In this study, we reproduced two toxic models resembling some motor/kinetic deficits of Huntington's disease induced by bilateral intrastriatal injections of either quinolinic acid (QUIN, 120 nmol/microl per side) or 3-nitropropionic acid (3-NP, 250 nmol/microl per side) to rats. Motor skills (including total distance walked/traveled and total horizontal and vertical activities) were evaluated in a box-field system at 1 and 7 days post-lesion. In order to investigate whether these alterations were associated with the oxidative/nitrergic stress evoked by the nitrogen reactive species peroxynitr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mobility and balance in Huntington's disease (HD) are currently assessed in the clinic with three items from the unified Huntington's disease rating scale (UHDRS): walk, tandem and pull tests. These tests may not be optimal because they are scored on an ordinal scale and do not test anticipatory balance. We tested the validity and responsiveness of three clinical tests of mobility and balance.
METHODS: Three clinical tests (FRT, timed up and go (TUG), Berg balance scale (BBS)) were validated with seven quantitative gait measures and two indicators of functional limitation (HD-ADL
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease is an autosomal dominant neurogenetic disorder leading to striatal atrophy, characterized by involuntary movements. Voluntary movements also deteriorate, but the neurophysiological mechanisms are less understood. We investigated voluntary movement execution and its neural correlates by means of movement-related potentials (MRPs) in symptomatic HD (HD), presymptomatic HD (pHD) and controls. Reaction times (RTs) revealed hand differences in controls and HD, but not in pHDs. Response-locked MRPs above the contralateral primary motor area (M1) were similar across all groups. Y
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The transcription factor REST silences neuronal gene expression in non-neuronal cells. In neurons, the protein is sequestered in the cytoplasm in part through binding to huntingtin. Polyglutamine expansions in huntingtin, which causes Huntington's disease (HD), abrogates REST-huntingtin binding. Consequently, REST translocates to the nucleus, occupies RE1 repressor sequences and decreases neuronal gene expression. In this work, we found that levels of several microRNAs (miRNAs) with upstream RE1 sites are decreased in HD patient cortices relative to healthy controls. Interestingly, one of thes
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent evidence suggests that the transcriptional coactivator peroxisome proliferator activated receptor gamma coactivator 1alpha (PGC-1alpha) is involved in the pathology of Huntington's Disease (HD). While animals lacking PGC-1alpha express lower levels of genes involved in antioxidant defense and oxidative phosphorylation in the brain, little is known about other targets for PGC-1alpha in neuronal cells and whether there are ways to pharmacologically target PGC-1alpha in neurons. Here, PGC-1alpha overexpression in SH-SY5Y neuroblastoma cells upregulated expression of genes involved in mitoc
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is a hereditary neurodegenerative disorder caused by an expanded CAG repeat in the HD gene that results in cortical and striatal degeneration, and mutant huntingtin aggregation. Current treatments are unsatisfactory. R6 transgenic mice replicate many features of the human condition, show early onset of symptoms and fast disease progression, being one of the most used models for therapy screening. Here we review the therapies that have been tested in these mice: environmental enrichment, inhibition of histone deacetylation and methylation, inhibition of misfolding and
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is caused by an expanded CAG repeat in the HD gene. The pathological threshold for expansion in HD is around 36 CAG repeats, although 'super-long' expansions are found in brains of HD patients. We examined the effect of varying the CAG repeat length (from 170 to 450) on behavior and neuropathology of R6/2 mice. Unexpectedly, we found that increasing the repeat length delayed onset of disease and prolonged survival, from around 4 months to over 18 months in mice with the longest repeats. The delay in onset correlated with a delayed appearance of neuronal intranuclear i
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have previously demonstrated that the transcription of neuronal repressor element-1/neuron-restrictive silencer element (RE1/NRSE)-regulated genes is reduced in the brain of subjects with Huntington's disease (HD) as a result of increased binding of the repressor element-1 silencing transcription factor/neuron-restrictive silencer factor (REST/NRSF) to its RE1/NRSE targets. As specific non-neuronal REST/NRSF-regulated genes have been identified in the human genome, we exploited the possibility that the binding of REST/NRSF to its target RE1/NRSE sites may also be altered in the peripheral t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Carriers of the Huntington disease (HD) mutation develop a progressive neurodegenerative disorder after a pre-clinical phase. We examined the value of (11)C-raclopride PET (RAC) as a biomarker for pre-clinical HD pathophysiology.
METHODS: In a prospective cohort study with clinical and neuropsychological assessment we collected complete RAC data in 18 pre-clinical mutation carriers (HD-PMC) and 11 controls. Follow-up was 2 years. We calculated striatal RAC binding potential (BP) to measure dopamine D2 receptor availability.
RESULTS: No HD-PMC had overt neuropsychological dysfunct
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Members of the GDNF family of ligands, including neurturin (NTN), have been implicated as potential therapeutic agents for Huntington's disease (HD). The present study examined the ability of CERE-120 (AAV2-NTN) to provide structural and functional protection in the N171-82Q transgenic HD mouse model. AAV2-NTN therapy attenuated rotorod deficits in this mutant relative to control treated transgenics (p<0.01). AAV2-NTN treatment significantly reduced the number of transgenic mice that exhibited clasping behavior and partially restored their stride lengths (both p<0.05). Stereological counts of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To establish differences in basal ganglia and thalamic volume between preclinical carriers and non-carriers of the Huntington's disease (HD) gene and to link the volume to motor, cognitive and behavioural characteristics in carriers.
METHODS: Sixteen HD gene carriers without overt clinical motor signs and 14 non-gene carriers underwent clinical evaluation and a MRI scan. Volumes of the caudate nucleus, putamen, gobus pallidus and thalamus were measured using T1-weighted MR images. Motor, cognitive and behavioural functioning was assessed using the Unified Huntington's Disease Ratin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical trials of cell replacement therapy in Huntington's disease have shown its safety, feasibility, and potentially long-lasting effects. However, more needs to be known regarding the conditions that stimulate plasticity and compensation achieved by neural grafts to maximize posttransplantation recovery of such neurorehabilitative therapies. The effects of enriched environment (EE), behavioral experience, and transplantation can each separately influence neuronal plasticity and recovery of function after brain damage, and the mechanisms by which these factors interact to modify the surviva
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We performed a retrospective observational study of thirty-four persons with late onset of Huntington Disease (HD) (onset range 60-79 years). CAG trinucleotide expansion size ranged from 38-44 repeats. Even at this late age a significant negative correlation (r=-0.421, p<0.05) was found between the length of repeat and age of onset. Important characteristics of these older subjects were: (1)Most (68%) were the first in the family to have a diagnosis of HD, (2) Motor problems were the initial symptoms at onset, (3) Disability increased and varied from mild to severe (4) Disease duration was som
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Some movement disorders can be treated successfully by surgical procedures such as chronic deep brain stimulation of the subthalamic nucleus, the thalamus or the globus pallidus, as well as lesioning techniques of thalamotomy and pallidotomy, radiosurgical treatment with the Gamma Knife in the thalamus or globus pallidus, and cerebral graft in Parkinson's and Huntington's diseases. The major indications of these surgical techniques are Parkinson's disease, essential tremor, dystonia, Huntington's disease and tremor in multiple sclerosis.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A mechanistic link between cellular energetic defects and the pathogenesis of Huntington's disease (HD) has long been hypothesized based on the cardinal observations of progressive weight loss in patients and metabolic defects in brain and muscle. Identification of respiratory chain deficits in HD postmortem brain led to the use of mitochondrial complex II inhibitors to generate acute toxicity models that replicate aspects of HD striatal pathology in vivo. Subsequently, the generation of progressive genetic animal models has enabled characterization of numerous cellular and systematic changes
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Functional brain networks provide a set of useful biomarkers for the assessment of movement disorders such as Parkinson's disease (PD). Spatial covariance analysis of imaging data from PD patients has led to the identification of abnormal metabolic patterns associated with the motor and cognitive features of this disease. Measurements of pattern expression have been used for diagnosis, assessment of rates of disease progression, and objective evaluation of the efficacy of therapeutic interventions. For instance, the recent identification of new disease-specific patterns for Multiple System Atr
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования