m+Medelevator.RU
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
A81.0 · Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Доступно в поиске

7175 публикаций

Поиск: 10 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 3 с найденным полным текстом

Age-Period-Cohort Analysis of Creutzfeldt-Jakob Disease in Israel (1985-2019).

BACKGROUND: Although the epidemiology of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in Israel has been studied extensively, it is unknown whether its incidence is mainly a result of vertical transmission due to the high penetrance of the E200K mutation in patients with familial CJD (f-CJD) compared to sporadic CJD (s-CJD), or whether there are other yet undiscovered contributing factors. OBJECTIVES: To conduct an age-period-cohort (APC) analysis of Creutzfeldt-Jakob disease in Israel. METHODS: In this APC analysis, we used a web-based statistical tool to identify whether patient age, period of birth, a

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42701842Открыть статью

Prion disease mimicking rapidly progressive Alzheimer disease: case series and systematic review.

BACKGROUND: Prion disease and Alzheimer disease (AD) are common causes of rapidly progressive dementia (RPD). Although most patients with prion disease are distinguished by MRI and CSF findings, selected cases mimic rapidly progressive AD. We characterized AD-prion disease mimics within a prospective cohort and the extant literature to identify the clinical features and tests that support accurate diagnoses in these patients. METHODS: Patients with prion disease initially diagnosed as rapidly progressive AD were identified from a prospective cohort study at Mayo Clinic (February 2020-June 202

СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42702666Открыть статью

From a Pinched Nerve to a Fatal Prognosis: Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Masquerading as Cervical Myelopathy.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare, rapidly progressive, and invariably fatal prion disease whose early clinical features often overlap with more common neurological conditions, leading to diagnostic delay. The following case describes a 53-year-old man with a history of hyperlipidemia and hypothyroidism who presented with a two-day history of right-sided facial and extremity numbness, right lower extremity weakness, and myoclonus of the right upper extremity. Initial stroke workup, including computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) of the brain, was unremarkable. C

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42713555Открыть статью

Piano-Stool Ru (II) Complexes as Modulators of Human Prion Protein PrP106-126 Aggregation.

Prion diseases are neurodegenerative disorders caused by the accumulation of misfolded prion proteins, leading to neurotoxicity and neuronal death. Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in humans and Bovine spongiform encephalopathy (BSE) in animals are among the most prominent prion disorders. Therefore, the search for molecules that can serve as drugs for prion diseases has gained significant attention. In our study, we synthesised and characterised two piano-stool ruthenium complexes, RuBT and RuBI, based on benzazole-quinoline scaffolds. Molecular structures of RuBT and RuBI were determined by X

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42715489Открыть статью

Creutzfeldt-Jakob Disease in the Era of Diagnostic Triumph and Therapeutic Defeat: A Perspective from the Bedside.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) exemplifies a cruel paradox of modern neurology: we can now diagnose it with near-perfect accuracy within hours, yet we cannot alter its invariably fatal course. The advent of cerebrospinal fluid (CSF) and skin real-time quaking-induced conversion (RT-QuIC), coupled with high-specificity brain MRI, has enabled robust ante-mortem diagnostic support for CJD, which was previously only definitively established post-mortem. Yet no disease-modifying therapy exists. Drawing on a molecularly supported case of sporadic CJD, this Perspective argues that the widening gap b

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42742480Открыть статью

A two-step processing method is recommended to inactivate human sporadic M1 and V2 prions.

Most human-acquired prion diseases result from infection with M1 or V2 prions from sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. To prevent transmission via surgical instruments, sterilization methods targeting these prions are essential. In this study, stainless steel wires coated with M1 or V2 prions were used to evaluate inactivation protocols. None of the individual treatments - autoclaving, SDS or NaOH - eliminated infectivity except for autoclaving against V2 prions. Autoclaving at 134 °C revealed distinct thermal stability between M1 and V2, with M1 exhibiting greater thermal stability. Important

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42747978Открыть статью

Therapeutic strategies in prion disease: current evidence, translational challenges, and emerging directions.

BACKGROUND: Prion diseases are rare, transmissible, and invariably fatal neurodegenerative disorders caused by the conformational conversion of cellular prion protein (PrPC) into its pathogenic isoform (PrPSc). Despite decades of research, no licensed disease-modifying therapies are currently available. This reflects the rapid clinical course of these disorders, the difficulty of early diagnosis, and the biological challenge of targeting a self-propagating protein misfolding process within the central nervous system. RESULTS: This narrative scoping review maps the current therapeutic landscap

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42756044Открыть статью

Against All Odds: Computational Screening Via Machine Learning Ranking and Generation of Antibody Candidates for Creutzfeldt-Jakob Disease.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal prion disorder with no approved treatments. This study developed a machine learning pipeline trained on 21 literature-curated PrP-targeting CDR sequences to rank 29,574 original and mutation-generated candidate sequences using neutralization, selectivity, and literature-based blood-brain barrier (BBB) proxy scores. The models showed internal performance (neutralization AUC = 0.9239; selectivity AUC = 0.7759), identified 10 high-percentile candidates, and generated 7,309 novel variants. These findings support hypothesis-generating sequence-level priori

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42763563Открыть статью

Probable Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Presenting as Rapidly Progressive Dementia: A Case Report From Georgia.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare, fatal prion disorder that commonly presents as rapidly progressive dementia and may initially mimic autoimmune, paraneoplastic, infectious, or metabolic encephalopathies. We report a case of probable sporadic CJD in a 53-year-old man from Georgia who developed approximately one month of progressive gait difficulty, dysarthria, behavioral changes, and memory impairment. Neurological examination revealed hypophonic dysarthric speech, horizontal nystagmus, mild-to-moderate tetraparesis, dystonic hyperkinesia, distal sensory impairment, and severe gait at

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42763598Открыть статью

A case report of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease presenting with progressive opsoclonus-myoclonus-ataxia-Plus (OMAS-Plus) phenotype.

BACKGROUND: Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) is a rapidly progressive prion disorder whose heterogeneous manifestations may overlap with potentially treatable neurological conditions. We report an atypical sCJD phenotype dominated by progressive dysarthria and an opsoclonus-myoclonus-ataxia-plus (OMAS-plus) phenotype, highlighting the diagnostic pitfalls relative to treatable mimics. CASE PRESENTATION: A 63-year-old man presented with progressive dysarthria and bulbar symptoms suggesting myasthenia gravis, but did not improve on pyridostigmine and progressed to right-predominant hemi

СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42768708Открыть статью

A Century of Growth Hormone from Pierre Marie (1886) to Creutzfeldt-Jakob Disease (1985).

BACKGROUND: The century from1886 to 1985 was auspicious for those with an interest in growth. A clinically recognized overgrowth syndrome was named acromegaly. It explained some earlier described patients and even distant historical figures. Quickly this clinical syndrome was tied to a pituitary tumor and therapy from a group of innovative neurosurgeons. Contemporaneously, failure of the pituitary was recognized and noted to be a cause of severe growth failure and infantilism. Experimentally, new techniques were developed to hypophysectomize animals from tadpoles to rats as well as to learn to

СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42771567Открыть статью

A Case of Gerstmann-Sträussler-Scheinker Disease (PRNP Q217R) Presenting with Dementia, Parkinsonism and Stimulus-Sensitive Myoclonus.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42788215Открыть статью

Effect of a family-centered educational intervention on caregiver diabetes knowledge and fasting plasma glucose in older rural women with type 2 diabetes: a quasi-experimental study.

Parkinson's disease is a neurodegenerative disorder causing not only motor dysfunction but also cognitive, psychiatric, autonomic and sensory disturbances. Symptoms of dementia and psychosis are common: longitudinal studies suggest that up to 75% of patients with Parkinson's disease may eventually develop dementia, and the prevalence of hallucinations ranges from 16-17% in population-based surveys to 30-40% in hospital-based series. These cognitive and behavioural features are important in terms of prognosis, nursing home placement and mortality. The pattern of cognitive deficits in Parkinson'

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42840362Открыть статью

The spectrum of movement disorders in neurosyphilis: A systematic review.

BACKGROUND: Neurosyphilis is a well-recognized mimicker and may present with diverse movement disorders resembling neurodegenerative or autoimmune syndromes. This systematic review aims to elucidate the comprehensive clinical, laboratory, imaging, and outcome spectrum of movement disorders in neurosyphilis. METHODS: This systematic review followed PRISMA guidelines with a protocol registered in PROSPERO (CRD420251135620). PubMed, Embase, Scopus, and Google Scholar were searched. Eligible studies included case reports, case series, and observational cohorts with confirmed or probable neurosyph

СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41493643Открыть статью

First Case of Creutzfeldt-Jakob Disease in Ghana: Diagnostic Challenge in a Resource-Limited Setting.

INTRODUCTION: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare, but invariably fatal neurodegenerative disorder with multiple subtypes, region-specific prevalence patterns, and significant underreporting, particularly in resource-limited settings due to limited diagnostic infrastructure and surveillance capacity. We report what is, to the best of our knowledge, the first documented case of CJD in Ghana. This case highlights the importance of recognizing atypical neurodegenerative presentations and the critical role of neuroimaging in settings where access to advanced diagnostic tools is limited. CAS

Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42416375Открыть статью

Multiple strategies to improve the therapeutic efficacy of mesenchymal stem cell‑derived exosome transplantation in ischemic stroke (Review).

UNLABELLED: Methotrexate (MTX) is a class of antifolate chemotherapeutics and immunosuppressants that are effectively used in the treatment regimen of cancer and autoimmune diseases. In the current MASLD era, methotrexate-induced hepatotoxicity must be understood in the context of host metabolic dysfunction, obesity, diabetes, and alcohol use that amplify oxidative and inflammatory liver injury. But its administration is being restricted due to hepatic toxicity, which increases asymptomatic in transaminases and progresses to fibrosis. This review examines the complex mechanisms underlying MTX-

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42885286Открыть статью

Modelling irregular nonlinear waves: potential flow and volume-of-fluid comparison with experiment.

UNLABELLED: Cancer remains one of the leading causes of death worldwide and is characterized by the dysregulation of multiple signalling pathways involved in cell survival, proliferation, differentiation, and migration. Among these, fibroblast growth factor 2 (FGF2) serves as a key regulator that promotes tumor growth and metastasis and is frequently upregulated in several cancers, including glioblastoma, gastric and breast cancer, acute myeloid leukemia, nasopharyngeal carcinoma, and non-small cell lung cancer. Many cancers, such as glioblastoma where FGF2 plays a key role, remain incurable.

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42876921Открыть статью

Singular Riemannian foliations, variational problems and principles of symmetric criticalities.

BACKGROUND: Osteoporosis is a major global health concern, increasing the risk of fragility fractures, morbidity, and mortality. Conventional diagnostic tools such as dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) have limitations in accurately predicting fracture risk. Recent studies suggest that microRNAs (miRNAs) play a crucial role in bone metabolism and may serve as potential biomarkers for osteoporosis and fracture susceptibility. OBJECTIVE: This study aimed to identify differentially expressed miRNAs in osteoporotic and non-osteoporotic trauma patients with proximal femur fractures and assess

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42876943Открыть статью

Structured missingness in biomedical research.

Antipathogen defense; b-caryophyllene; vector-virus mutualism Plants respond to insect herbivory by producing and releasing distinctive blends of volatile compounds. These herbivore-induced plant volatiles (HIPVs) serve several roles, including direct defense through toxic or repellent effects on herbivores and indirect defense by attracting the herbivores' natural enemies (Bleeker et al. 2009; Veyrat et al. 2016). HIPVs also act as warning signals, informing undamaged tissues within the same plant and nearby plants of a pending insect attack (Heil and Bueno 2007). HIPVs are mostly composed of

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42859516Открыть статью

Co-occurrence of lung adenocarcinoma with rapidly progressive dementia and multiple cerebral microbleeds: a case report.

BACKGROUND: Various neurological diseases can cause rapidly progressive dementia, which is a clinical syndrome characterized by a rapid decline in cognitive function over a short period, typically less than 1 or 2 years. It can be caused by various neurological diseases, including neurodegenerative, inflammatory, vascular, metabolic, and neoplastic central nervous system diseases. Rapidly progressive dementia is particularly associated with Creutzfeldt-Jakob disease, but other conditions such as immune-mediated encephalitis, rapidly progressive subtypes of Alzheimer's disease, and various othe

СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41630000Открыть статью