BACKGROUND: The efficacy of transthyretin stabilisation in cardiac transthyretin amyloidosis (ATTR-CM) has been demonstrated in a clinical trial setting, but little is known about treatment decision-making in the real world. Particularly, initiating or discontinuing specific therapy is challenging in early and advanced disease. We evaluated current decision pathways for tafamidis in ATTR-CM.
METHODS: This multicentre retrospective study included consecutive patients from 15 tertiary centres in Germany in whom ATTR-CM was newly diagnosed between January and June 2024, as well as patients, in w
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) has emerged as a significant yet underdiagnosed cause of heart failure. Advancements in the noninvasive imaging that facilitates diagnosis at an earlier stage of disease and treatment have marked a paradigm shift in the management of this previously fatal disease. This review outlines the epidemiology, pathophysiology, diagnosis, and treatment of ATTR-CM, with an emphasis on the recent developments transforming the field, including an ability to diagnose most patients without a biopsy, the shift toward screening or active ascertainment, the develo
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloidosis is a group of disorders caused by extracellular deposition of insoluble fibrillar proteins, leading to progressive organ dysfunction. Cardiac amyloidosis is clinically significant, as myocardial infiltration results in restrictive cardiomyopathy, arrhythmias, and heart failure. The main subtypes are light-chain (AL) and transthyretin (ATTR) amyloidosis, while AA and isolated atrial amyloidosis (IAA) are less common. Accurate subtype identification is crucial for management and prognosis. Diagnosis requires a multimodal approach combining imaging and tissue-based techniques. Echocar
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The Taiwan Registry of Hypertrophic Cardiomyopathy (THIC) is a multicenter national registry containing the clinical and imaging data of patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) in Taiwan. The aim of the registry is to systematically evaluate the clinical, genetic and biochemical features, possible natural course, and outcomes of HCM and relevant rare diseases that mimic HCM such as Fabry disease (FD) and transthyretin amyloid cardiomyopathy in Taiwan, and to identify their specific "red-flag" signs, which are especially valuable from the perspective of unique genetic mutati
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiparametric CMR can detect cardiac amyloidosis (CA) in patients with undifferentiated concentric left ventricular hypertrophy (LVH). A retrospective patient search was performed for patients ≥ 18 years of age who received 1.5T CMR from January 2018 to August 2022 to evaluate for myocardial infiltration in the setting of known concentric LVH at a tertiary medical center. Clinical records were reviewed for positive diagnosis or exclusion of CA. CMR were post-processed to evaluate ventricular volumes and function, native T1 mapping, and extracellular volume (ECV). Late gadolinium enhancement
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Transthyretin cardiac amyloidosis is an important cause of heart failure. Tafamidis, the only specific treatment for cardiac amyloidosis currently widely available in France, has been shown to reduce mortality efficiently.
AIM: The purpose of this study was to describe time to cardiovascular events (death or hospitalization) in patients with transthyretin cardiac amyloidosis treated with tafamidis, and to investigate associated factors.
METHODS: We retrospectively included consecutive patients with a new diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis and an indication for tafamid
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin (TTR) amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) is a progressive, often fatal disease. TTR stabilizers bind directly to TTR, inhibiting tetramer dissociation and the resulting amyloidogenic process. This comprehensive review synthesizes clinical outcomes data from the ATTRibute-CM study program, including primary analyses, prespecified sensitivity studies, and open-label extension (OLE) follow-up, to characterize the clinical profile of acoramidis, an oral TTR stabilizer approved for ATTR-CM treatment. In clinical trials, acoramidis demonstrated consistent clinical benefits, with statisti
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Diagnosing cardiac amyloidosis (CA) on echocardiography can be challenging due to the imaging overlap between CA and more prevalent causes of a hypertrophic phenotype. This study sought to (1) evaluate the performance of artificial-intelligence (AI) derived measurements incorporated into the established multiparametric echocardiographic scoring system to detect CA; (2) develop and validate an AI-based deep-learning model for video-based detection of CA on echocardiography.
METHODS: The study population comprised 5776 patients (CA, 2756; controls, 3020). The training data set inclu
СтатьяВалидационное исследованиеМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Transthyretin amyloidosis (ATTR) is a multisystemic disease impacting quality of life (QOL) through various symptoms. The Transthyretin Amyloidosis-Quality of Life Questionnaire (ATTR-QOL) was developed to assess disease-specific effects on QOL, but its associations with established patient-reported outcomes measures (PROs), clinical markers, and functional tests remain unexplored.
METHODS AND RESULTS: This cross-sectional study included consecutive ATTR patients at Columbia University between 3/2024 and 1/2025 who completed the ATTR-QOL. The questionnaire includes 5 symptom and 4 impac
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Because a disease-modifying therapy is now available, bone scintigraphy plays a crucial role in diagnosing transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-CM).
METHODS AND RESULTS: We retrospectively analyzed 24 patients with ATTR-CM to determine the amyloid accumulation volume (AAV: mean standardized uptake value×volume) of the left ventricular wall. AAV showed a significant decrease (591.1±426.0 vs. 213.8±201.9, P<0.0001) after tafamidis treatment, and correlated with troponin T (R=0.49, P=0.022).
CONCLUSIONS: AAV provided a precise quantitative evaluation of the amyloid burden in ATTR
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To evaluate the efficacy and safety of the use of sodium-glucose cotransporter type 2 (SGLT-2) inhibitors in patients with chronic heart failure (CHF) due to amyloid cardiomyopathy (ACM).
MATERIALS AND METHODS: 50 patients with CHF due to different types of ACM were included and randomized in two groups at a ratio of 1:1. In the 1st group (n=25), SGLT-2 inhibitors were added to basic therapy. In the 2nd group (n=25) patients received only basic therapy. The observation period was 6 months. Clinical function status, laboratory marker dynamics, echocardiography parameters, frequency of hos
СтатьяРандомизированное исследованиеАннотация на английскомПолный текст не найденОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Data on the impact of a heart failure hospitalization (HFH) on outcome in patients with transthyretin cardiac amyloidosis (TTR-CA) are scarce, although it remains a frequent adverse event. To assess the characteristics of patients with HFH in a real-world TTR-CA population, the occurrence of HFH, and the prognosis thereafter.
METHODS: Data were collected from a multicentre TTR-CA registry and patients were dichotomized according to the occurrence of at least one HFH. Landmark analysis at the 1-year follow-up and Cox regression analysis with HFH as a time-dependent covariate were
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Transthyretin cardiomyopathy (ATTR-CM) and aortic stenosis (AS) are frequently associated. The diagnosis of ATTR-CM can be made by performing a cardiac amyloid radionuclide imaging (CARI) with a computed tomography (CT) scan to localize the signal, which allows visualization aortic valve calcifications (AVC). The aim of this study was to determine whether AVC on the CT performed at the time of the CARI for the diagnosis of ATTR-CM were predictive of AS and had an impact on prognosis. METHODS: CT images of patients diagnosed with ATTR-CM by CARI were reviewed for the presence of AVC an
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: 17α-hydroxylase/17,20-lyase deficiency (17-OHD), a rare congenital adrenal hyperplasia driven by biallelic CYP17A1 variants, shows extensive clinical and molecular heterogeneity; data on rare phenotypes and genotype-phenotype patterns are scarce.
OBJECTIVE: To characterize clinical, hormonal, gonadal pathological, and genetic features of nine Chinese patients with 17-OHD from a single center, expand the population-specific CYP17A1 variant spectrum, explore genotype-subtype trends, and document rare incidental manifestations to inform clinical care and genetic counseling.
METHODS: A
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Approximately 1.5 million of the 44 million individuals of African descent in the United States are carriers of the p.V142I variant in transthyretin (TTR). This is the most common cause of variant amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) worldwide which leads to heart failure (HF) and premature death. Despite promising new treatments, ATTR-CM is often diagnosed at an advanced stage and conventional diagnostic tools lack specificity to detect early disease. Thus, the overall objectives of the Variant Imaging of Subclinical Transthyretin Amyloidosis (VISTA) study are to determine imaging and
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: We present the first multicenter, non-interventional, longitudinal observational study of patients diagnosed with cardiac transthyretin amyloidosis (ATTR-CA) in Poland.
AIMS: The aim of this study was to describe the clinical characteristics, survival rates, and treatment outcomes of patients with ATTR-CA in Poland, and to identify potential markers linked to an increased risk of disease progression.
METHODS: Between 2017 and 2025, consecutive patients with confirmed ATTR-CA were evaluated at 4 cardiology centers. Assessments included blood tests, standard 12-lead electrocardiogr
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) remain at risk of cerebrovascular events even when in sinus rhythm (SR), yet the majority of these patients are unrecognized.
OBJECTIVES: This study sought to identify patients in SR at high risk of cerebrovascular events.
METHODS: We analyzed patients diagnosed with ATTR-CM between January 2003 and December 2023 at the UK National Amyloidosis Centre. Left atrial (LA) function was assessed using speckle-tracking strain echocardiography. Atrial electromechanical dissociation (AEMD) was defined as SR on electrocardiogram
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) has been traditionally considered a rare and inexorably fatal condition. However, the development of therapies able to slow or halt ATTR-CM progression and increase survival have transformed the management of this condition. As these treatments become more accessible, the need for clinical indicators of disease progression has become increasingly important to guide clinical decision-making and personalise treatment strategies. Changes in widely available parameters have been shown to track disease evolution, which include worsening heart failure s
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diabetic cardiomyopathy (DCM) is a major cause of mortality in diabetic patients, with impaired mitophagy contributing its pathogenesis. Sirtuin 3 (SIRT3) and caveolin-3 (Cav-3) are protective proteins involved in mitophagy, although their precise mechanisms remain unclear. This study investigated the interplay between SIRT3, Cav-3, and mitophagy in DCM. We found that the diabetic C57BL/6 mice exhibited impaired cardiac structure and function, accompanied by reduced mitophagy and decreased expression of SIRT3 and Cav-3. Cav-3 KO mice with diabetes showed further worsened cardiac dysfunction an
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cardiomyopathy in hereditary transthyretin amyloidosis (ATTRv) is increasingly reported due to improved diagnostic techniques and increased clinician awareness. Optimal therapeutic strategies for mixed phenotypes remain challenging.
AIMS: To describe the changes in cardiac parameters among patients with ATTRv and cardiac involvement who had switched from stabilizer monotherapy to ribonucleic acid interference (RNAi) therapeutics or added RNAi to stabilizer monotherapy (switching/adding RNAi).
METHODS: Data from patients with ATTRv and confirmed cardiomyopathy who had started tafa
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования