The striatum harbours a population of dopaminergic neurons that is thought to act as a local source of dopamine (DA). This neuronal population increases in size in animal models of Parkinson's disease, where striatal DA levels are low, but its fate in idiopathic Parkinson's disease and Huntington's chorea is poorly known. In this study, we used antibodies raised against the enzyme tyrosine hydroxylase (TH), a faithful marker of dopaminergic neurons, to compare, by means of stereological counting methods, the number of striatal TH+ neurons on post-mortem brain sections from Parkinson's disease
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Huntington disease (HD) is an adult onset neurodegenerative disorder caused by a polyglutamine expansion in the huntingtin (htt) protein. Htt function is essential for embryonic survival as well as normal function during the postnatal period. In addition to having roles in transcription and transport, recent evidence demonstrates that wild-type htt is neuroprotective in vivo. To determine whether treatment with wild-type htt would be beneficial in HD, we crossed the YAC128 mouse model of HD with mice that over-express wild-type htt (YAC18 mice) to generate YAC128 mice that over-exp
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Brain-derived neurotrophic factor (BDNF) polymorphism is associated with the pathophysiology of several neurodegenerative disorders, including Huntington's disease. In view of these data and the involvement of huntingtin in intracellular trafficking, we examined the intracellular transport and release of Val66Val BDNF (Val-BDNF) and Val66Met BDNF (Met-BDNF) in transfected striatal knock-in cells expressing wild-type or mutant full-length huntingtin. Colocalization studies with specific markers for endoplasmic reticulum showed no differences between the Val-BDNF and Met-BDNF and were not modifi
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This article considers whether Australian law should permit health care professionals to disclose patients' genetic information to their reproductive partners without the patients' consent. The issue is addressed with reference to four genetic disorders (Huntington Disease, Familial Adenomatous Polyposis, Multiple Endocrine Neoplasia Type 2A and Cystic Fibrosis) which illustrate differences in inheritance traits and availability of effective treatments. The article explores the familial nature of these disorders and the notion that genetic information has implications which extend beyond the i
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In mice, the genetic background determines susceptibility to hippocampal neurodegeneration induced by the excitotoxin kainic acid (KA). If genetic background plays as significant a role in the striatum, the area most affected in Huntington's disease (HD), it is important to characterize intrinsic differences in neuronal susceptibility in mouse strains used in HD models. This study was performed to investigate whether strain differences of different HD mouse models are determinants of striatal resistance to excitotoxicity. We conducted a survey of the susceptibility of striatal neurons to neuro
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Environmental enrichment (EE) and exercise have been implicated in influencing behaviour and altering neuronal processes associated with cellular morphology in both 'normal' and injured states of the CNS. Using a rodent model of Huntington's disease, we investigated whether prolonged EE or involuntary exercise can induce morphological and cellular changes within embryonic striatal transplants. Adult rats were trained on the Staircase test--requiring fine motor control to reach and collect reward pellets--prior to being lesioned unilaterally in the dorsal neostriatum with quinolinic acid. The l
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington disease is a dominantly inherited, neurodegenerative disorder, usually with onset in the fourth to fifth decade of life but in a small proportion of patients before the age of 20 years. The early-onset form, juvenile Huntington disease, is clinically different from that of more common adult-onset forms and includes cognitive decline, parkinsonism, myoclonus, and seizures. We report a case of a boy with juvenile Huntington disease with a very early age at disease onset (3 years). The suspected clinical diagnosis was confirmed by DNA analysis, which revealed (CAG)(n) expansion into th
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Neuroimaging studies of Huntington disease (HD) gene carriers have shown that characteristic striatal atrophy begins long before symptom onset, but findings regarding the presence of preclinical functional deficits are inconsistent.
OBJECTIVE: To further investigate potential motor and cognitive deficits in presymptomatic gene carriers (PSGCs), and relationships between performance and estimated proximity to HD symptom onset.
METHOD: PSGCs and age-matched controls performed motor tasks involving cued sequential button presses, and cognitive tasks involving simple and complex choi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To describe the onset of Huntington disease (HD) in a patient with atypical progression of symptoms.
BACKGROUND: The authors report the case of a 39-year-old man with severe cognitive impairment and diffuse cortical atrophy before the onset of motor manifestations or symptoms of an extrapyramidal movement disorder.
METHOD: Clinical examinations, neuropsychologic assessments, magnetic resonance imaging, electroencephalogram, and genetic testing were conducted.
RESULTS AND CONCLUSIONS: Although HD was eventually confirmed through genetic testing, chorea was not part of the clinical
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The corticostriatal pathway provides most of the excitatory glutamatergic input into the striatum and it plays an important role in the development of the phenotype of Huntington's disease (HD). This review summarizes results obtained from genetic HD mouse models concerning various alterations in this pathway. Evidence indicates that dysfunctions of striatal circuits and cortical neurons that make up the corticostriatal pathway occur during the development of the HD phenotype, well before there is significant neuronal cell loss. Morphological changes in the striatum are probably primed initial
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Delivery of neurotrophic molecules to the CNS is a potential treatment strategy for preventing the neuronal loss accompanying many neurological disorders. Choroid plexus (CP) epithelial cells secrete a cocktail of neurotrophic factors, and encapsulated CP transplants are neuroprotective in animal models of stroke and Huntington's disease (HD). Prior to clinical use, it is essential to identify and optimize parameters such as the length of time that transplant products such as encapsulated CP can be maintained. In the present study, neonatal porcine CP was encapsulated within alginate microcaps
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Psychiatric symptoms are a common feature of Huntington's disease (HD) and often precede the onset of motor and cognitive impairments. However, it remains unclear whether psychiatric changes in the preclinical period result from structural change, are a reaction to being at risk or simply a coincidental occurrence. Few studies have investigated the temporal course of psychiatric disorder across the preclinical period.
OBJECTIVES: To compare lifetime and current prevalence of psychiatric disorder in presymptomatic gene carriers and non-carriers and to examine the relationship of ps
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Age of onset for Huntington's disease (HD) varies inversely with the length of the disease-causing CAG repeat expansion in the HD gene. A simple exponential regression model yielded adjusted R-squared values of 0.728 in a large set of Venezuelan kindreds and 0.642 in a North American, European, and Australian sample (the HD MAPS cohort). We present evidence that a two-segment exponential regression curve provides a significantly better fit than the simple exponential regression. A plot of natural log-transformed age of onset against CAG repeat length reveals this segmental relationship. This t
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This feature is based on actual questions and answers received and responded to by the Hospice Foundation of America (HFA). This is a service provided for families and support group members of patients with advanced disease by William M. Lamers, MD, HFA Medical Consultant a member of this Journal's Editorial Board. Effective ways to communicate with families and support groups of patients with advanced disease are presented. In this issue, queries and responses are presented addressing Hubtington's Chorea, Leukemia at end-of-life, the use of G-tubes, and open access to hospice care.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Trehalose, a disaccharide present in many non-mammalian species, protects cells against various environmental stresses. Whereas some of the protective effects may be explained by its chemical chaperone properties, its actions are largely unknown. Here we report a novel function of trehalose as an mTOR-independent autophagy activator. Trehalose-induced autophagy enhanced the clearance of autophagy substrates like mutant huntingtin and the A30P and A53T mutants of alpha-synuclein, associated with Huntington disease (HD) and Parkinson disease (PD), respectively. Furthermore, trehalose and mTOR in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Huntington's disease (HD) is a genetic disorder expressed by a degeneration of the basal ganglia inter alia accompanied with dopaminergic alterations. These dopaminergic alterations are related to genetic factors i.e., CAG-repeat expansion. The error (related) negativity (Ne/ERN), a cognitive event-related potential related to performance monitoring, is generated in the anterior cingulate cortex (ACC) and supposed to depend on the dopaminergic system. The Ne is reduced in Parkinson's Disease (PD). Due to a dopaminergic deficit in HD, a reduction of the Ne is also likely. Furthermor
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Activity of c-AMP responsive element-binding protein (CREB) is decreased in Huntington's disease (HD). Such decrease was also described by our group in the quinolinic acid lesion model of striatal excitotoxicity. The phosphodiesterase type IV inhibitor rolipram increases CREB phosphorylation. Such drug has a protective effect in global ischaemia and embolism in rats. In this study, we sought to determine whether rolipram displays a neuroprotective effect in our rat model of HD. Animals were surgically administered QA and subsequently treated with rolipram daily up to 2 and 8 weeks respectively
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cognitive deficits and impaired olfactory function are observed in early stages of Huntington's disease (HD). The polysialylated form of the neural cell adhesion molecule (PSA-NCAM) is strongly associated with plastic events in the brain. During adulthood, it is most abundantly expressed in the hippocampus and the piriform cortex, which are involved in cognition and olfaction, respectively. We show that the numbers of PSA-NCAM-positive cells in the hippocampus and piriform cortex are dramatically reduced in the R6/1 and the R6/2 mouse models of HD. We hypothesize that the decrease in NCAM poly
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Many lines of evidence support a role for neuronal damage arising as a result of excessive activation of glutamate receptors by excitatory amino acids in the pathogenesis of Huntington disease. The N-methyl-d-aspartate subclass of ionotropic glutamate receptors (NMDARs) is more selective and effective than the other subclasses in mediating this damage. As well, neurons expressing high levels of NMDARs are lost early from the striatum of individuals affected with Huntington's disease (HD), and injection of NMDAR agonists into the striatum of rodents or non-human primates recapitulates the patte
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Reduced expression and/or activity of antioxidant proteins lead to oxidative stress, accelerated aging and neurodegeneration. However, while excess reactive oxygen species (ROS) are toxic, regulated ROS play an important role in cell signaling. Perturbation of redox status, mutations favoring protein misfolding, altered glyc(osyl)ation, overloading of the product of polyunsaturated fatty acid peroxidation (hydroxynonenals, HNE) or cholesterol oxidation, can disrupt redox homeostasis. Collectively or individually these effects may impose stress and lead to accumulation of unfolded or misfolded
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования