BACKGROUND: Apathy is the commonest psychiatric manifestation in Huntington's disease (HD). We investigated negative psychiatric symptoms-as determined by the Scale for the Assessment of Negative Psychiatric Symptoms (SANS)-in early and intermediate HD patients, hypothesizing that such symptoms would be prominent and constitute a more comprehensive and clinically relevant assessment than apathy alone. We also assessed relations between negative symptoms and disease stage, mood, motor, and cognitive disturbances.
METHODS: Thirty-five stage 1 and twenty-nine stage 2 consecutive adult HD outpati
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transfection with a fluorescently labeled marker protein of interest in combination with time-lapse video microscopy is a classic method of studying the dynamic properties of the cytoskeleton. This protocol offers a technique for human primary fibroblast transfection, which can be difficult because of the specifics of primary cell cultivation conditions. Additionally, cytoskeleton dynamic property maintenance requires a low level of transfection to obtain a good signal-to-noise ratio without causing microtubule stabilization. It is important to take measures to protect the cells from light-ind
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАVideo-Audio MediaПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: To evaluate the epidemiology, healthcare resource utilization, and direct healthcare costs associated with Huntington's disease in a Canadian setting with a universal healthcare system.
MATERIALS AND METHODS: Using Albertan administrative health data, a retrospective cohort was identified applying an algorithm requiring two HD diagnostic codes within two years, using the first record as the index date (i.e. proxy for diagnosis date), from 1 April 2010 to 31 March 2019 for patients ≥21 years old. Incidence/prevalence measures were evaluated from 1 April 2010 to 31 March 2019, while healt
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Proteins and their aggregation is significant field of research due to their association with various conformational maladies including well-known neurodegenerative diseases like Alzheimer's (AD), Parkinson's (PD), and Huntington's (HD) diseases. Amyloids despite being given negative role for decades are also believed to play a functional role in bacteria to humans. In this review, we discuss both facets of amyloid. We have shed light on AD, which is one of the most common age-related neurodegenerative disease caused by accumulation of Aβ fibrils as extracellular senile plagues. We also discus
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurodegenerative diseases are a diverse group of diseases that are now one of the leading causes of morbidity in the elderly population. These diseases include Alzheimer's disease (AD), Parkinson's disease (PD), Huntington's disease (HD), Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), etc. Although these diseases have a common characteristic feature of progressive neuronal loss from various parts of the brain, they differ in the clinical symptoms and risk factors, leading to the development and progression of the diseases. AD is a neurological condition that leads to dementia and cognitive decline due
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Protein aggregation is a hallmark of neurodegeneration. Here, we find that Huntington's disease-related HTT-polyQ aggregation induces a cellular proteotoxic stress response, while ALS-related mutant FUS (mutFUS) aggregation leads to deteriorated proteostasis. Further exploring chaperone function as potential modifiers of pathological aggregation in these contexts, we reveal divergent effects of naturally-occurring chaperone isoforms on different aggregate types. We identify a complex of the full-length (FL) DNAJB14 and DNAJB12, that substantially protects from mutFUS aggregation, in an HSP70-d
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Protein phosphorylation plays a role in many important cellular functions such as cellular plasticity, gene expression, and intracellular trafficking. All of these are dysregulated in Huntington's disease (HD), a devastating neurodegenerative disorder caused by an expanded CAG repeat in exon 1 of the huntingtin gene. However, no studies have yet found protein phosphorylation differences in preclinical HD mouse models. Our current study investigated changes occurring in the cortical phosphoproteome of 8-week-old (prior to motor deficits) and 20-week-old (fully symptomatic) R6/1 transgenic HD mi
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While the genetic cause of Huntington disease (HD) is known since 1993, still no cure exists. Therapeutic development would benefit from a method to monitor disease progression and treatment efficacy, ideally using blood biomarkers. Previously, HD-specific signatures were identified in human blood representing signatures in human brain, showing biomarker potential. Since drug candidates are generally first screened in rodent models, we aimed to identify HD signatures in blood and brain of YAC128 HD mice and compare these with previously identified human signatures. RNA sequencing was performed
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ubiquitin-proteasome system (UPS) plays an important role in neurodegenerative diseases, such as Alzheimer's disease (AD), Parkinson's disease (PD), and Huntington's disease (HD). The discovery of UPS activators for anti-neurodegenerative diseases is becoming increasingly important. In this study, we aimed to identify potential UPS activators using the high-throughput screening method with the high-content fluorescence imaging system and validate the neuroprotective effect in the cell models of AD. At first, stable YFP-CL1 HT22 cells were successfully constructed by transfecting the YFP-CL1 pl
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is a dominantly inherited neurodegenerative disorder caused by a CAG trinucleotide expansion in the huntingtin (HTT) gene that encodes the pathologic mutant HTT (mHTT) protein with an expanded polyglutamine (polyQ) tract. Whereas several therapeutic programs targeting mHTT expression have advanced to clinical evaluation, methods to visualize mHTT protein species in the living brain are lacking. Here, we demonstrate the development and characterization of a positron emission tomography (PET) imaging radioligand with high affinity and selectivity for mHTT aggregates. Th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is a rare, incurable, inheritedneurodegenerative disorder manifested by chorea, hyperkinetic, and hypokinetic movements. The FDA has approved only two drugs, viz. tetrabenazine, and deutetrabenazine, to manage the chorea associated with HD. However, several other drugs are used as an off-label to manage chorea and other symptoms such as depression, anxiety, muscle tremors, and cognitive dysfunction associated with HD. So far, there is no disease-modifying treatment available. Drug repurposing has been a primary drive to search for new anti-HD drugs. Numerous molecular
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Evaluating and quantifying the many aspects of movement - from open-field locomotion and stepping patterns in rodent models to stride trajectory and postural sway in human patients - are key to understanding brain function. Various experimental approaches have been used in applying these lines of research to investigate the brain mechanisms underlying neurodegenerative disease. Although valuable, data on movement are often limited by the shortcomings inherent in the data collection process itself. Steve Fowler and his research group have been instrumental in pioneering a technology that both m
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is an inherited neurodegenerative disease characterized by motor, cognitive and behavioral deficits. Some evidence suggests that the endocannabinoid system participates in the pathophysiology of HD. We conducted a cross-sectional study comparing plasma levels of anandamide and 2-arachidonoylglycerol in manifest HD gene-expansion carriers (HDGEC) and healthy controls, finding no difference in endocannabinoid levels between the groups. Correlations between endocannabinoid levels and clinical scales (Mini-Mental State Examination, Hospital Anxiety and Depression Scale, U
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Huntington's disease (HD) commonly presents with impaired social functioning. Specifically, many patients exhibit social withdrawal, or decreased engagement in social activities. Despite the frequency of social withdrawal in HD, no review has been previously published on this subject.
OBJECTIVE: The aim of this study was to conduct a scoping review of social withdrawal in HD.
METHODS: Two searches were conducted to identify relevant literature. The articles were screened by title and abstract, followed by full text review for all remaining articles. Consistent with scoping review
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАScoping ReviewПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington's disease (HD) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder that occurs with the increase of CAG trinucleotide repeats in the huntingtin gene. To understand the mechanisms of HD, powerful proteomics techniques, such as liquid chromatography-tandem mass spectrometry (LC-MS/MS) were employed. However, one major drawback of these methods is loss of the region-specific quantitative information of the proteins due to analysis of total tissue lysates. Matrix-assisted laser desorption/ionization mass spectrometry imaging (MALDI-MSI) is a MS-based label-free technique that works dire
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Having a purpose in life has been linked to improved health and wellbeing; however, it remains unknown whether having "Ikigai"-a related but broader concept in Japan-is also beneficial for various physical and psychosocial outcomes.
METHODS: Using data from a nationwide longitudinal study of Japanese older adults aged ≥65 years, we examined the associations between having Ikigai in 2013 and a wide range of subsequent outcomes assessed in 2016 across two databases (n = 6,441 and n = 8,041), including dimensions of physical health, health behavior, psychological distress, social wel
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurodegenerative diseases (ND) pose a serious health burden to society and healthcare systems alike, with increasing incidence rates especially within aging populations. Alzheimer's disease (AD) is the most prevalent type of ND or dementia, followed by Parkinson's disease (PD), multiple sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis, and Huntington's disease. Progressive neurological dysfunction and regional neuronal loss constitute the common characteristics of ND. Many ND are accompanied by accumulation of protein aggregates such as extracellular amyloid-β (in AD), intraneuronal hyper-phosphoryla
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pathogenesis of the inherited neurodegenerative disorder Huntington's disease (HD) is progressive with a long presymptomatic phase in which subtle changes occur up to 15 years before the onset of symptoms. Thus, there is a need for early, functional biomarker to better understand disease progression and to evaluate treatment efficacy far from onset. Recent studies have shown that white matter may be affected early in mutant HTT gene carriers. A previous study performed on 12 months old Ki140CAG mice showed reduced glutamate level measured by Chemical Exchange Saturation Transfer of glutamate (
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington disease (HD) is a monogenic neurodegenerative disorder with one causative gene, huntingtin (HTT). Yet, HD pathobiology is multifactorial, suggesting that cellular factors influence disease progression. Here, we define HTT protein-protein interactions (PPIs) perturbed by the mutant protein with expanded polyglutamine in the mouse striatum, a brain region with selective HD vulnerability. Using metabolically labeled tissues and immunoaffinity purification-mass spectrometry, we establish that polyglutamine-dependent modulation of HTT PPI abundances and relative stability starts at an ea
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Protein misfolding causes aggregation and build-up in a variety of brain diseases. There are numeral molecules that are linked with the protein homeostasis mechanism. Molecular chaperones are one of such molecules that are responsible for protection against protein misfolded and aggregation-induced neurotoxicity. Many studies have explored the participation of molecular chaperones in Parkinson's disease, Alzheimer's disease, Amyotrophic lateral sclerosis, and Huntington's diseases. In this review, we highlighted the constructive role of molecular chaperones in neurological diseases characteriz
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования