The present investigation examined the neuroprotective benefits for combined trehalose administration with C17.2 neural stem cell transplantation in a transgenic mouse model of Huntington's disease (HD), R6/2. C17.2 neural stem cells have the potential of differentiating into a neuronal phenotype in vitro and have been shown to be effective in the treatment of a variety of lysosomal lipid storage disorders in the nervous system. In this study, we transplanted these cells into the lateral ventricle of R6/2 transgenic mice in order to examine the efficacy of using these cells for correcting the
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
American journal of medical genetics. Part B, Neuropsychiatric genetics : the official publication of the International Society of Psychiatric Genetics2009eng
The instability of the CAG repeat size of the HD gene when transmitted intergenerationally has critical implications for genetic counseling practices. In particular, CAG repeats between 27 and 35 have been the subject of debate based on small samples. To address this issue, we analyzed allelic instability in the Venezuelan HD kindreds, the largest and most informative families ascertained for HD. We identified 647 transmissions. Our results indicate that repeats in the 27-35 CAG range are highly stable. Out of 69 transmitted alleles in this range, none expand into any penetrant ranges. Contras
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The objective of this study was to evaluate visual scanning strategies in carriers of the Huntington disease (HD) gene expansion and to test whether there is an association between measures of visual scanning and cognitive performance. The study sample included control (NC, n = 23), prediagnostic (PDHD, n = 21), and subjects recently diagnosed with HD (HD, n = 19). All participants completed a uniform clinical evaluation that included examination by neurologist and molecular testing. Eye movements were recorded during completion of the Digit Symbol Subscale (DS) test. Quantitative measures of
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The aim of this study was to estimate the frequency of falls in people with Huntington's disease (HD) and make a preliminary assessment of tools appropriate for assessing the risk of falling.
DESIGN: Observational study.
SETTING: Hospital clinic.
SUBJECTS: 24 people with HD.
MAIN MEASURES: Balance was assessed using the Berg Balance Scale (BBS) and Timed "Up & Go" (TUG) test. Walking speed over 10 m was recorded. Long-term monitoring of walking activity was undertaken. Unified Huntington Disease Rating Scale (UHDRS) motor, Functional Assessment Scale (FAS), Independence Scale (I
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this article was to determine which aspects of Huntington's disease (HD) are most important with regard to the health-related quality of life (HrQOL) of patients with this neurodegenerative disease. Seventy patients with HD participated in the study. Assessment comprised the Unified Huntington's Disease Rating Scale (UHDRS) motor, cognitive and functional capacity sections, and the Beck Depression inventory. Mental and physical HrQOL were assessed using summary scores of the SF-36. Multiple regression analyses showed that functional capacity and depressive mood were significantly as
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cannabinoid agonists might serve as neuroprotective agents in neurodegenerative disorders. Here, we examined this hypothesis in a rat model of Huntington's disease (HD) generated by intrastriatal injection of the mitochondrial complex II inhibitor malonate. Our results showed that only compounds able to activate CB2 receptors were capable of protecting striatal projection neurons from malonate-induced death. That CB2 receptor agonists are neuroprotective was confirmed by using the selective CB2 receptor antagonist, SR144528, and by the observation that mice deficient in CB2 receptor were more
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The striatum, the first relay of the basal ganglia system, is critically involved in motor functions and motivational processes. The dorsal striatum is central to the motor control and motor learning and the ventral striatum or nucleus accumbens is essential for motivation, the reward system and reinforcement by drugs. This system is dysfunctional in movement disorders such as Parkinson's disease and Huntington's disease and in psychiatric disorders including drug addiction. The striatum consists of two populations of neurons projecting at the origin of two distinct paths in the circuit of bas
LectureПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tryptophan is an essential amino acid that can be metabolised through different pathways, a major route being the kynurenine pathway. The first enzyme of the pathway, indoleamine-2,3-dioxygenase, is strongly stimulated by inflammatory molecules, particularly interferon gamma. Thus, the kynurenine pathway is often systematically up-regulated when the immune response is activated. The biological significance is that 1) the depletion of tryptophan and generation of kynurenines play a key modulatory role in the immune response; and 2) some of the kynurenines, such as quinolinic acid, 3-hydroxykynu
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In addition to the hallmark neurological manifestations of Huntington's disease (HD), weight loss with metabolic dysfunction is often observed in the later stages of disease progression and is associated with poor prognosis. The mechanism for weight loss in HD is unknown. Using two mouse models of HD, the R6/2 transgenic and CAG140 knock-in mouse strains, we demonstrate that adipose tissue dysfunction is detectable at early ages and becomes more pronounced as the disease progresses. Adipocytes acquire a 'de-differentiated' phenotype characterized by impaired expression of fat storage genes. In
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Four Huntington's disease (HD) patients were treated with traditional Chinese medicines Yi-Gan San (YGS) and Chaihu-Jia-Longgu-Muli Tan (CLMT) in a cross-over manner. Two patients took YGS for 8 weeks first, and after 4 weeks of washing out, they took CLMT for 8 weeks. Two other patients took these medicines in reverse order. All patients showed a decrease in the Unified Huntington's Disease Rating Scale-motor assessment (from 106.3 +/- 4.7 to 89.6 +/- 5.8 as mean +/- SD, P = 0.0004) by YGS treatment with no extrapiramidal symptoms or changes of cognition or ADL. Our study suggests a possibili
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cell-replacement therapy for Huntington's disease is one of very few therapies that has reported positive outcomes in clinical trials. However, for cell transplantation to be made more readily available, logistical, standardization and ethical issues associated with the current methodology need to be resolved. To achieve these goals, it is imperative that an alternative cell source be identified. One of the key requirements of the cells is that they are capable of acquiring an MSN (medium spiny neuron) morphology, express MSN markers such as DARPP-32 (dopamine- and cAMP-regulated phosphoprotei
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
3-Nitropropionic acid (3-NP)-induced neurotoxicity can be used as a model for the genetic neurodegenerative disorder Huntington's disease (HD). A metabolic profiling strategy was adopted to explore the biochemical consequences of 3-NP administered to rats in specific brain regions. (1)H NMR spectroscopy was used to characterize the metabolite composition of several brain regions following 3-NP-intoxication. Dose-dependent increases in succinate levels were observed in all neuroanatomical regions, resulting from the 3-NP-induced inhibition of succinate dehydrogenase. Global decreases in taurine
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sequence-specific nucleated protein aggregation is closely linked to the pathogenesis of most neurodegenerative diseases and constitutes the molecular basis of prion formation. Here we report that fibrillar polyglutamine peptide aggregates can be internalized by mammalian cells in culture where they gain access to the cytosolic compartment and become co-sequestered in aggresomes together with components of the ubiquitin-proteasome system and cytoplasmic chaperones. Remarkably, these internalized fibrillar aggregates are able to selectively recruit soluble cytoplasmic proteins with which they s
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Over 20 unstable microsatellite repeats have been identified as the cause of neurological disease in humans. The repeat nucleotide sequences, their location within the genes, the ranges of normal and disease-causing repeat length and the clinical outcomes differ. Unstable repeats can be located in the coding or the non-coding region of a gene. Different pathogenic mechanisms that are hypothesised to underlie the diseases are discussed. Evidence is given both from studies in simple model systems and from studies on human material and in animal models. Since somatic instability might affect the
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Unintended weight loss frequently complicates the course of many neurodegenerative disorders and can contribute substantially to both morbidity and mortality. This will be illustrated here by reviewing the characteristics of unintended weight loss in the three major neurodegenerative disorders: Alzheimer's disease, Parkinson's disease and Huntington's disease. A common denominator of weight loss in these neurodegenerative disorders is its typically complex pathophysiology. Timely recognition of the underlying pathophysiological process is of crucial importance, since a tailored treatment of we
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glutamate excitotoxicity has been implicated in the neuropathology of Huntington's disease (HD), due to the toxicity of glutamate receptor agonists on striatal medium spiny neurons (MSN), the most affected neuronal population in HD. Previous studies showed functional alterations of NMDA glutamate receptors and decreased expression of glutamate transporters in transgenic models and HD patients, suggesting the presence of excitotoxic damage. We have studied the vulnerability of the striatum to glutamate toxicity in R6/2 mice at 10 and 14 weeks of age. At 10 weeks R6/2 and wild-type mice are equa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования