INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Sex differences in clinical presentation of ATTR-CA have been described, although published information is scarce. We aimed to compare baseline characteristics and outcomes between women and men with ATTR-CA.
METHODS: We evaluated all patients with ATTR-CA included in the Galician registry of cardiac amyloidosis (AMIGAL) between January 1st, 2018 and September 30th, 2023.
RESULTS: We included 385 patients with ATTR-CA - 95 women (24.7%) and 290 men (75.3%), with a median age of 82.5 years. Female sex presented more frequently NYHA class ≥ III (36.8% vs. 25.2%, P=
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dapagliflozin, though beneficial in heart failure, can rarely cause euglycemic ketoacidosis even in non-diabetic patients. Clinicians should maintain a high index of suspicion for metabolic acidosis in patients on SGLT2 inhibitors presenting with unexplained illness, regardless of blood glucose level.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid resistance is the reduced or abrogated ability of an organism to develop a specific type of amyloid disease. For example, it was found that certain mouse strains show resistance against systemic AA amyloidosis, due to mutations in the amyloid fibril precursor protein serum amyloid A (SAA). In this research, we find that the SAA1.5 and 2.2, two SAA-isoforms that underlie amyloid resistance in mice are unable to adopt the structure of pathogenic AA amyloid fibrils under conditions, where the pathogenic protein variant SAA1.1 does so. Furthermore, molecular dynamics simulations show that
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin is a tetrameric transport protein whose monomers, when destabilized, can misfold and form amyloid fibrils, leading to serious diseases like transthyretin amyloidosis cardiomyopathy and neuropathy. While kinetic stabilisers such as tafamidis or acoramidis are designed to prevent tetramer dissociation, clinical data show a puzzling increase in TTR levels after treatment-an effect that our study seeks to investigate by exploring possible underlying mechanisms. Using a simple phenomenological model, we explore whether reduced dissociation alone accounts for this rise or if other mech
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis (ATTRwt-CA) can lead to refractory heart failure. A "lead paradox" occurs when patients with a Micra leadless pacemaker require lead-based Cardiac Contractility Modulation (CCM) therapy.
CASE SUMMARY: We detail the first co-implantation of CCM and Micra devices in a 78-year-old male with ATTRwt-CA and NYHA III heart failure. A multi-view fluoroscopic technique ensured spatial separation, while specific device programming mitigated electrical crosstalk post-procedure.
CONCLUSION: At 1 year, the patient stabilized to NYHA Class II without
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Early detection of cardiac amyloidosis (CA) remains challenging, and a PET tracer capable of directly visualizing amyloid deposits could improve diagnosis. Given the shared β-sheet structure of amyloid deposits in CA and Alzheimer's disease (AD), this study aimed to evaluate the suitability of the AD amyloid tracer [18F]Florbetazine for non-invasive detection of CA via preclinical assessments and preliminary clinical evaluation.
METHODS: Specific binding and affinity of [18F]Florbetazine to amyloid light-chain (AL) and transthyretin (ATTR) deposits were assessed via in vitro autoradi
СтатьяКлиническое исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Wild-type transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTRwt-CM) is a progressive infiltrative cardiomyopathy characterized by extracellular deposition of misfolded transthyretin protein. This condition has been associated with an increased risk of ventricular arrhythmias. Electrocardiographic repolarization indices such as Tp-e interval and Tp-e/QT ratios are emerging as markers of arrhythmic risk. This study aimed to evaluate ventricular repolarization parameters in ATTRwt-CM patients compared to healthy individuals.
METHODS: 95 newly diagnosed ATTRwt-CM patients and 95 age- and sex
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin (TTR) is a tetrameric transporter of retinol and thyroxine that aggregates in the central and peripheral nervous system upon a severe pathology known as transthyretin amyloidosis. Although small molecular weight drugs can stabilize TTR preventing its aggregation, molecular mechanisms of transthyretin amyloidosis remain poorly understood. Accumulating evidence indicates that lipids can alter TTR stability by facilitating protein aggregation into toxic oligomers and fibrils. Consequently, pathological changes in the lipid composition of plasma membranes can be responsible for the o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary transthyretin amyloidosis (hATTR) and wild-type transthyretin amyloidosis (ATTRwt) are two distinct forms of cardiac amyloidosis (CA) differing in genetics, clinical progression, and cardiac remodeling patterns. Understanding these differences is critical for accurate diagnosis and personalized management. This study compared cardiac remodeling progression and arterial stiffness in patients with wild-type and hereditary transthyretin CA in a well-characterized Cretan cohort.
METHODS: We prospectively enrolled 39 CA patients who underwent TTR genotyping and comprehensive
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Amyloidosis is formed following deposition of protein aggregates and is classified by systemic or cutaneous deposition.
SUMMARY: These aggregates can be distributed in different organs such as the heart, liver, lungs, kidneys, and skin. Primary cutaneous amyloidosis has been classified into three groups: macular, lichen, and nodular, the former two being one often overlapping process, and the latter a localized plasma dyscrasia with a small risk of representing a systemic disease.
KEY MESSAGES: Historically, cutaneous amyloidosis has been misdiagnosed, and most treatment regimens
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloidosis collectively describes a heterogeneous group of protein aggregation-based diseases involving the misfolding and extracellular accumulation of fibril-forming amyloid proteins. Diagnosing amyloidosis is difficult due to its many subtypes (e.g., AA, AL, ATTR), with varying symptoms. Current diagnosis often involves Congo red staining, but it has limitations in quantification and specificity. A novel method called iprm-PASEF exploits MALDI imaging and offers a faster, spatially resolved, antibody-independent technique for identifying peptides while preserving tissue structure. In this
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюКомментарийПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Liver involvement in light chain amyloidosis (AL) is seen in 10-20% of patients and is associated with poor prognosis. The goal of this study was to assess the prognostic impact of the hepatic response criteria. AL patients diagnosed between 2010 and 2015 with liver involvement [serum alkaline phosphatase (AP) >1.5 upper reference limit (URL)] who achieved hematological response were included. Hepatic response was defined as >50% reduction (or normalization) of AP from baseline. Hepatic response was assessed at 6, 12, and 24-months after therapy initiation and at best response. Overall surviva
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Advanced chronic diseases, or multicomplexity in older adults presents unique challenges. Transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-CA) is one such scenario where heart failure is a common presentation, and management remains challenging. We describe the challenges involved in the diagnosis of ATTR-CA in older adults, which has implications on treatment options. We discuss the application of comprehensive geriatric assessment (CGA) and shared decision making (SDM) in the context of these challenges. Based on geriatric medicine principles, an innovative framework for applying SDM in ATTR-CA patie
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Heart failure is a clinical syndrome resulting from numerous pathological conditions. One cause of heart failure, transthyretin cardiac amyloidosis, presents insidiously with common and seemingly unrelated symptoms. New treatments for cardiac amyloidosis are available that extend and improve life. However, providers are not testing patients for transthyretin cardiac amyloidosis. We took a systems science approach to explore the system of care for transthyretin cardiac amyloidosis testing by depicting the healthcare system from patient presentation to treatment. Our goal was to defi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acute hypertensive cardiomyopathy can transiently reproduce imaging features typically associated with infiltrative cardiomyopathies, including an apical-sparing strain pattern.
CASE SUMMARY: A middle-aged patient presented with severe hypertension, pulmonary edema, concentric left ventricular wall thickening, and an apical-sparing global longitudinal strain pattern suggestive of cardiac amyloidosis. Cardiac magnetic resonance imaging demonstrated normal native T1 values, preserved extracellular volume, and only minimal nonspecific late gadolinium enhancement, findings incompatibl
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Wild-type transthyretin amyloidosis (ATTRwt) is a serious condition. At early stages, symptoms resemble those of heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF). Our aim was to perform software-supported nailfold videocapillaroscopy (NVC) analysis to identify hallmarks useful for diagnosis and build machine learning (ML)-based models to assess severity.
METHODS: Thirty-two ATTRwt patients underwent NVC. Nineteen initiated TTR-stabilizing therapy and had a new NVC 12 months afterwards. Forty-one capillary-related variables were analyzed. Thirty NVCs were randomly chosen to t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We aimed to characterize the prevalence and severity of left ventricular (LV) and right ventricular (RV) systolic dysfunction and their prognostic implications in wild-type transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTRwt-CM). We enrolled 256 consecutive contemporary ATTRwt-CM patients. LV systolic function was assessed by LV ejection fraction (LVEF), global longitudinal strain (LV-GLS), and stroke volume index (SVi), while RV systolic function was assessed using Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion (TAPSE). At ATTRwt-CM diagnosis time, median LVEF was 47.5% (Q1-Q3: 40.7%-54.3%). Preserved L
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To investigate the prognostic significance of regional myocardial technetium-99m-pyrophosphate (99mTc-PYP) uptake distribution in patient with transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM). This single-center retrospective cohort study included patients diagnosed with wild-type ATTR-CM (ATTRwt) at the Hamamatsu University School of Medicine between August 2019 and May 2024. Regional 99mTc-PYP uptake was assessed using polar mapping across nine left (LV) and right (RV) ventricular segments. A total of 33 patients were analyzed with a median follow-up duration of 372 (range, 189–597) days. Duri
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования