MedElevator Войти в исследования
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
F02.2 · Деменция при болезни Гентингтона (G10+)

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Доступно в поиске

10 024 публикаций

Поиск: 15 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 14 с найденным полным текстом
Выберите статьи для научной работыПосле входа — выбор статей и сборка документа

Meclizine is neuroprotective in models of Huntington's disease.

Defects in cellular energy metabolism represent an early feature in a variety of human neurodegenerative diseases. Recent studies have shown that targeting energy metabolism can protect against neuronal cell death in such diseases. Here, we show that meclizine, a clinically used drug that we have recently shown to silence oxidative metabolism, suppresses apoptotic cell death in a murine cellular model of polyglutamine (polyQ) toxicity. We further show that this protective effect extends to neuronal dystrophy and cell death in Caenorhabditis elegans and Drosophila melanogaster models of polyQ t

СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 20977989Открыть статью

Multitract microtransplantation increases the yield of DARPP-32-positive embryonic striatal cells in a rodent model of Huntington's disease.

Embryonic striatal graft-mediated functional recovery in the rodent lesion model of Huntington's disease (HD) has been shown to correlate with the proportion of dopamine- and adenosine 3',5'-monophosphate-regulated phosphoprotein with a molecular weight of 32 kDa (DARPP-32)-positive neurons in the graft. The current study investigated the impact of graft distribution on the yield of DARPP-32-positive cells in the grafts following either single-tract or multitract cell delivery protocols using the microtransplantation approach. Cells derived from the whole ganglionic eminence of E15 rat embryos

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 21176402Открыть статью

Autonomic symptoms in patients and pre-manifest mutation carriers of Huntington's disease.

BACKGROUND AND PURPOSE: Although autonomic function tests have revealed abnormalities of the autonomic nervous system in Huntington's disease (HD), autonomic symptoms and their association with other symptoms and signs of HD have not yet been assessed in large groups of patients or pre-manifest mutation carriers. Therefore, we aimed at delineating the characteristics and correlates of autonomic symptoms in HD. METHODS: Using the scales for outcomes in Parkinson's disease-autonomic symptoms (SCOPA-AUT) and Beck Depression Inventory questionnaires, autonomic symptoms and depressed mood were ass

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 20192977Открыть статью

Early alterations of autophagy in Huntington disease-like mice.

The purpose of this pictorial essay is to describe anatomic variants and congenital anomalies of portal venous system and related liver parenchymal alterations. The imaging findings of some of these entities have been previously described in other articles, however this work encompasses all congenital anomalies of portal venous system with attention to their features on various imaging modalities; in particular we illustrated with detailed pictures all the main portal vein variants, congenital extra- and intra-hepatic porto-systemic venous shunts and portal vein aneurysm. Variants of portal br

СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 20935460Открыть статью

Neurorehabilitation with neural transplantation.

Cell replacement therapy has been tested clinically in Parkinson's disease (PD) and Huntington's disease (HD), epilepsy, spinal cord injury, and stroke. The clinical outcomes have been variable, perhaps partly because of the differing levels of preclinical, basic experimental evidence that was available prior to the trials. The most promising results have been seen in PD trials, with encouraging ones in HD. A common feature of most trials is that they have concentrated on the biological and technical aspects of transplantation without presupposing that the outcomes might be influenced by event

СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 20647502Открыть статью

Allele-selective inhibition of mutant huntingtin expression with antisense oligonucleotides targeting the expanded CAG repeat.

Huntington's disease (HD) is a currently incurable neurodegenerative disease caused by the expansion of a CAG trinucleotide repeat within the huntingtin (HTT) gene. Therapeutic approaches include selectively inhibiting the expression of the mutated HTT allele while conserving function of the normal allele. We have evaluated a series of antisense oligonucleotides (ASOs) targeted to the expanded CAG repeat within HTT mRNA for their ability to selectively inhibit expression of mutant HTT protein. Several ASOs incorporating a variety of modifications, including bridged nucleic acids and phosphorot

СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 21028906Открыть статью

Microtiter plate quantification of mutant and wild-type huntingtin normalized to cell count.

Huntington's disease is caused by a gain-of-function neurotoxic mutation in normally neuroprotective huntingtin. Sensitive assays are required to discriminate mutant huntingtin from wild-type huntingtin. We have developed a normalized 384-plate assay for determination of mutant and wild-type huntingtin. Based on a single pipetting step, the sensitive assay uses two antibody pairs for simultaneous mutant and wild-type huntingtin time-resolved fluorescence resonance energy transfer detection combined with PicoGreen quantification of double-stranded DNA. The assay can be used for discovery of dru

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 21134349Открыть статью

The role of the neurologist in the longitudinal management of normal pressure hydrocephalus.

BACKGROUND: Since normal pressure hydrocephalus (NPH) was first described in 1965, neurologists have been involved in the initial diagnostic evaluation for it but have rarely followed patients specifically to monitor response to therapy after shunt surgery. REVIEW SUMMARY: The potential role for the neurologist in the longitudinal management of NPH has broadened, partly because of improvement in the tools used to diagnose and treat NPH and partly because of progress in understanding how NPH mimics and interacts with other common disorders of the elderly. The interplay of Alzheimer dementia, v

СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 20592567Открыть статью

Clearance of mutant huntingtin.

OBJECTIVES: To determine whether a detailed sonographic evaluation of the hand flexor tendon compartment could help differentiate between psoriatic arthritis (PsA) and rheumatoid arthritis (RA). METHODS: Thirty-seven patients with PsA, 47 with RA and 10 healthy controls (HC) had flexor tendon (FT) compartment imaging of the dominant hand 2nd to 4th tendons using grey scale (GS) and power Doppler (PD) ultrasound (US) with evaluation for tenosynovitis, peri-tendinous lesions, soft tissue oedema and bony changes at FT insertions. 24/37 PsA and 19/47 RA cases had morning stiffness and 19/37 PsA a

СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 20519964Открыть статью

Novel protective mechanisms of antidepressants against 3-nitropropionic acid induced Huntington's-like symptoms: a comparative study.

Huntington's disease (HD) is characterized by progressive degeneration of neurons in the striatum, cortex and other parts of the brain, causing motor and cognitive dysfunction. 3-Nitropropionic acid (3-NP) is a well-known mycotoxin that significantly induces motor dysfunction in animals. Studies suggested the involvement of oxidative stress and nitric oxide mechanisms in HD pathogenesis. Clinical reports have also indicated the neuroprotective potential of antidepressants. Therefore, the present study has been designed to elucidate and compare the mechanistic role of different antidepressants

Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 20305041Открыть статью

A complementary diffusion tensor imaging (DTI)-histological study in a model of Huntington's disease.

In vivo diffusion tensor imaging (DTI) was performed on the quinolinic acid (QUIN) rat model of Huntington's disease, together with behavioral assessment of motor deficits and histopathological characterization. DTI and histology revealed the presence of a cortical lesion in 53% of the QUIN animals (QUIN(+ctx)). Histologically, QUIN(+ctx) were distinguished from QUIN(-ctx) animals by increased astroglial reaction within a subregion of the caudate putamen and loss of white matter in the external capsula. Although both techniques are complementary, the quantitative character of DTI makes it poss

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 20724035Открыть статью

Early noninvasive diagnosis of neurodegenerative diseases.

This paper reviews the contemporary trends in the pathobiochemistry of neurodegenerative disorders with respect to their early predictive diagnosis and possible treatment interventions. If we consider the current epidemiological data related to neurodegenerative disorders, medicine is going to face in the near future latent pandemic situations. The introduction puts an emphasis on the emerging importance of one major cluster of neurodegenerative disorders: diseases of the abnormal protein beta-conformation. The cluster includes such significant diseases as Alzheimer, Pick, Huntington, Parkinso

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 20836391Открыть статью

Reduced gluconeogenesis and lactate clearance in Huntington's disease.

We studied systemic and brain glucose and lactate metabolism in Huntington's disease (HD) patients in response to ergometer cycling. Following termination of exercise, blood glucose increased abruptly in control subjects, but no peak was seen in any of the HD patients (2.0 ± 0.5 vs. 0.0 ± 0.2mM, P < 2 × 10(-6)). No difference was seen in brain metabolism parameters. Reduced hepatic glucose output in the HD mouse model R6/2 following a lactate challenge, combined with reduced phosphoenolpyruvate carboxykinase and increased pyruvate kinase activity in the mouse liver suggest a reduced capacity f

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 20727971Открыть статью

Attenuation of proinflammatory cytokines and apoptotic process by verapamil and diltiazem against quinolinic acid induced Huntington like alterations in rats.

Huntington disease is a neurodegenerative disease with complex pathophysiology. Recently, role of neuroinflammation and interplay between various other cellular cascades have been suggested to be involved in pathophysiology of Huntington disease. Involvement of calcium overload mediated oxidative damage and excitotoxicity have been suggested to play a central role in quinolinic acid induced Huntington like symptoms. The present study has been carried out to investigate the neuroprotective effect of calcium channel blockers (verapamil and diltiazem) against quinolinic acid induced dysfunction i

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 21112316Открыть статью

Hybrid Single-incision Laparoscopic Restorative Proctocolectomy with Ileal Pouch Anal Anastomosis for Ulcerative Colitis.

PLAIN SUMMARY: This article examines the overall experiences of community researchers in their involvement with the 'PROMPT' project for smoking cessation, which targeted community members who were homeless or at-risk for homelessness. More specifically, four community members, representing the study population were involved in the project as researchers. They were asked to complete surveys at both the beginning and end of each research training session to better understand their learning as it related to using a key instrument for this project, a spirometer, to measure project participants' l

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 21966141Открыть статью

Передача клеточной в клетку неприонных белковых агрегатов

Нейродегенеративные расстройства, такие, как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, лобнотемпоральное слабоумие, болезнь Хантингтона и болезнь Креуцфельда-Якоба (CJD), характеризуются постепенным накоплением белковых агрегатов в отдельных районах мозга. Несбалансированность между синтезом, агрегированием и очисткой белков может быть вызвана переплетением протеинов и шаблонной композицией в агрегаты. Хотя в большинстве нейродегенеративных расстройств происходит искажение и агрегирование белков, до сих пор концепция распространения и инфекции агрегатов в CNS ограничивалась такими прионными заб

Поддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорСтатьяПоиск полного текста в очередиМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 21045796Открыть статью

A systematic review of the incidence and prevalence of long-term neurological conditions in the UK.

BACKGROUND: Updated, robust estimates of the incidence and prevalence of rare long-term neurological conditions in the UK are not available. Global estimates may be misrepresentative as disease aetiology may vary by location. OBJECTIVES: To systematically review the incidence and prevalence of long-term neurological conditions in the UK since 1988. SEARCH STRATEGY: Medline (January 1988 to January 2009), Embase (January 1988 to January 2009), CINAHL (January 1988 to January 2009) and Cochrane CENTRAL databases. SELECTION CRITERIA: UK population-based incidence/prevalence studies of long-ter

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 21088431Открыть статью

Successful treatment of a symptomatic L5/S1 discal cyst by percutaneous CT-guided aspiration.

PURPOSE: High levels of metabolism and oxygen consumption in most adult murine ocular compartments, combined with exposure to light and ultraviolet (UV) radiation, are major sources of oxidative stress, causing DNA damage in ocular cells. Of all mammalian body cells, photoreceptor cells consume the largest amount of oxygen and generate the highest levels of oxidative damage. The accumulation of such damage throughout life is a major factor of aging tissues. Several multiprotein complexes have recently been identified as the major sensors and mediators involved in the maintenance of DNA integri

Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 33334093Открыть статью

A concise total synthesis of (+)-tetrabenazine and (+)-α-dihydrotetrabenazine.

Highly concise asymmetric total syntheses of (+)-tetrabenazine (1), a drug for the treatment of chorea associated with Huntington's disease, and of (+)-α-dihydrotetrabenazine (2), an active metabolite of 1, have been accomplished. Our synthetic route features a trans-selective enol etherification, followed by an unprecedented cation-dependent aza-Claisen rearrangement to establish the carbon framework and two stereogenic centers of tetrabenazine. The syntheses consist of seven steps (34 % overall yield) for (+)-2 and eight steps (22 % overall yield) for (+)-1.

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 20235241Открыть статью

Cortical dysfunction in patients with Huntington's disease during working memory performance.

Previous functional neuroimaging studies on executive function suggested multiple functionally aberrant cortical regions in patients with Huntington's disease (HD). However, little is known about the neural mechanisms of working memory (WM) function in this patient population. The objective of this study was to investigate the functional neuroanatomy of WM in HD patients. We used event-related functional magnetic resonance imaging and a parametric verbal WM task to investigate cerebral function during WM performance in 16 healthy control subjects and 12 mild to moderate stage HD patients. We e

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 18172852Открыть статью