Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementia (FTD) are two severe diseases sharing similar genetic, pathological, and clinical features, including TDP-43 pathology. However, differences in molecular changes between ALS and FTD remain elusive. Here, integrating large sets of bulk and single-nucleus RNA-seq from ALS/FTD patients revealed expression and splicing changes indicating more severe oligodendrocyte damage in ALS than FTD, and more significant neuron loss in FTD. Specifically, we identified 31 oligodendrocyte-specific and 507 neuron-specific aberrant splicing junctions
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinal cord injury (SCI) leads to a cascade of secondary damage responses, including inflammation, apoptosis, and oxidative stress. These processes are crucial in determining the extent of tissue damage and recovery. It is well-established that various molecular mechanisms, such as the regulation of gene expression by non-coding RNAs, contribute significantly to the pathophysiology of SCI. However, the processes behind miRNA-regulated secondary damage are not entirely understood. The SCI mouse model and the cellular model were developed to investigate the effects of miRNAs during SCI. The GEO
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disease characterized by progressive loss of motor neurons in the brain and spinal cord, with a pathogenesis that remains incompletely understood. Increasing evidence in recent years has highlighted the pivotal role of neuroinflammation in ALS, in which regulatory T cells (Tregs) emerge as key modulators of the neuroimmune response. This review systematically summarizes recent advances in understanding Treg biology in ALS, including their dynamic alterations across different disease stages and their potential immunoregulatory mec
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A significant proportion of familial amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia cases exhibit a substantial copy number expansion of the hexanucleotide GGGGCC/GGCCCC sequence in the C9ORF72 gene. The GGGGCC sequence forms a noncanonical DNA structure called a G-quadruplex (G4), which has been associated with the disease states and with nucleic acid condensate formation. G4s can fold into various topologies, which can differentially impact fidelity of DNA synthesis. However, how G4 conformational heterogeneity and its regulation impact hexanucleotide repeat expansion is unclear,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This review summarizes current evidence on the efficacy and safety of tofersen (Qalsody) in treating amyotrophic lateral sclerosis (ALS).
DATA SOURCES: PubMed, MEDLINE, Google Scholar, and ClinicalTrials.gov were searched using the keywords: Qalsody, BIIB067, antisense oligonucleotides, SOD1, and amyotrophic lateral sclerosis. Articles published from inception to November 2025 were included.
STUDY SELECTION AND DATA EXTRACTION: English-language studies assessing the pharmacokinetics, pharmacology, efficacy, and safety of tofersen were included. Prescribing information and real-wor
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Spinal cord injury (SCI) causes abnormal macrophage polarization, worsening inflammation and neuronal apoptosis, with current therapies showing limited efficacy. Panax Notoginseng Saponins (PNS) has anti-inflammatory and neuroprotective potential but is limited by low bioavailability. Ultrasound-targeted microbubble destruction (UTMD) can open the blood-spinal cord barrier to improve drug delivery.
AIM: To clarify the role of PNS and molecular mechanisms in regulating macrophage polarization for SCI and explore the effect of UTMD on enhancing PNS efficacy.
METHODS: RAW264.7 macro
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A hexanucleotide repeat expansion in C9orf72 is the most common genetic cause of amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia. While repeat RNAs are implicated in disease pathogenesis, their mechanisms of action remain incompletely understood. Here, we show that GGGGCC repeat RNA engages chromatin genome-wide preferentially at promoter regions in patient cells. This interaction obstructs RNA polymerase II and transcription factors with GC-rich motifs, leading to broad transcriptional repression. Biochemical assays, single-molecule imaging, and native bisulfite sequencing analyses
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To investigate the role of GDF11 in acute neural trauma, this study focused on the effects of GDF11 on pericytes and the blood-spinal cord barrier (BSCB) following spinal cord injury (SCI). We established a mouse SCI model and administered GDF11 infusion for three consecutive days. Spinal cord samples were collected early after injury, and the integrity of the BSCB was evaluated using pathomorphological analysis, Western blotting, immunofluorescence, and transmission electron microscopy. The results demonstrated that GDF11 infusion significantly reduced BSCB damage at 7 days post-SCI, as evide
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Traumatic spinal cord injury (SCI) is a serious neurologic disorder that can result in long-term motor and sensory impairments after external damage to the spinal cord. Although anatomic MRI offers essential structural information, it falls short in capturing functional alterations, particularly synaptic changes, which are crucial for accurate prognosis and evaluating therapeutic outcomes. Here, we used 18F-SynVesT-1 PET imaging to measure noninvasively synaptic vesicle glycoprotein 2A (SV2A) loss in a rat model of SCI to determine whether SV2A PET is capable of detecting SCI severity-dependen
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Post activation potentiation (PAP) is the phenomenon where muscle force-generating capacity during explosive activities increases after sustained activation. Alternatively, fatigue refers to the decrease in muscle force-generating capacity following sustained activation. The level to which muscles are fatigued or potentiated may influence whether performance is enhanced or decreased. While PAP has been well-documented in able-bodied athletes, few studies have examined PAP in athletes with spinal cord injuries (SCI). Therefore the objective of this study was to examine the influence
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STUDY DESIGN: Retrospective cohort study.
OBJECTIVES: The primary objective was to examine changes in gabapentinoid prescribing among individuals with acute spinal cord injury. The secondary objective was to examine the effects of gabapentinoid prescriptions on neurological recovery.
SETTING: Intensive Care Unit, Vancouver General Hospital, British Columbia, Canada.
METHODS: Individuals admitted between 2010 and 2019 with cervical spinal cord injuries were identified from the Rick Hansen Spinal Cord Injury Registry (RHSCIR). The primary outcome was first gabapentinoid prescription following
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disorder marked by motor neuron loss driven by oxidative stress, neuroinflammation, and dysregulated survival signaling. The objective of this study was to evaluate the neuroprotective efficacy and safety of sulforaphane (SUFP) in a methylmercury (MMHg⁺)-induced preclinical rat model of ALS, with comparison to omaveloxolone (OVX) and dimethyl fumarate (DIMT). SUFP treatment, particularly at 4 mg/kg, significantly restored antioxidant defense mechanisms through upregulation of Nrf2, HO-1, and SIRT1 while suppressing pro-infl
СтатьяСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disease that results in paralysis and death within three to five years. Mutations in over forty different proteins have been linked to ALS, raising debate over whether ALS is a single disease or multiple disorders with similar symptoms. Mutations in Cu,Zn superoxide dismutase 1 (SOD1) are found in only 2-3% of ALS cases, yet misfolded SOD1 appears in both sporadic (sALS) and familial (fALS) patients. Furthermore, mutations in TDP-43 or FUS increase levels of misfolded SOD1 on extracellular vesicles (EVs). Small EVs isolated from
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While randomized controlled trials (RCTs) are the gold standard for evaluating the efficacy of therapies in amyotrophic lateral sclerosis (ALS), post hoc analyses can provide critical insights into clinical effectiveness, treatment durability, and subpopulation responses. Several post hoc analyses of Study MCI186-19 (Study 19), the pivotal phase 3 RCT that supported the United States Food and Drug Administration approval of intravenous edaravone, have been performed to explore the broader clinical impact of this therapy. These analyses assessed the long-term treatment efficacy, changes in indi
СтатьяРандомизированное исследованиеКлиническое исследование III фазыПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pivotal phase 3 trial MCI186-19 (Study 19) demonstrated the efficacy of intravenous edaravone in slowing functional decline in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), leading to United States Food and Drug Administration approval. Study 19 utilized a targeted enrollment enrichment strategy based on post hoc analyses from earlier trials, selecting patients with higher baseline function, more rapid disease progression, and better respiratory status. To evaluate the generalizability of Study 19 results, subsequent post hoc analyses assessed the efficacy of edaravone in broader ALS
СтатьяКлиническое исследование III фазыРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Randomized controlled trials (RCTs) remain the gold standard for establishing the efficacy and safety of new treatments. However, clinical evidence derived from the systematic analysis of real-world data generated through routine clinical practice can complement RCT data by offering insights into treatment performance in broader, more heterogeneous patient populations and clinical care settings. The integration of high-quality clinical evidence into health economics and outcomes research (HEOR) is increasingly important, as it supports healthcare decision-making across multiple stakeholders, i
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Intramedullary tumors account for 35-40% of all intraspacial tumors in pediatric patients. The gold standard of care remains aggressive surgical resection as these tumors are slow progressing in nature. Despite the significant body of literature on this pathology, little has been assessed regarding survival, outcomes, and surgical resection for pediatric patients with intramedullary tumors.
METHODS: A retrospective analysis of 493 pediatric patients with intramedullary spinal tumors from the SEER database was performed. Patients were classified into three surgical groups: No Res
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Identifying the artery of Adamkiewicz (AoA) is essential for minimizing the risk of spinal cord ischemia that can result from injury or displacement during aortopexy. A pre-operative CT angiogram (CTA) is commonly requested; however, locating the artery can be challenging due to its small size and variable course. To enhance the visualization of the artery of Adamkiewicz, it is effective to increase the tube current while maintaining a low kV of 70 and raising the Hounsfield unit (HU) trigger threshold. This method adheres to the As Low As Reasonably Achievable (ALARA) principle, ensuring a re
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a relentless and fatal neurodegenerative disorder characterized by the progressive loss of motor neurons, leading to muscle weakness, paralysis, and ultimately, respiratory failure. Despite a growing understanding of its complex pathophysiology, therapeutic options remain limited. This review critically analyzes recent clinical advances by comparing two divergent strategies, including precision gene-targeted therapies for monogenic ALS subtypes and broad-spectrum agents for the wider sporadic population. While gene therapies like tofersen demonstrate clea
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinal cord injury (SCI) represents a major public health challenge, leading to persistent neurological deficits and disabilities that impose substantial medical and economic burdens on individuals and society. This study introduces a sequential therapeutic strategy aligned with the dynamic pathological progression of SCI. We developed a biomimetic hydrogel integrating hyaluronic acid methacryloyl (HAMA), decellularised extracellular matrix (dECM), edaravone, and sustained-release serotonin (5-HT). This system enables acute-phase damage control and promotes chronic-phase repair. Using in vitro
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.