early-stage interventions could represent a promising approach to addressing the pathological aspects of HD. Recently, our laboratory explored the potential neuroprotective effect of murtilla (Ugni moli
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования