GTS1 of Saccharomyces cerevisiae is a pleiotropic gene. Its induction leads to a variety of biological phenomena represented by cell aggregation. The C-terminal polyglutamine sequence in Gts1p is indispensable for its pleiotropy and nuclear localization. This sequence is often observed in polyglutamine diseases, such as Huntington disease, and is believed to induce protein aggregation, leading to cell death. In this study, protein aggregates were formed in a polyglutamine-dependent manner in cells inducing GTS1, and heat-shock protein family, translation elongation factor, and mitochondrial pr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dendritic spines are postsynaptic structures the morphology of which correlates with the strength of synaptic efficacy. Measurements of spine density and spine morphology are achievable using recent imaging and bioinformatics tools. The three-dimensional automated analysis requires optimization of image acquisition and treatment. Here, we studied the critical steps for optimal confocal microscopy imaging of dendritic spines. We characterize the deconvolution process and show that it improves spine morphology analysis. With this method, images of dendritic spines from medium spiny neurons are a
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
3-Nitropropionic acid (3-NP), an irreversible inhibitor of succinate dehydrogenase enzyme (SDH), induces neurodegeneration similar to that observed in Huntington's disease (HD). Reduction of prepulse inhibition (PPI) of acoustic startle response, locomotor hypoactivity, bilateral striatal lesions as well as brain oxidative stress are major features of HD. The present study was designed to investigate neuroprotective effect of Ginkgo biloba extract (EGb 761) on 3-NP induced neurobehavioral changes and striatal lesions. Rats administered 3-NP (20mg/kg, s.c.) for five consecutive days exhibited P
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Earlier we have shown that the proapoptotic protein HIPPI (huntingtin interacting protein 1 (HIP1) protein interactor) along with its molecular partner HIP1 could regulate transcription of the caspase-1 gene. Here we report that RE1-silencing transcription factor/neuron-restrictive silencer factor (REST/NRSF) is a new transcriptional target of HIPPI. HIPPI could bind to the promoter of REST and increased its expression in neuronal as well as non-neuronal cells. Such activation of REST down-regulated expression of REST target genes, such as brain-derived neurotrophic factor (BDNF) or proenkepha
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) patients and mouse models show learning and memory impairment even before the onset of motor symptoms. However, the molecular events involved in this cognitive decline are still poorly understood. Here, using three different paradigms, the novel object recognition test, the T-maze spontaneous alternation task and the Morris water maze, we detected severe cognitive deficits in the R6/1 mouse model of HD before the onset of motor symptoms. When we examined the putative molecular pathways involved in these alterations, we observed hippocampal cAMP-dependent protein kinas
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Huntington disease (HD) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder for which genetic counseling and testing are available in South Africa.
OBJECTIVE: The purpose of this study was to assess the utilization of the services available in Johannesburg for diagnostic, predictive, and prenatal genetic testing and counseling for HD and the characteristics of the patients who use them.
SUBJECTS AND METHODS: A retrospective study was conducted using records of patients (n=287) who had genetic counseling and/or testing for HD through the Division of Human Genetics, National Health
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) involves marked early neurodegeneration in the striatum, whereas the cerebellum is relatively spared despite the ubiquitous expression of full-length mutant huntingtin, implying that inherent tissue-specific differences determine susceptibility to the HD CAG mutation. To understand this tissue specificity, we compared early mutant huntingtin-induced gene expression changes in striatum to those in cerebellum in young Hdh CAG knock-in mice, prior to onset of evident pathological alterations. Endogenous levels of full-length mutant huntingtin caused qualitatively similar
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We investigated the therapeutic potential of human bone marrow-derived mesenchymal stem cells (hBM-MSCs) in Huntington's disease (HD) mouse models. Ten weeks after intrastriatal injection of quinolinic acid (QA), mice that received hBM-MSC transplantation showed a significant reduction in motor function impairment and increased survival rate. Transplanted hBM-MSCs were capable of survival, and inducing neural proliferation and differentiation in the QA-lesioned striatum. In addition, the transplanted hBM-MSCs induced microglia, neuroblasts and bone marrow-derived cells to migrate into the QA-l
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Saccades are a potentially important biomarker of Huntington disease (HD) progression, as saccadic abnormalities can be detected both cross-sectionally and longitudinally. Although vertical saccadic impairment was reported decades ago, recent studies have focused on horizontal saccades. This study investigated antisaccade (AS) and memory guided saccade (MG) impairment in both the horizontal and vertical directions in individuals with the disease-causing CAG expansion (CAG+; n = 74), using those without the expansion (CAG-; n = 47) as controls. Percentage of errors, latency, and variability of
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is an autosomal dominant neurodegenerative disease, resulting in expansion of the CAG repeat in exon 1 of the HTT gene. The resulting mutant huntingtin protein has been implicated in the disruption of a variety of cellular functions, including transcription. Mouse models of HD have been central to the development of our understanding of gene expression changes in this disease, and are now beginning to elucidate the relationship between gene expression and behaviour. Here, we review current mouse models of HD and their characterisation in terms of gene expression. In a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Reduced Brain-Derived Neurotrophic Factor (BDNF) levels have been described in a number of patho-physiological conditions, most notably, in Huntington's disease (HD), a progressive neurodegenerative disorder. Since BDNF is also produced in blood, we have undertaken the measurement of its peripheral levels in the attempt to identify a possible link with HD prognosis and/or its progression. Here we evaluated BDNF level in 398 blood samples including 138 controls, 56 preHD, and 204 HD subjects. We found that BDNF protein levels were not reliably different between groups, whether measured in plasm
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
American journal of medical genetics. Part B, Neuropsychiatric genetics : the official publication of the International Society of Psychiatric Genetics2011eng
The identification of clinical and biological markers of disease in persons at risk for Huntington disease (HD) has increased in efforts to better quantify and characterize the epoch of prodrome prior to clinical diagnosis. Such efforts are critical in the design and implementation of clinical trials for HD so that interventions can occur at a time most likely to increase neuronal survival and maximize daily functioning. A prime consideration in the examination of prodromal individuals is their proximity to diagnosis. It is necessary to quantify proximity so that individual differences in key
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cognition has been well characterized in the various stages of Huntington disease (HD) as well as in the prodrome before the motor diagnosis is given. Although the clinical diagnosis of HD relies on the manifestation of motor abnormalities, the associated impairments have been growing in prominence for several reasons. First, research to understand the most debilitating aspects of HD has suggested that cognitive and behavioral changes place the greatest burden on families, are most highly associated with functional decline, and can be predictive of institutionalization. Second, cognitive impai
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is a genetic neurodegenerative disorder that is characterized by the progressive onset of cognitive, psychiatric, and motor symptoms. In parallel, the neuropathology of HD is characterized by progressive loss of projection neurons in cortex and striatum; striatal cholinergic interneurons are relatively spared. Nonetheless, there is evidence that striatal acetylcholine (ACh) function is altered in HD. The present study is the first to examine striatal ACh function in awake, behaving animals, using the R6/2 mouse model of HD, which is transgenic for exon 1 of the mutant
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington disease (HD) is a neurodegenerative disorder involving preferential loss of striatal GABAergic medium spiny neurons. Adenosine A(2A) receptors (A(2A)Rs) are present in the striatum at both presynaptic and post-synaptic levels. Blocking pre-synaptic A(2A)Rs, localized in glutamatergic terminals that contact striatal GABAergic dynorphinergic neurons, reduces glutamate release, which could be beneficial in HD. On the other hand, blockade of post-synaptic A(2A)Rs, localized in striatal GABAergic enkephalinergic neurons, could exacerbate the motor dysfunction. To evaluate the function of
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington disease (HD) is a hereditary brain disease. Although the causative gene has been found, the exact mechanisms of the pathogenesis are still unknown. Recent investigations point to metabolic and energetic dysfunctions in HD neurons. Both univariate and multivariate analyses were used to compare proton nuclear magnetic resonance spectra of serum and cerebrospinal fluid (CSF) taken from presymptomatic HD transgenic rats and their wild-type littermates. N-acetylaspartate (NAA), was found to be significantly decreased in the serum of HD rats compared to wild-type littermates. Moreover, in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования