This study aims to establish the pattern of muscle diseases in Singapore. Two hundred consecutive muscle biopsies collected prospectively over a period of 7 yr (1978-1984) were studied using light microscopy, histochemistry and electron microscopy. Muscle diseases were not uncommon. There was no racial predilection. The common muscle diseases were polymyositis, spinal muscular atrophies and muscular dystrophies. Less common ones included congenital myopathies and storage diseases due to disorders of glycogen and lipid metabolism. Other muscle diseases were uncommon. Polymyositis was the common
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cost-conscious outpatient rehabilitation of 210 patients in a neuromuscular disease clinic was examined. The patients followed over a one-year period included: Duchenne Muscular Dystrophy, [50], Charcot-Marie-Tooth [42], Limb-Girdle Dystrophy [37], Spinal Muscular Atrophies [28], "Congenital" Myopathies [12], Friedreich's Ataxia [7], Polymyositis [7] and other related diseases. The 210 patients were profiled by age, sex, family history, and age at onset of symptoms. The rehabilitation of each patient was examined for ancillary service utilization such as pulmonary [11%], orthopedic [10%], and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The distribution pattern of fibronectin, laminin, type I, III and IV collagens in human skeletal muscle was studied by immunofluorescence. In normal muscle, as well as in congenital myopathies (CM), type I and III collagens were localized in the endomysium and the perimysium. Laminin and type IV collagen delineated precisely each muscle fiber but did not stain the perimysium. In Duchenne's muscular dystrophy (DMD) as well as in congenital muscular dystrophies (CMD) the extensive proliferation of connective tissue consisted mainly of fibronectin and type I and III collagens. Laminin and type IV
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Administration of inhibitors of prostaglandin synthetase to chicken embryos produced myopathies in their skeletal muscles which were characterized by ringbinden, hypercontraction, loss of Z disks, M bands, and thick and thin filaments. The effects of the inhibitors were reversed by administration of PGE1. The pathology of the myopathy induced in the chicken embryos was identical to that observed in human muscular dystrophy and had some features in common with other congenital myopathies. Altered prostaglandin function may therefore be directly or indirectly involved in the pathogenesis of cong
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A study of distal arthrogryposis is described including neurology, electromyography, cerebral and muscular CT-scanning, and muscle and nerve biopsies. In four cases presenting with congenital distal contractures, various neuromuscular disorders were diagnosed. They were respectively, congenital myopathy with core-like structures, congenital hypertrophic neuropathy, axonal neuropathy and anterior horn cell disease. The role of cerebral disorders in the pathogenesis of distal contractures is also considered. The significance of abnormal dermatoglyphics in the determination of the prenatal time o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A predominance and/or an atrophy of type I fibers and a loss of deep tendon reflexes are often observed in different types of congenital myopathy. Various data indicate that both findings can be linked: dysfunction of the myotatic reflex can induce predominant involvement of type I fibers. In order to specify the mechanism of the loss of tendon reflex, an investigation of the Hoffmann reflex (H reflex) was performed in one case of centronuclear myopathy and in one case of congenital type fiber disproportion with type I hypertrophy. The Achilles tendon reflex was absent but the H reflex showed
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A woman, aged 75 years, presented with a 15-year history of progressive, generalized, painful muscle weakness and wasting. Clinical and laboratory investigation revealed a sporadic muscle disorder. Muscle biopsy showed a mixed pattern of nemaline myopathy with minicores and central cores and severe atrophy of type-1 and type-2 fibers. A trial of immunosuppressive treatment did not improve her condition, which clinically mimicked chronic progressive polymyositis. Mixed myofibrillar myopathies of this type have so far only been described among the group of congenital myopathies.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
EMG and nerve conduction studies have limitations and require particular consideration in children. The indications and the main results are considered from the study of 1624 EMGs in 1385 children under 15 years old seen over a period of 3 years. Classification of cases was based on clinical criteria. The diagnostic yield of EMG is emphasized in the evaluation of 122 children with hypotonia and weakness (all under 3 years old); abnormalities were demonstrated in 48% leading to the diagnosis of spinal muscular atrophy in 16%, of congenital myopathies in 11%, and of peripheral neuropathies in 8%
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A comparative study has been done of the static B-scan ultrasound appearance of the quadriceps muscle of the thigh in 60 new patients attending our muscle clinic and in 60 control children. In the control subjects there was good visualization of bone and fascia, which stood out clearly against the background of echo-free muscle tissue. Striking change was found in children with neuromuscular disease. Muscular dystrophies were associated with an increase in the intensity of echo reflected from the muscle substance, with corresponding loss of bone echo. Spinal muscular atrophies and neuropathies
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Data of histological and histochemical examinations of 85 biopsy specimens of muscular tissue taken from patients with hereditary muscular and neuromuscular diseases are presented. The diseases were: the extremity-and-lumbar form of myopathy congenital myopathies, Charcot-Marie's neural amyotrophy, Steinert-Batten's atrophic myotonia, and other rare muscular diseases. Use was made of histochemical methods of determining the activity of the enzymes of the Krebs cycle and glycolysis. The data obtained are compared with the clinical peculiarities of each disease.
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Reducing body myopathy is a very rare progressive muscular disease. Apart from a non-specific circumscribed muscle fiber degeneration it displays muscle fiber inclusions which have reducing properties as a typical morphological feature. The nosological classification of the disease is not settled. A case in a 15 years old girl is reported. She suffered from a progressive muscular weakness and atrophy and in a muscle biopsy regressive changes were obvious. Furthermore, multiple eosinophilic muscle fiber inclusions were also observed, which exhibited reducing properties. They consist of electron
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Central axis myopathy is one of the commonest congenital myopathies. It is transmitted above all by a dominant autosomal mode, but sporadic cases are numerous. Clinically, it is characterised by neonatal hypotonicity, delayed slow motor development in the young child, but the diagnosis may be mode only in adult life. There is preferential involvement of the muscles of the pelvis girdle, muscle wasting otherwise remaining moderate in general. Various skeletal malformation are fairly often present in association. the electromyogram is of myogenic type. The disorder does not show any marked progr
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vitamin E levels were measured in the plasma of infants and children with various neuromuscular disorders. Seven of 8 infants with Werdnig-Hoffmann disease (WHD) had a significantly lower plasma vitamin E level (p less than 0.01) than age-matched normal controls, children with congenital myopathies, or children with muscular dystrophy. Vitamin E deficiency in WHD is not caused by malabsorption. A therapeutic trial of vitamin E in 3 patients with WHD did not change the natural course of the disease. Vitamin E deficiency may play a role in the pathogenesis of WHD.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Malignant hyperthermia occurs in humans with several congenital myopathies, usually in response to general anesthesia. Commonly, individuals who develop this syndrome lack symptoms of muscle disease, and their muscle lacks specific pathological changes. A biochemical marker for this myopathy has not previously been available; we found activity of adenylate cyclase and content of cyclic AMP to be abnormally high in skeletal muscle. Secondary modification of protein phosphorylation could explain observed abnormalities of phosphorylase activation and sarcoplasmic reticulum function.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This is a case presentation of an occurrence of a C2--C3 dislocation without fracture occurring in a child, probably at the time of birth, causing weakness and hypotonia and going unrecognized for almost 2 years. Surgical stabilization provided a slow improvement in neurologic function. Cervical spine injury should be an initial diagnostic consideration in the newborn with hypotonia ("congenital myopathies" and "floppy infants"), since discovery of remediable lesions early could make stabilization therapy effective.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A review on the orthopedic and trauma aspects of the muscular dystrophies and the non-progressive myopathies is given on the basis of personal experience and the relevant literature. Pathomechanism, incidence, treatment modalities of spinal deformities, joint malformations, contractures and systemic bone abnormalities are reviewed too. Spontaneous tendon ruptures are thought to be the complications of non-progressive myopathies.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The case of a 20 year-old female with a congenital myopathy and multiple midline malformations (cranio-facial dysplasia with cleft-palate, cervical and dorsal vertebral blocks and sacro-lumbar spina bifida) is reported. A muscle biopsy showed only a predominance of type I fibres (97,3 p. 100). A muscle biopsy from the asymptomatic mother showed a predominance of type I fibres (95 p. 100) and a small number of fibres (less than 5 p. 100) with central or peripheral cores. Other fibres showed subsarcolemnic mitochondrial aggregates and slight architectural alterations. These findings confirm the
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A satisfactory nosological classification of all congenital myopathies without structural characteristics is not yet available. The term "congenital dystrophy" does not describe one but at least three disease states, of which the Fukuyama type and the Ullrich type are entities defined by clinical and morphological criteria. Some patients with nonprogressive dystrophic changes may show marked abnormalities in size and distribution of fiber types. "Congenital fiber type disproportions" has been defined as a pattern with many small type I fibers and few large type II fibers. A similar pattern can
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования