BACKGROUND: Frontotemporal dementia represents a heterogeneous group of neurodegenerative disorders primarily affecting the frontal and temporal lobes. The overlap between FTD and motor neuron disease is increasingly recognized, presenting a complex clinical syndrome characterized by progressive cognitive, behavioral, and motor decline.
CASE PRESENTATION: We describe a 69-year-old patient with a 4-year history of excessive ambulation. Over the last year, behavioral changes including disorganized conduct, irritability, spitting, and cold water foot immersion developed. The patient experienced
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extracellular vesicles (EVs) are heterogenous lipid bilayer-enclosed particles secreted by virtually all cell types. They encapsulate a diverse array of bioactive molecules, including proteins, lipids, nucleic acids, and metabolites, which can be transferred to recipient cells, thereby modulating their function and phenotype. In recent years, skeletal muscle-derived EVs (SkM-EVs) have emerged as key players in the bidirectional communication between skeletal muscle and motor neurons, contributing to the establishment and maintenance of neuromuscular homeostasis. Disruptions in this intercellul
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background/Objectives: Alzheimer's disease (AD) is characterized by beta-amyloid (Aβ) plaque deposition, which impairs several cellular processes, including autophagy. Considering the multifactorial nature of AD, the development of therapies acting on alternative molecular targets is necessary. In this study, we evaluated the neuroprotective effect of a molecule from the hydrozoan Eudendrium carneum and investigated its impact on autophagy-related pathways. Methods: The secretion of E. carneum was fractionated by RP-HPLC according to its neuroprotective activity in SH-SY5Y cells exposed to oAβ
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dysautonomia is gradually recognized in amyotrophic lateral sclerosis (ALS), raising concerns of secondary complications from heightened autonomic burden. Autonomic disturbances, particularly cardiac dysautonomia, significantly impact patient outcomes, contributing to increased cardiovascular risks and mortality rate. While the ALS Functional Rating Score-Revised (ALSFRS-R) measures functional decline as disease progress, it overlooks autonomic criteria - a critical factor in ALS progression. This review aims to analyze noninvasive applications of cardiovascular signal variability for continuo
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinal muscular atrophy (SMA) is characterized by motor neuron loss and neuromuscular junction (NMJ) pathology. Although SMN-upregulating therapies such as Nusinersen markedly improve survival and motor function for many patients, impactful deficits often remain. In order to generate the next generation of therapy for SMA, it is critical that we understand the cellular basis for persistent deficits and find strategies to support and promote motor unit repair. Here we performed a detailed temporal analysis of the distal motor unit following administration of the Smn up-regulator Nusinersen in a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Meningiomas are the most common primary brain tumors, yet the molecular pathways that distinguish grade 1 from grade 2 lesions remain insufficiently understood. Among post-translational modifications, N-terminal arginylation─catalyzed by ATE1─regulates protein stability and cellular stress responses, but its role in meningioma biology has not been explored. Here, we integrated mass-spectrometry-based proteomics, immunoblotting, and transcriptomic reanalysis to investigate pathway regulation across tumor grades. Grade 1 meningiomas displayed higher ATE1 expression and increased arginylation of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Good communication is imperative to high-quality patient care, particularly for achieving positive outcomes in healthcare consultations. Evidence about communication in clinical consultations for people with motor neurone disease (MND) is limited, but the knowledge gap prevents possible improvements to communication skills that are unique to the challenges that people living with MND encounter. This research aims to better understand and improve communication experiences for patients with MND.
METHODS AND ANALYSIS: A 24-month qualitative longitudinal study whereby data collectio
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as motor neuron disease (MND), is a fatal neurodegenerative disease primarily affecting motor neurons. Two key protein inclusions found in lower motor neurons serve as neuropathological hallmarks of the disease in human tissue: the TDP43-positive inclusion and the cystatin C-positive Bunina body. Despite their diagnostic specificity and presence in most sporadic and familial ALS cases, Bunina bodies remain poorly understood, and their true prevalence is likely underestimated. The co-occurrence of the Bunina body and the TDP43 inclusion may provid
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor neuron disease (MND) presents with phenotypic heterogeneity, is diagnostically challenging, and has poor prognosis. The absence of accessible blood-based biomarkers has hampered progress towards precision medicine. Highly sensitive immunoassays offer considerable promise for identifying blood-based biomarkers informing underlying pathophysiology and enabling accurate diagnosis and monitoring. We report findings on parallel use of the ultra-sensitive multiplexed NUcleic Acid-Linked Immuno-Sandwich Assay (NULISA) and single molecule array (Simoa), to interrogate serum from people with MND.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This scientific commentary refers to 'Blood-based biomarker discovery in motor neuron disease using nucleic acid-linked immuno-sandwich assay', by Bozkurt et al. (https://doi.org/10.1093/braincomms/fcag180).
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Fasciculations can be detected using both muscle ultrasonography and needle electromyography, yet the correspondence between ultrasonographically observed fasciculations (U-fas) and needle electromyography-detected fasciculation potentials (N-fas) has not been clarified. This study investigated their correspondence using fully synchronized recordings.
METHODS: Adult patients showing fasciculation-like contractions on muscle ultrasonography were enrolled; all were subsequently diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis. Ultrasound and needle electromyography were recorded simultan
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is the most common form of adult-onset motor neuron disease, characterised by the degeneration of upper and lower motor neurons. The cytoplasmic aggregation of TDP-43 (TAR DNA-binding protein 43), an RNA-binding protein, is considered a hallmark of ALS pathology, found in nearly all postmortem cases of ALS. TDP-43 is normally primarily nuclear, where it has a widespread role in gene regulation. Mutations, extrinsic stressors, and alterations in RNA homeostasis in ALS lead to nuclear depletion of TDP-43 and the formation of cytosolic TDP-43 aggregates. This c
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor neuron (MN) diversity is essential for generating animal movement, yet the molecular mechanisms specifying MN subtypes remain poorly understood. We investigate how Hox genes and their PBX co-factors establish cholinergic MN identity along the anterior-posterior axis of the Caenorhabditis elegans ventral nerve cord. In anterior MNs, the Hox genes ceh-13 (Lab/Hox1) and lin-39 (Scr/Dfd/Hox4-5) collaborate with the co-factor ceh-20 (Exd/Pbx1-4) and terminal selector unc-3 (Collier/Ebf1-4) to activate terminal identity genes. In posterior MNs, the Hox gene mab-5 (Antp/Hox6-8) represses termin
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Few studies have specifically investigated which muscles are involved in abnormal joint posture (AJP) due to muscle spasticity and should therefore be targeted for botulinum toxin injections. This gap has significant implications for treatment efficiency, safety, health economics, and sustainable healthcare. A 2000 to 2025 (July) PubMed search identified 3,488 articles, but only 7 articles met the criteria for providing a method to determine the muscles involved in AJP due to muscle spasticity. Of these, just 2 have proposed how to measure each muscle contribution and only 1 focused on identif
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Age-standardised rates of motor neuron disease (MND) have declined in many settings, yet the absolute burden continues to rise in ageing populations. Whether this divergence is driven by demographic change or epidemiological shifts remains unclear, particularly in China.
METHODS: Using data from the Global Burden of Disease Study 2021, we analysed trends in MND burden in China from 1990 to 2021. Decomposition analysis was applied to quantify the contributions of population ageing, population growth, and changes in age-specific rates. Age-specific incidence patterns were compared w
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The presence of decremental responses following repetitive nerve stimulation (RNS) in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is well established. However, in spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA), a rare X-linked recessive lower motor neuron disease, the incidence and distribution of decremental responses across different muscles have not been thoroughly investigated.
METHODS: Patients with SBMA were retrospectively identified in our database. RNS at a frequency of 3 Hz was performed on five muscles: the abductor pollicis brevis (APB), abductor digiti minimi (ADM), upper trapezius
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) is commonly used to manage dysphagia and nutritional failure, which are among the most frequent and severe complications of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). While several studies assessed PEG indications, outcomes, and prognostic factors, there is no evidence regarding ALS patients' perspectives and health-related quality of life (HRQoL) associated with PEG.
METHODS: This study included 48 consecutive ALS patients. At the 1-month follow-up after PEG, patients and their caregivers completed a PEG satisfaction questionnaire regarding t
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hirayama disease is a rare, self-limiting cervical myelopathy characterized by juvenile-onset distal upper-limb unilateral or asymmetrical weakness and wasting. Bilateral and nearly symmetrical involvement is rare and may mimic motor neuron disease. The diagnosis is typically established based on dynamic flexion magnetic resonance imaging (MRI).
CASE DESCRIPTION: A 23-year-old male presented with a 6-year history of progressive distal upper-limb weakness and atrophy that initially involved the right side and later the left. On examination, he demonstrated bilateral distal upper ex
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor neuron diseases (MNDs) are caused by the progressive loss of motor neurons and eventually lead to paralysis and death. Once viewed as primarily neurocentric, MNDs are now recognized to be driven by intertwined cell-autonomous and non-cell-autonomous mechanisms. Dissecting these interactions is essential for developing effective therapies. Here, we describe induced pluripotent stem cell-derived 3D models that can be used to capture distinct aspects of MND pathology. We show that spinal cord organoids can be used to investigate cell-autonomous mechanisms and motor neuron-glia interactions
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования