Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare, fatal, and transmissible neurodegenerative disorder caused by prion proteins. Handling specimens from individuals with suspected or confirmed cases presents a safety challenge to hospital workers including clinical laboratory staff. As no national guidelines exist, the clinical pathology laboratory must establish protocols for handling these specimens to ensure sufficient protective measures. This study aims to explore how various medical institutions manage CJD specimens, as a first step toward developing standardized preanalytical protoc
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To describe peripheral neuropathy associated with familial Creutzfeldt-Jakob disease.
METHODS: We report two unrelated patients with genetic Creutzfeldt-Jakob disease with demyelinating peripheral neuropathy as initial presentation, with a comprehensive clinical, electrophysiological and neuropathological description.
RESULTS: Both patients exhibited gait disturbance and paresthesia. Electrodiagnostic studies revealed demyelinating abnormalities with motor conduction blocks suggestive of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, with abnormal plexus MRI and elevat
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Investigating brain metabolic networks is crucial for understanding the pathogenesis and functional alterations in Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). However, studies on presymptomatic individuals remain limited. This study aimed to examine metabolic network topology reconfiguration in asymptomatic carriers of the PRNP G114V mutation.
METHODS: Seven asymptomatic PRNP G114V mutation carriers from a familial genetic CJD (gCJD) cohort, 43 CJD patients, and 35 healthy controls were included. All participants underwent neuropsychological assessments, genetic testing, and 18F-fluorodeoxyg
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяОпубликованное исправлениеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare, fatal, rapidly progressive neurodegenerative disease resulting from an accumulation of misfolded prion proteins (PrP). CJD affects 1-2 new individuals per million each year, and the sporadic type accounts for 90% of those cases. Though the median age at onset and disease duration vary depending on the subtype of sporadic CJD (sCJD), the disease typically affects middle-aged to elderly individuals with a median survival of 4-6 months. sCJD in younger individuals is extremely rare. Here, we present a 21-year-old female who died with a sporadic prion dis
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sjogren's disease (SjD) is a chronic and disabling autoimmune disease, predominantly characterized by dryness of the mouth and eyes, resulting from lymphocytic infiltration of exocrine glands. While these are the most prominent symptoms, extra-glandular manifestations are also common. Studies suggest that up to 70% of SjD patients experience neurological symptoms, which interestingly often precede the hallmark dryness. Although every structure of the nervous system can be affected, disorders of peripheral nervous system (PNS) are more common than central nervous system (CNS) involvement. The C
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are fatal neurodegenerative diseases that can be transmitted by infectious protein particles, PrPScs, encoded by the endogenous prion protein gene (PRNP). The origin of prion seeds is unclear, especially in non-human hosts, and this identification is pivotal to preventing the spread of prion diseases from host animals. Recently, an abnormally high amyloid propensity in prion proteins (PrPs) was found in a frog, of which the genetic variations in the PRNP gene have not been investigated. In this study, genetic polymorphisms in the PRNP gene were investigated in 194 Dybowski's fro
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alzheimer's disease (AD) is characterised by progressive neurodegeneration with the formation of amyloid beta (Aβ) plaques and neurofibrillary tau tangles in the brain parenchyma. The causes of AD have been attributed to a combination of age-related changes within the brain as well as genetic, environmental and lifestyle factors. However, a recent study by Banerjee et al. highlights the possibility that AD may be a transmissible disease and that iatrogenic AD could be environmentally acquired, similar to iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease (iCJD). The study reports that contaminated Aβ in cad
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prions are assemblies of misfolded prion protein that cause several fatal and transmissible neurodegenerative diseases, with the most common phenotype in humans being sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD). Aside from variation of the prion protein itself, molecular risk factors are not well understood. Prion and prion-like mechanisms are thought to underpin common neurodegenerative disorders meaning that the elucidation of mechanisms could have broad relevance. Herein we sought to further develop our understanding of the factors that confer risk of sCJD using a systematic gene prioritizati
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) is an exceedingly rare condition with an incidence of one case per million people worldwide. It is diagnosed with symptoms of rapid neurological decline, positive CSF biomarkers, and diagnostic findings on MRI and EEG. There is no known effective therapy for CJD and prompt diagnosis is required to prepare for the expected disease prognosis and goals of care discussions.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The three-dimensional structure of proteins, achieved through the folding of the nascent polypeptide chain in vivo, is largely facilitated by molecular chaperones, which are crucial for determining protein functionality. In addition to aiding in the folding process, chaperones target misfolded proteins for degradation, acting as a quality control system within the cell. Defective protein folding has been implicated in a wide range of clinical conditions, including neurodegenerative and metabolic disorders. It is now well understood that the pathogenesis of neurodegenerative diseases such as Pa
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In an 81-year-old man, brain diffusion-weighted MRI revealed punctate high-intensity lesions in the bilateral frontal cortex. Three months later, these lesions had extended into the cerebral cortices. Six months after the original MRI, the patient developed cognitive decline. Clinically, he appeared to have Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) based on brain MRI and cerebrospinal fluid examination findings. We identified a compound heterozygous mutation (V180I/M232R) in PRNP and diagnosed him with genetic CJD. This case of CJD with a compound heterozygous PRNP mutation had a relatively old onset, s
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: One in three older adults in the United States dies with or from dementia. Little is known about whether end-of-life caregiving experiences differ by dementia diagnosis.
METHODS: We conducted a secondary analysis of two qualitative studies. Participants included caregivers of decedents with "rapid-type" sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease (sCJD, survival prognosis of < 1 year) or "slow-type" Alzheimer's disease and related dementias (survival prognosis of 5-20 years). We used reflexive thematic analysis and a novel method, poetic analysis, to compare end-of-life caregiving experien
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare and fatal neurodegenerative disorder caused by the misfolded isoform of the prion protein (PrPSc). The disease is characterized by rapid progression and the absence of effective treatment options, making it particularly devastating. Among its various subtypes, sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) is the most common in humans. Diagnosing CJD before death is challenging due to its nonspecific symptoms and the difficulty in distinguishing it from other neurodegenerative conditions. CASE REPORT We detail the initial presentation of a 58-yea
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Discrepancies in results between cerebrospinal fluid (CSF) 14-3-3 protein and prion protein detection using real-time quaking-induced conversion (RT-QuIC) might limit the confidence in ante-mortem clinical diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD). We aimed to evaluate the concordance and diagnostic performance of 14-3-3 protein and RT-QuIC in a real clinical practice cohort, and to analyze neuronal/glial damage biomarkers in sCJD patients based on their diagnostic assay results. A retrospective multicentre study was conducted on 157 suspected sCJD patients from 38 Spanish hospita
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This article delves into stories of hormone discovery, characterization, clinical application, and the scientists themselves. Our journey begins with Arnold Berthod's rooster castration experiments, laying the groundwork for understanding testosterone, and Ernest Starling's 1902 revelation that secretin wasn't neuron-released. We'll explore the origins of kisspeptin and its role in Gonadotropin-releasing hormone pulsatile secretion by KNDY neurons. Discussions will then include the isolation of Growth hormone-releasing hormone from pancreatic tumors and growth hormone therapy's surprising link
СтатьяИсторическая статьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования