PURPOSE OF REVIEW: To give an overview of the recent data on three autoimmune neuromuscular junction disorders with the recent Food Drug Administration (FDA) approval of amifampridine [3,4-Diaminopyridine (3,4-DAP) and 3,4-diaminopyridine phosphate (3,4-DAPP) for the treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS).
RECENT FINDINGS: In LEMS, the most important recent development is the introduction of FDA approved amifampridine for the symptomatic treatment. Randomized controlled studies showed an extremely effective improvement with amifampridine with daily dose of ≤ 80 mg with minimal
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Anti-Sry-like high mobility group box 1 (anti SOX-1) proteins are rare onconeural antibodies associated with paraneoplastic Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS). Few patients with anti-SOX-1 antibodies and negative anti-glial nuclear antibody reactivity have been described to date.
CASE SUBJECT AND METHODS: Our case involves a 72-year-old female patient with progressive girdle weakness, sensation of heaviness in the lower limbs, predominantly distal and associated with circulatory problems together with instability when walking, with a high suspicion of an autoimmune myopathic
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurological paraneoplastic syndromes are non-metastatic complications of systemic cancers, often resulting from an immune response triggered by the crossed expression of neuronal antigens by tumour cells. Several neurological syndromes such as cerebellar degeneration, sensory neuronopathy, limbic encephalitis, encephalomyelitis or the Lambert-Eaton myasthenic syndrome are most often paraneoplastic and require prompt cancer screening, particularly if the patient shows risk factors for cancer. Although there are many exceptions to this rule, a given syndrome is often associated with a particula
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Since approximately 50% of patients with Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) subsequently develop small-cell lung cancer (SCLC), it is important to be able to predict cancer occurrence in these patients at neurological presentation. We aimed to determine whether circulating biomarkers were effective and objective predictors of cancer development in LEMS. We found that the presence of either SOX2, N-type voltage gated calcium channel or GABAb antibodies at LEMS diagnosis was highly sensitive (84%) and specific (87%) for the detection of SCLC. Screening for SOX2 and neuronal antibodies is a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is a rare disease characterized by involvement of the neuromuscular junction. Most cases have an underlying malignancy, especially small-cell lung cancer (SCLC), while adenocarcinoma is less common. Here, we report a rare case of metastatic lung adenocarcinoma complicated with LEMS. In this case, L858R mutation was detected in the 21st exon of the EGFR gene. First-line treatment with gefitinib was given, and the patient has survived for more than six years. Early diagnosis of LEMS and timely and effective treatment can result in a good prognosis. We als
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) is a relatively rare neurological disease that is usually associated with antibodies to the acetylcholine receptor (AChR). These antibodies (Abs) cause loss of the AChRs from the neuromuscular junction (NMJ), resulting in muscle weakness that can be life-threatening. Another form of the disease is caused by antibodies to muscle specific kinase (MuSK) that result in impaired AChR clustering and numbers at the NMJ, and may also interfere with presynaptic adaptive mechanisms. Other autoimmune disorders, Lambert Eaton myasthenic syndrome and acquired neuromyotonia, are assoc
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяКлинические рекомендацииПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Defects in the gene encoding synaptotagmin 2 (SYT2) have been linked to a presynaptic congenital myasthenic syndrome (CMS) and motor neuropathies. However, to date only dominant forms of the disease have been described. We report here a consanguineous patient with a severe recessive form of presynaptic CMS and denervation atrophy caused by the homozygous mutation c.1191delG, p.Arg397Serfs*37 in SYT2. The affected 2-year-old girl had profound weakness and areflexia with moderate bulbar deficit. Repetitive nerve stimulation revealed an extreme reduction of compound muscle action potential amplit
Клинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Increment of compound muscle action potential amplitude is a diagnostic hallmark of Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS). Making a diagnosis can be challenging, therefore, a proper cutoff for abnormal increment is highly relevant for improved recognition of this rare disease.
METHODS: We determined the sensitivity and specificity of 60% and 100% cutoff values in all consecutive patients who underwent increment testing in our hospital from 1999 to 2016.
RESULTS: We included 156 patients, 63 with LEMS and 93 without LEMS. Sensitivity of a 60% cutoff for increment testing was 77
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmune encephalopathy is one of the treatable causes of rapidly progressive dementia; however, it is often underdiagnosed. Autoantibodies against voltage-gated calcium channel (VGCC) have been linked to several neurological disorders, including Lambert-Eaton syndrome, but VGCC antibody-associated encephalopathy is uncommon. Herein, we present a case of a 74-year-old woman with prominent neuropsychiatric symptoms followed by rapid cognitive decline. Extensive initial studies were nondiagnostic. Subsequently, serum N-type VGCC antibody was positive. After treatment with intravenous immunoglo
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
• Myasthenic crises is a potentially severe complication of COVID-19. • Hydroxychloroquine can aggravate myasthenia crises. • IVIg is a potential treatment for both Myasthenic crises and COVID-19. • IVIg treatment may cause thrombosis in susceptible patients.
Письмо в редакциюКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present the case of a 50-year-old male diagnosed with myasthenia gravis, secondary to thymoma or Lambert-Eaton syndrome during the study of repeated vomiting. Gastrointestinal symptoms persisted despite the treatment of the thymoma. He suffered from sigma volvulus that required sigmoidectomy 9 years after diagnosis. Neuromuscular junction disorders are not characterized by gastrointestinal involvement, as in our case. They have previously sporadically been related to intestinal motility dysfunction.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: We aimed to specify and quantify the characteristics of the decrement in low-frequency repetitive nerve stimulation response in Lambert-Eaton myasthenia syndrome (LEMS) and compare it to those of myasthenia gravis (MG).
PATIENTS AND METHODS: We retrospectively reviewed 18 patients with LEMS and 24 patients with MG. Ten consecutive stimulations were applied at 3 Hz to the abductor pollicis brevis. We determined the position of the smallest wave in the stimulation sequence, and we calculated the decrement and recovery.
RESULTS: The median sequential order of the minimum wave was 8 i
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To evaluate the Dutch-English Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) Tumour Association Prediction (DELTA-P) score in a prospective cohort of patients with newly diagnosed LEMS to assess the clinical validity of this tool in a real-world setting. Clinical features from 87 patients with LEMS, occurring within three months from disease onset, were collated to produce a DELTA-P score for each patient. Lung cancer was detected in 44/87 (51%) LEMS patients. Weight loss ≥ 5%, tobacco use at LEMS onset and age at onset ≥ 50 years were independent predictors for the development of small-cell lung ca
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vaccination is one of the most effective and cost-efficient methods for protecting people with multiple sclerosis (MS) from infections. However, use of vaccines has often been problematic because of misguided concerns that they may exacerbate the disease and/or that some disease-modifying therapies may influence the immune response to immunisations and/or their safety. People with MS risk higher morbidity and mortality from vaccine-preventable infections. It is, therefore, important to address any patient's reluctance to accept vaccination and to provide clear guidance for clinicians on which
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Small-cell lung cancer (SCLC) accounts for 13-15% of all new lung cancer cases in the US. The tumor has a tendency to disseminate early resulting in 80-85% of patients being diagnosed with extensive disease (ES-SCLC). Chemotherapy has provided SCLC patients considerable survival benefits over the past three decades. Nonetheless, most patients relapse and rarely survive beyond 2 years. Despite consistent overall response rates of ≥50%, until recently, median survival times and 2-year survivals only ranged between 7-10 months and 10-20%, respectively. Several chemotherapy agents possess activity
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: When performing postexercise facilitation (PEF) as part of the repetitive nerve stimulation (RNS) test in Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS), it is important to avoid any influence of the previous exercise or RNS test on the compound muscle action potential (CMAP) amplitude.
METHODS: To measure the CMAP amplitude return time (ART) to that at rest, a single CMAP was obtained every 30 seconds until the amplitude was within 5% of that at rest in three exercise periods (10, 20, and 30 seconds) and in 10-second postexercise (PE) 3-Hz RNS testing with 17 tests in 10 LEMS patient
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD), autoimmune encephalitis (AE), myasthenia gravis (MG) and Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) are antibody-mediated neurological diseases. They have mostly female predominance, affecting many women during childbearing age. Interactions between the underlying disease (or necessary treatment) and pregnancy can occur in every of these illnesses. Herein, we present the characteristics of NMOSD, AE, MG and LEMS in general, and review published data regarding the influence of the different diseases on fertility, pregnancy, puerperium, treatment str
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования