BACKGROUND: Children undergoing Hirschsprung's disease (HD) surgery are at risk of postoperative transfusion, which may cause complications and increase resource use. Current decisions are often empirical and lack individualized prediction tools.
METHODS: We retrospectively analyzed 889 pediatric patients who underwent HD corrective surgery at a tertiary center (2015-2025). Postoperative transfusion was defined as ≥ 0.5 units of packed red blood cells within 72 h after surgery. Forty-seven preoperative variables were collected; least absolute shrinkage and selection operator (LASSO) regressio
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Redo surgery in Hirschsprung disease(HSCR) can be very challenging. Historically, open surgery has been regarded as the preferred approach for complex redo procedures. Aim of the study is to present a single-center experience with Robotic Redo surgery in HSCR.
METHODS: A retrospective cohort study was conducted. Charts of all HSCR patients previously subjected to pull-trough(P-T) that underwent Robotic Redo Surgery(Redo P-T, Redundant Rectal Pouch Excision and Miles-like procedure) in our Center between 2017 and 2025 were reviewed. The Primary objective is to state feasibility, sa
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hirschsprung's disease (HD) and anorectal malformations (ARM) are congenital colorectal conditions requiring lifelong multidisciplinary care, yet no prospective, longitudinal registry exists for affected children in Canada. We describe the protocol for the COCOE Registry, the first prospective cohort of paediatric patients with HD and ARM at the Colorectal Centre of Excellence (COCOE), Montreal Children's Hospital, McGill University Health Centre, Montréal, Québec, Canada. The registry enrolls children aged 0-17 years with a documented diagnosis of HD or ARM on a continuous basis, with follow-
Протокол клинического исследованияСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hirschsprung's disease (HD) is characterised by absence of ganglion cells in the distal large intestine, requiring accurate histopathological diagnosis. Conventional diagnostic methods are time-consuming, subjective, and demand specialised expertise. While artificial intelligence (AI) shows promise for improving diagnostic capacity, its clinical utility requires rigorous evaluation. Following PRISMA 2020 guidelines, this systematic review evaluated machine and deep learning techniques for HD diagnosis from histopathological images. A search of seven databases identified thirteen eligible studi
Систематический обзорСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Children with Hirschsprung disease (HD) frequently experience persistent bowel dysfunction after definitive surgery. Although many families report that diet influences gastrointestinal symptoms, evidence guiding dietary management remains limited. This study evaluated dietary habits, food-related gastrointestinal symptoms, and bowel function in children with HD across Spain and Latin America.
METHODS: A Spanish-language version of the OASIS Nutrition Questionnaire was developed by the multinational Holistic Care in Hirschsprung Disease Network and distributed through patient associat
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hirschsprung disease (HSCR) results from incomplete distal bowel colonization by enteric neural crest-derived cells. Macrophage-enteric nervous system (ENS) interactions may influence postnatal neuromuscular function and Hirschsprung-associated enterocolitis (HAEC), but direct evidence that macrophages initiate embryonic aganglionosis is limited. This focused narrative review therefore treats postnatal dysmotility and HAEC as its primary focus and examines prenatal development chiefly to define the boundary of causal claims. In the normal muscularis, macrophage-neuron interactions contribute t
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Long-term bowel dysfunction remains a major concern after surgery for Hirschsprung disease (HD). This study aimed to compare age-dependent bowel functional outcomes between the Duhamel procedure and transanal endorectal pull-through (TAEPT) up to 15 years.
METHODS: This retrospective single-center study included 101 patients who underwent surgery for HD between 1978 and 2025. Seventy-one patients underwent the Duhamel procedure, and 30 underwent TAEPT. Postoperative bowel function was assessed using a standardized bowel function score (BFS; maximum: 8), evaluating urge to defecate, c
СтатьяСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hirschsprung's disease is a common congenital gastrointestinal malformation in children, for which radical surgery remains the primary treatment modality. Postoperatively, patients are prone to complications such as Hirschsprung-associated enterocolitis, defecation dysfunction, anal stenosis, and psychological or behavioral abnormalities, all of which significantly impair growth, development, and quality of life. As a critical bridge linking inpatient treatment with home-based rehabilitation, continuous nursing care has demonstrated efficacy in enhancing post-discharge outcomes, reducing compl
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Patients with congenital surgical conditions require lifelong follow-up. However, the transition from pediatric to adult care remains poorly established. This study aimed to evaluate the long-term follow-up outcomes and transition rates of seven pediatric congenital surgical conditions.
METHODS: This single-institution retrospective study included 337 patients born before 2008 who underwent surgery for esophageal atresia/tracheoesophageal fistula (TEF-EA, n = 30), choledochal cyst (CC, n = 53), biliary atresia (BA, n = 62), Hirschsprung's disease (HD, n = 60), high/intermediate anore
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Hirschsprung disease (HD) is a rare condition. It requires well-oriented care regardless of birthplace. We aimed to understand global HD management and identify areas of consensus and variability in perioperative care.
METHODS: The Hendren Project distributed a survey to all members of its global network of pediatric surgeons and invited those who had performed five or more HD operations at their institution to participate. Surgeons were asked to retrospectively review their five most recent operations and answer a series of questions regarding diagnostic workup, surgical interventio
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Penile agenesis (aphallia) is an exceptionally rare congenital anomaly with an estimated incidence of one in 10 to 30 million live births. We report a full-term male neonate with complete penile agenesis, a normally developed scrotum with bilaterally palpable testes, and passage of urine through the anus. Investigations revealed a rectovesical fistula, horseshoe kidneys with mild pelvicalyceal dilatation, and aganglionic megacolon, a previously unreported triple association. Suprapubic cystostomy was performed at day seven. Male sex assignment was chosen based on 46,XY karyotype and Islamic et
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The diagnosis of Total colonic aganglionosis (TCA) remains challenging, frequently resulting in delayed treatment and multiple surgical procedures. Appendix biopsy has been proposed as a diagnostic technique. Concerns exist regarding reliability. This study evaluated the diagnostic accuracy and technical applicability of appendix tip biopsy in children with suspected TCA.
METHODS: A prospective observational study was conducted in 107 consecutive children (≤ 15 years) undergoing abdominal surgery with appendix tip biopsy between October 2022 and September 2024. Patients were all
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hirschsprung disease (HD) is characterized by aganglionosis of the distal bowel and an adjacent transitional zone with structural abnormalities of the enteric nervous system (ENS). While previous studies have focused primarily on neuronal density, it remains unclear whether the neurochemical composition of enteric neurons differs between transitional and fully ganglionic bowel. This study therefore aimed to characterize neuronal subtype composition in these regions of HD specimens.
METHODS: Colonic specimens resected during pullthrough surgery from pediatric HD patients were analy
СтатьяСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cartilage hair hypoplasia (CHH) syndrome (OMIM #250250) is a rare autosomal recessive metaphyseal dysplasia, characterized by disproportionate short stature, hypotrichosis and variable extra-skeletal manifestations, including immunodeficiency, anemia, intestinal diseases, and predisposition to malignancies. CHH results from homozygous or compound heterozygous mutations in the RMRP gene on chromosome 9p13, which encodes an untranslated RNA component of mitochondrial RNA-processing endoribonuclease. RMRP pathogenic variants can also lead to Omenn Syndrome (OS) (OMIM #603554), a systemic inflamma
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cutis tricolor (CT) is a rare pigmentary mosaicism characterized by the coexistence of hyperpigmented and hypopigmented areas on a background of normal skin; its syndromic form, Ruggieri-Happle syndrome (RHS), is associated with neurodevelopmental delay, facial dysmorphism, skeletal abnormalities, and other systemic defects. We report a 16-year-old girl with molecularly confirmed Mowat-Wilson syndrome caused by a de novo pathogenic ZEB2 frameshift variant, who presented with extensive CT-like pigmentary mosaicism and marked phenotypic overlap with RHS. Brain MRI disclosed bilateral microphthal
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: A nationwide simulated Hirschsprung's Soave pull-through surgery (HPTS) workshop using a lamb model was set up to train pediatric surgeons. Operative confidence, skills acquisition and clinical application were evaluated.
METHODS: The model (< 5 USD) comprised fresh lamb anorectum with terminal perianal muscle and skin preserved and a 20-cm rectum, inserted and fixed onto a mini basket, which allowed dissection using monopolar diathermy. Each trainee performed the five-step Soave procedure twice under supervision. Operative confidence for each step was measured pre- and post-workshop
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To evaluate surgical outcomes in children undergoing secondary procedures for fecal incontinence after repair of anorectal malformations (ARMs).
METHODS: We retrospectively reviewed pediatric patients with fecal incontinence after ARM repair who underwent surgical intervention at Capital Institute of Pediatrics and Beijing Tsinghua Changgung Hospital between July 2017 and June 2025. Bowel function was compared before and after surgery using the Rintala score and Krickenbeck classification.
RESULTS: Twenty-two children underwent reoperation, including 19 males and 3 females. Surgical
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Occupational, inflammatory skin diseases are a common work-related disease. Often, these diseases are irritative and/or allergic hand eczema. Affected groups include, for example, nursing staff and metal workers. Individual outpatient and inpatient prevention programs aim at improving self-management of the disease (i.e., improving skin protection behavior) and preventing affected workers from job loss due to their illness. The common-sense model is a widely used framework to explain the patients' illness perceptions of their disease. Qualitative research methods are appropriate me
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 22-year-old woman with severe developmental disability, percutaneous endoscopic gastrostomy dependence, and chronic constipation presented with progressive abdominal distension and obstipation. Initial abdominal radiography demonstrated diffuse gaseous distension without a clear transition point, and she was discharged after symptomatic management. She returned within 24 hours with worsening distension, tachycardia, leukocytosis, and an elevated lactate level. Computed tomography of the abdomen and pelvis demonstrated marked dilation of the right colon with a maximal diameter of approximatel
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cartilage-hair hypoplasia is a rare autosomal recessive skeletal dysplasia. It is particularly prevalent in the Finnish and Amish populations but increasing reports have been documented worldwide. It is caused by pathogenic variants in the RMRP gene. The clinical presentation is highly variable and may include short-limbed short stature, metaphyseal abnormalities, hypotrichosis, and immune deficiency, among other features. Some of the manifestations may present early in the prenatal period and ultrasound assessment is often the tool that raises suspicion for this condition. This review aims to
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.