Although Huntington's disease (HD) is classically defined by the selective vulnerability of striatal projection neurons, there is increasing evidence that cerebellar degeneration modulates clinical symptoms. However, little is known about cell type-specific responses of cerebellar neurons in HD. To dissect early disease mechanisms in the cerebellum and cerebrum, we analyzed translatomes of neuronal cell types from both regions in a new HD mouse model. For this, HdhQ200 knock-in mice were backcrossed with the calm 129S4 strain, to constrain experimental noise caused by variable hyperactivity of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hepcidin antimicrobial peptide (HAMP) is a key factor in maintaining iron metabolism, which may induce ferroptosis when upregulated. However, its prognostic value and relation to immune infiltrating cells remains unclear.
METHODS: This study analyzed the expression levels of HAMP in the Oncomine, Timer and Ualcan databases, and examined its prognostic potential in KIRC with R programming. The Timer and GEPIA databases were used to estimate the correlations between HAMP and immune infiltration and the markers of immune cells. The intersection genes and the co-expression PPI network
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Curcumin (CUR) is a polyphenol extracted from the rhizome of Curcuma longa that possesses potent anti-inflammatory and antioxidant potential. Despite CUR's numerous beneficial effects on human health, it has limitations, such as poor absorption. Nano-based drug delivery systems have recently been applied to improve CUR's solubility and bioavailability and potentialize its health effects. This review investigated the effects of different CUR-based nanomedicines on inflammatory and immunomodulated diseases. PUBMED, EMBASE, COCHRANE, and GOOGLE SCHOLAR databases were searched, and the Scale for A
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acetylation is a key post-translational modification (PTM) involved in the regulation of both histone and non-histone proteins. It controls cellular processes such as DNA transcription, RNA modifications, proteostasis, aging, autophagy, regulation of cytoskeletal structures, and metabolism. Acetylation is essential to maintain neuronal plasticity and therefore essential for memory and learning. Homeostasis of acetylation is maintained through the activities of histone acetyltransferases (HAT) and histone deacetylase (HDAC) enzymes, with alterations to these tightly regulated processes reported
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is a progressive, neurodegenerative, and inherited disease. Antioxidants have been shown to be effective in slowing disease progression in animal models of HD and are under investigation in human clinical trials. α-pinene, a member of the monoterpene class, has been shown to exert antioxidant activity. Therefore, this study aimed to investigate the impact of α-pinene on animal model of HD. Thirty-two male Wistar rats received 3-Nitropropionic acid (3-NP) for induction of the disease model or treated with α-pinene + 3-NP in different groups. Motor skill, and biochemica
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease is a progressive neurodegenerative disease caused by mutation of the huntingtin (HTT) gene. The identification of mutation carriers before symptom onset provides an opportunity to intervene in the early stage of the disease course. Optimal biomarkers are of great value to reflect neuropathological and clinical progression and are sensitive to potential disease-modifying treatments. Blood-based biomarkers have the merits of minimal invasiveness, low cost, easy accessibility and safety. In this review, we summarized the updated development of blood-based biomarkers for HD fr
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND PURPOSE: This study aimed to determine the updated 10-year prevalence of Huntington's disease (HD) in South Korea and the medical and economic burdens across the duration of the disease.
METHODS: Data from the National Health Insurance database during 2010-2019 were analyzed. We identified HD cases using predefined criteria. Information on age at diagnosis, sex, and common nonneurological comorbidities were collected. We analyzed individual patterns of the use of medical services and yearly medical expenditure. Incidence rates, 10-year prevalence rates, and longitudinal medical
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Toll-like receptors (TLRs) are central players in innate immunity responses. They are expressed in glial cells and neurons, and their overactivation leads to the production of proinflammatory molecules, neuroinflammation, and neural damage associated with many neurodegenerative pathologies, such as Huntington's disease (HD). HD is an inherited disorder caused by a mutation in the gene coding for the protein Huntingtin (Htt). Expression of mutated Htt (mHtt) causes progressive neuronal degeneration characterized by striatal loss of GABAergic neurons, oxidative damage, neuroinflammatory processe
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Neurological disorders are composed of several diseases that affect the central and peripheral nervous system; among these are neurodegenerative diseases, which lead to neuronal death. Many of these diseases have treatment for the disease and symptoms, leading patients to use several drugs that cause side effects.
INTRODUCTION: The search for new treatments has led to the investigation of multi-target drugs.
METHODS: This review aimed to investigate in the literature the multi-target effect in neurological disorders through an in silico approach. Studies were reviewed on the dise
ОбзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Most people prefer to die at home. Hospice is the standard in end-of-life care for people with Huntington disease (HD), a neurodegenerative genetic disorder that affects people in middle adulthood. Yet, we have little knowledge regarding the place of death for people with HD. Therefore, the current state of knowledge limits HD clinicians' ability to conduct high-quality goals of care conversations. Objectives: We sought to determine the factors associated with the place of death in people with HD. Design: We obtained cross-sectional data from Enroll-HD and included participants wit
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tandem cytosine-adenine-guanine (CAG) repeat sizes of 36 or more in the huntingtin gene (HTT) cause Huntington's disease (HD). Apart from neuropsychiatric complications, the disease is also accompanied by metabolic dysregulation and weight loss, which contribute to a progressive functional decline. Recent studies also reported an association between repeats below the pathogenic threshold (<36) for HD and body mass index (BMI), suggesting that HTT repeat sizes in the non-pathogenic range are associated with metabolic dysregulation. In this study, we hypothesized that HTT repeat sizes < 36 are a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Huntington's disease (HD) is a genetic, neurodegenerative disease. Due to the progressive nature of HD and the absence of a cure, (health-related) quality of life ((HR)QoL) is an important topic. Several studies have investigated (HR)QoL in HD, yet a clear synthesis of the existing literature is lacking to date. We performed a systematic review on self-reported (HR)QoL, and factors and intervention effects associated with (HR)QoL in premanifest and manifest HD gene expansion carriers (pHDGECs and mHDGECs, respectively).
METHODS: PubMed, EMBASE, Web of Science, and PsycINFO were se
Систематический обзорСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Huntington's disease is a complex neurodegenerative hereditary disease with symptoms in all domains of a person's functioning. It begins after a healthy start in life and leads through the relentless progression over many years to complete care dependency and finally death. To date, the disease is incurable. The long progressive complex nature of the disease demands multiple disciplines for treatment and care of patient and family. These health care providers need inter- and multidisciplinary collaboration to persevere and be efficacious in this devastating disease trajectory.
DIS
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАConsensus StatementПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Motor neuron disease (MND) is an incurable progressive neurodegenerative disease with limited treatment options. There is a pressing need for innovation in identifying therapies to take to clinical trial. Here, we detail a systematic and structured evidence-based approach to inform consensus decision making to select the first two drugs for evaluation in Motor Neuron Disease-Systematic Multi-arm Adaptive Randomised Trial (MND-SMART: NCT04302870), an adaptive platform trial. We aim to identify and prioritise candidate drugs which have the best available evidence for efficacy, accept
СтатьяСистематический обзорПоддержка исследования: вне правительства СШАConsensus StatementПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington disease (HD) is an inherited neurodegenerative disease with adult-onset clinical symptoms. However, the mechanism by which aging triggers the onset of neurodegeneration in HD patients remains unclear. Modeling the age-dependent progression of HD with striatal medium spiny neurons (MSNs) generated by direct reprogramming of fibroblasts from HD patients at different disease stages identifies age-dependent decline in critical cellular functions such as autophagy/macroautophagy and onset of neurodegeneration. Mechanistically, MSNs derived from symptomatic HD patients (HD-MSNs) are chara
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАКомментарийПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Diagnosis of manifest Huntington disease (HD) is based primarily on motor symptoms, but premanifest HD (preHD) is often associated with subtle cognitive decline. The Loewenstein-Acevedo Scales for Semantic Interference and Learning (LASSI-L) is a validated verbal learning test that can be used to detect early cognitive decline.
OBJECTIVE: To determine the utility of the LASSI-L for detecting early cognitive decline in individuals with preHD and to compare the results of the LASSI-L with those of commonly used neuropsychological tests in HD.
METHOD: We administered the LASSI-L to
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND PURPOSE: Motor speech alterations are a prominent feature of clinically manifest Huntington's disease (HD). Objective acoustic analysis of speech can quantify speech alterations. It is currently unknown, however, at what stage of HD speech alterations can be reliably detected. We aimed to explore the patterns and extent of speech alterations using objective acoustic analysis in HD and to assess correlations with both rater-assessed phenotypical features and biological determinants of HD.
METHODS: Speech samples were acquired from 44 premanifest (29 pre-symptomatic and 15 prodro
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease is a neurodegenerative, trinucleotide repeat (TNR) disorder affecting both males and females. It is caused by an abnormal increase in the length of CAG•CTG TNR in exon 1 of the Huntingtin gene (HTT). The resultant, mutant HTT mRNA and protein cause neuronal toxicity, suggesting that reduction of their levels would constitute a promising therapeutic approach. We previously reported a novel strategy in which chemically modified oligonucleotides (ONs) directly target chromosomal DNA. These anti-gene ONs were able to downregulate both HTT mRNA and protein. In this study, vario
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования