BACKGROUND: Epidermal necrolysis (EN) is a rare yet severe drug-induced disease that results in the detachment of the epidermis leading to infection and acute respiratory failure requiring mechanical ventilation. This study aims to describe the prevalence of ventilator-associated pneumonia (VAP) and its microbiological characteristics in patients with EN, as well as identifying the associated risk factors and outcomes.
METHODS: This is an observational, retrospective, single-centre cohort study of adult patients with EN who were admitted to the intensive care unit (ICU) and required mechanica
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Bullous pemphigoid (BP) is the most common autoimmune bullous disease. It is characterized by the development of tense blisters and pruritus. BP is a chronic disease that requires long-term treatment often associated with serious side effects. Developments in understanding the disease have led to novel treatment approaches evaluated in clinical trials. However, the pooling of trial data remains challenging due to inconsistent outcome reporting.
OBJECTIVES: To provide an overview of BP outcome measurement over the last two decades by mapping and listing all previously reported trea
СтатьяScoping ReviewПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type VII collagen (C7) assembles into anchoring fibrils (AF) which are basement membrane zone (BMZ) structures that reinforce dermal-epidermal cohesion. Mutations in COL7A1, which encodes C7, cause dystrophic epidermolysis bullosa (DEB), a blistering disorder characterized by skin fragility. C7 consists of a central collagenous domain flanked by non-collagenous NC1 and NC2 regions. During AF assembly, C-proteinase-mediated cleavage of the NC2 domain enables anti-parallel dimer formation, followed by C7 lateral association into mature, banded AFs that loop through the dermis to anchor the epide
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) comprise a spectrum of severe mucocutaneous drug reactions associated with significant morbidity and mortality. Current prognostication of survival and length of stay is imprecise and unreliable across different populations. We assessed and quantified patient, disease, and management factors associated with survival and length of stay in an Australian cohort of adults with SJS/TEN. We reviewed 16 years of SJS and TEN cases at a large tertiary referral center in Australia. Collated variables were demographics, comorbidities, di
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are typically triggered by systemic medications but can also result from topical agents. In this systematic review of SJS/TEN cases caused by topical agents, the drug culprits, disease characteristics, and outcomes were comparable to systemic cases. Our findings highlight that topical formulations, though generally considered safer, can induce SJS and TEN, underscoring the need for clinician awareness, early recognition and accurate reporting.
Систематический обзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN) is a rare, severe skin reaction with high mortality, most often triggered by medications. Early identification of patients at risk is essential for guiding treatment. The SCORTEN score, comprising seven clinical and laboratory variables, is widely used to predict mortality but may have limitations across different populations. We conducted a systematic review and meta-analysis to assess SCORTEN's predictive accuracy and identify additional blood biomarkers associated with mortality in SJS/TEN. The primary aim was to evaluate the pro
СтатьяСистематический обзорМетаанализПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Epidermolysis bullosa (EB) encompasses a rare, inherited group of skin disorders characterised by skin fragility, leading to painful, chronic wounds. While recent international studies have reported reduced microbial diversity and altered bacterial composition in EB blistered skins, no microbiome or antimicrobial resistance data is available for Australian EB patients. The objectives of this study were to characterise the wound microbiome of Australian EB patients and identify bacterial pathogens and their associated antimicrobial resistance profiles. METHODS: A total of 15 chron
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epidermolysis bullosa simplex (EBS) with cardiomyopathy is a rare subtype caused by gain-of-function pathogenic variants in the KLHL24 gene, leading to both skin and cardiac involvement. We report a neonate with congenital erosions, scarring, and follicular atrophoderma, but minimal blistering, later confirmed to have a pathogenic KLHL24 variant. This presentation highlights atypical neonatal features that may mimic other conditions and emphasizes the importance of early genetic diagnosis. Given the risk of dilated cardiomyopathy, ongoing cardiac monitoring and family evaluation are essential.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM OF STUDY: To present a rare case of toxic epidermal necrolysis complicated by acute kidney injury and to discuss diagnostic challenges and therapeutic decision-making, including early continuous renal replacement therapy.
MATERIAL AND METHODS: We report a clinical case of a 56-year-old male with severe toxic epidermal necrolysis following trimethoprim-sulfamethoxazole exposure, complicated by acute kidney injury. Clinical, laboratory, and imaging data were analyzed in accordance with KDIGO criteria and current management guidelines.
RESULTS: The patient developed extensive epidermal deta
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hailey-Hailey disease (HHD) is a rare autosomal dominant genodermatosis characterized by blisters and erosions in skin folds, significantly impairing patients' quality of life. HHD is caused by mutations in the ATP2C1 gene, which encodes the calcium transport protein SPCA1. Approximately 290 unique mutations have been identified to date; however, data remain scarce regarding mutations affecting patients in certain areas of Europe. The aim of this study was to analyze the ATP2C1 gene in a cohort of Spanish patients with HHD and to explore a possible genotype-phenotype correlation. We detected 1
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient presented with bullous dermatosis. Clinically, the skin lesions showed a gyrate pattern resembling erythema gyratum repens (EGR). We diagnosed anti-p200 pemphigoid, which, like EGR, is a possible paraneoplasia. A search for tumors confirmed the presence of bronchial carcinoma. Other case reports with combined occurrence also point to underlying malignancies. This case highlights the importance of differential diagnosis in cases of figured efflorescences and bullous dermatoses and the need to investigate paraneoplasia.
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Epidermolysis bullosa (EB) is a rare genetic disorder that causes extreme skin fragility, chronic pain, and functional impairment, with major psychosocial and economic consequences. Health-related quality of life (HRQoL) data is critical to capture the full burden of EB. Health utilities derived from preference-based generic instruments such as the EQ-5D-5L provide standardized health status utility values that enable cross-disease comparisons and provide input data for cost-utility analyses to inform resource allocation. There is a notable lack of multinational, up-to-date utility
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Epidermolysis Bullosa (EB) is a rare, inherited skin disorder characterized by skin fragility, leading to painful blisters and wounds. While protective measures are essential for managing EB, they can inadvertently restrict physical activity and social participation. Recognizing this dilemma, the current psychosocial care guidelines for EB emphasize the need to support social participation as a key priority. Accordingly, this study explores barriers and facilitators influencing participation in education, employment, and economic life, as conceptualized by the International Classif
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Lupus erythematosus-specific bullous lesions (LE-SBL) is a rare cutaneous phenotype of lupus erythematosus, characterized by tense vesicles or bullae that readily mimic other primary bullous disorders.
PATIENT CONCERNS: A 79-year-old man presented with an abrupt onset of extensive tense bullae and erosions on the trunk, extremities, and oral mucosa, accompanied by pruritus and pain; no systemic involvement was detected.
DIAGNOSES: Histopathology revealed a subepidermal blister with a predominantly lymphocytic infiltrate. Enzyme-linked immunosorbent assay for anti-type VII collagen
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient with systemic lupus erythematosus developed localized swelling with blistering after mosquito bites. A complete blood count showed eosinophils were 1.09 × 109/L (13.9%). Total IgE was more than 5,000 KU/L. Examination of the blister fluid showed very high levels of interleukin (IL)-1β, IL-2, IL-4, IL-5, IL-6, IL-8, IL-10, IL-12p70, IL-17, tumor necrosis factor (TNF)-α, interferon (IFN)-α, and IFN-γ cytokines, while these serum cytokine levels were normal. After sterile extraction of the blister fluid, the inflammatory substances were removed, and the blister gradually disappeared. Th
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical data of five patients with giant pulmonary bullae (GPB) who underwent computed tomography (CT)-guided percutaneous polidocanol injection were retrospectively analysed. Pre-and post-treatment comparisons were performed with respect to the diameter of the pulmonary bullae, arterial blood gas parameters, modified Medical Research Council (mMRC) dyspnoea score, Chronic Obstructive Pulmonary Disease Assessment Test (CAT) score, six-minute walk distance (6MWD), and complications. During a 1- to 12- month follow-up, 3 cases achieved complete bulla closure, and 2 showed stable shrinkage.
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Epidermolysis bullosa (EB) is a rare disorder characterized by recurrent blisters on the skin and oral mucosa, occurring spontaneously or after minor trauma.
AIM: Evaluate the oral health status of children with EB and parents' perceptions of its impact on their child's and family's quality of life.
DESIGN: A cross-sectional study with age-matched groups was conducted with 42 children (14 with EB and 28 without EB), aged 2-10 years, along with their parents/guardians. Participants were recruited from a reference center and a school clinic. Data demographic and socioeconomic were
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucous membrane pemphigoid (MMP) primarily affects the mucosal surfaces with minimal skin involvement. Approximately 70% of MMP cases show positivity for anti-BP180 antibodies. Paraneoplastic pemphigus (PNP) typically presents with antibodies against periplakin and envoplakin. We report a case of anti-BP180 MMP with a past history of maxillary carcinoma showing immunoblot positivity for 190 kDa periplakin and 210 kDa envoplakin. A 64-year-old man presented with recurrent oral erosions and later developed widespread mucocutaneous lesions. Histopathological examination revealed subepidermal blis
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Epidermolysis Bullosa (EB) is a rare genetic disorder characterised by extreme skin fragility, chronic wounds, and high morbidity. Current management is largely supportive, highlighting an urgent need for innovative therapeutic strategies. This review synthesises recent advances in topical therapies, including wound dressings, tissue-engineered skin, and molecular therapies, and evaluates the potential of these approaches to improve clinical outcomes and bridge the gap toward disease-modifying interventions. EVIDENCE ACQUISITION: Key developments in EB pathophysiology, advanced wou
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: JAK inhibitors are increasingly being utilized for the treatment of diseases beyond their nonclassical indications, and the highly selective JAK1 inhibitor abrocitinib may represent a promising therapeutic option for dystrophic epidermolysis bullosa (DEB).
CASE PRESENTATION: The first case was a 39-year-old male with DEB in whom conventional therapy was ineffective. After one month of abrocitinib treatment, marked improvement in both pruritus and skin lesions was observed, with no adverse drug reactions during six months of therapy. The second case involved a 46-year-old female
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования