Thrombotic microangiopathy (TMA) is a rare but serious complication of systemic lupus erythematosus (SLE) in children, which is often resistant to different medical treatments. This is the report of a 13 years old female with a newly diagnosed SLE, complicated with a refractory course of SLE-TMA. Eculizumab had an effective therapeutic impact with clinical and laboratory improvement of TMA.
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Graft-versus-host disease (GVHD) is a major risk factor for transplant-associated thrombotic microangiopathy (TA-TMA), and the 2 conditions often co-occur; therefore, we evaluated the biomarkers of endothelial injury to clarify their relationship. Our prospective Microangiopathy, Endothelial Damage in Adults Undergoing Stem Cell Transplantation cohort study of 368 adult (aged ≥18 years) patients measured biomarkers before and after their first allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT). We found that posttransplant cyclophosphamide significantly reduced acute GVHD incidence but had no
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Complement activation is a consistent and predictable biological response to adeno-associated virus gene therapy, particularly after high-dose systemic administration. Early postdose laboratory changes, including mild thrombocytopenia, modest reductions in C3 and C4, and low-level elevations in complement activation markers, are commonly observed and generally reflect expected pharmacodynamic effects rather than toxicity in isolation. However, a subset of individuals progresses to complement-mediated endothelial injury and thrombotic microangiopathy, a rare but potentially severe complication.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The role of noncanonical intronic splice site variants in atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) cases without identified pathogenic variants has long been postulated. We previously identified a novel intronic variant (c.328+42G>A) in the complement factor I (CFI) gene in a patient with factor I (FI) deficiency. This study aimed to identify additional carriers and functionally characterize this variant and its impact on the expression of FI, a crucial complement regulator with a well-established role in aHUS.
METHODS: After screening our genetic registry for patients with pot
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Monoclonal immunoglobulin deposition disease (MIDD) is a rare monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) characterized by linear, non-organized deposition of immunoglobulin fragments along glomerular, tubular, and vascular basement membranes. While light and heavy chain MIDDs are more frequently reported, IgM-associated MIDD is exceedingly rare, with only a few cases documented.
CASE PRESENTATION: We report a 71-year-old man who presented with seronegative rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) and sub-nephrotic range proteinuria. Initial serologies were negative
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Therapeutic apheresis and dialysis : official peer-reviewed journal of the International Society for Apheresis, the Japanese Society for Apheresis, the Japanese Society for Dialysis Therapy2026eng
BACKGROUND: Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease complicated by thrombotic microangiopathy (TMA) is rare and clinically challenging. In the setting of severe infection and active autoimmune disease, complement activation may reflect a secondary process rather than primary atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS). Therapeutic plasma exchange (TPE) is standard therapy for anti-GBM disease, but alternative antibody removal strategies are required when TPE is not tolerated.
CASE PRESENTATION: We describe a 46-year-old female with anti-GBM disease who developed TMA with preserved
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare cause of thrombotic microangiopathy (TMA). When aHUS cannot be excluded, diagnostic treatment with anti-C5 antibody agents should be considered. We report a patient with a novel heterozygous complement factor H (CFH) variant, p.Glu1198Asp (c.3594A>T), who received ravulizumab three months after disease onset. Ravulizumab was administered for relapse prevention in the chronic phase, and no recurrence of thrombotic microangiopathy was observed during the follow-up.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Anti-complement factor H autoantibodies (FHAAs)-associated complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) is prevalent in pediatric patients and plays an important role in the pathogenesis of CM-TMA. The epitopes of FHAAs in adult CM-TMA patients remain to be explored.
METHODS: A total of 114 adult patients with CM-TMA were enrolled. Their clinicopathological data as well as plasma samples were collected. Seven CFH fragments covering different short consensus repeats (SCRs) of factor H were expressed by HEK293 or ExpiCHO cells. The presence of FHAAs and the antigenic ep
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adeno-associated viral (AAV) vectors have established themselves as a promising platform for genetic material delivery in clinical practice, evidenced by regulatory approval of multiple therapeutics. Despite proven therapeutic efficacy, safety concerns remain a critical limitation requiring systematic analysis. This review analyzes clinical data to identify mechanisms of toxicity, clinical risks, and strategies for their minimization in AAV gene therapy. The study examines dose-dependent toxicity, immune responses, and organ-specific burdens associated with systemic and local administration ro
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mesenteric leiomyosarcoma, a rare tumor originating from the smooth muscle of the mesentery, that may require treatment with gemcitabine based chemotherapy in advanced stages. Gemcitabine usage has been associated with the development of thrombotic microangiopathy, a risk which can be increased by concurrent use of sirolimus.
CASE SUMMARY: We present the case of a young Caucasian woman with a renal transplant who developed an aggressive leiomyosarcoma. While on gemcitabine, she was noted to have acute kidney injury. Biopsy of the renal allograft revealed histological findings cons
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a life-threatening thrombotic microangiopathy requiring rapid recognition and prompt treatment. We present the case of a 44-year-old female who was admitted with symptomatic anemia and evolving cytopenias. Laboratory evaluation demonstrated hemolytic anemia with marked reticulocytosis, thrombocytopenia, elevated lactate dehydrogenase, low haptoglobin, and indirect hyperbilirubinemia. Peripheral smear revealed schistocytes, supporting microangiopathic hemolytic anemia. Coagulation studies were largely unremarkable, and direct antiglobulin testing was
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In the post-pandemic era, the co-detection of SARS-CoV-2 and Mycoplasma pneumoniae (M. pneumoniae) is increasingly recognized in children, but its full clinical spectrum remains poorly characterized.
CASE REPORT: We describe a previously healthy 20-month-old girl who presented with sepsis, acute liver failure (ALT, 17,134 U/L), and extreme hyperinflammation (ferritin, 10,929.6 ng/mL; interleukin-6 [IL-6], 74 pg/ml) associated with SARS-CoV-2 and M. pneumoniae co-detection. Despite initial improvement in the liver function with glucocorticoid therapy, she subsequently developed a s
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) represents an uncommon, life-threatening complement-mediated thrombotic microangiopathy that is linked to both significant renal and extrarenal complications. Eculizumab, a monoclonal antibody targeting complement component C5, has dramatically improved patient outcomes and is widely recognized as a first-line therapy. However, uncertainty remains regarding the optimal dosing regimen, therapeutic monitoring, feasibility of treatment discontinuation, and appropriate duration of therapy in patients with aHUS. This narrative review is based on a PubMed li
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic microangiopathy (TMA) represents a heterogeneous group of disorders characterized by endothelial injury, complement activation, and platelet aggregation, and may occur in association with systemic diseases, infections, or drug exposure. In solid organ transplant recipients, TMA is most commonly linked to immunosuppressive therapy, particularly calcineurin inhibitors and mammalian target of rapamycin inhibitors, with increased risk during combined use. Drug-induced TMA is rare but potentially life-threatening, and management relies primarily on prompt withdrawal of the offending agen
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is characterized by immune-mediated premature red blood cell destruction. Although AIHA has been reported after solid organ transplantation, it remains uncommon, and very late-onset presentations occurring decades after transplantation are rare. Both warm and cold AIHA have been reported after transplant. Reported etiologies include immune dysregulation, infections, post-transplant lymphoproliferative disorders, and medication-associated immune hemolysis, including calcineurin inhibitor-related effects. CASE REPORT A 30-year-old woman with orthotop
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) is a rare but potentially life-threatening thrombotic microangiopathy that presents significant diagnostic and therapeutic difficulties during pregnancy due to overlap with conditions like HELLP syndrome and preeclampsia. We present the case of a previously healthy 28-year-old woman at 34 weeks of gestation presenting with fatigue, headache, and petechiae. Laboratory tests indicated anemia, thrombocytopenia, increased lactate dehydrogenase levels, and the presence of schistocytes in the peripheral smear. Low ADAMTS13 activity (<10%) confirmed TTP. The
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic microangiopathy (TMA) is an acute syndrome characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and ischemic end-organ damage resulting from platelet-rich microthrombi obstructing the microvasculature. The kidney is particularly vulnerable to TMA-mediated injury due to its numerous microvessels, often leading to acute kidney injury (AKI). AKI induced by TMA can manifest in oncological conditions, although infrequently. Rectal cancer presenting with TMA-related AKI as the initial manifestation is even rarer, posing a diagnostic challenge for nephrologists. We describ
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The gain-of-function variant C3 p.Arg161Trp is found in a quarter of Dutch patients with complement-mediated atypical hemolytic uremic syndrome (CaHUS). In this study, we describe the clinical phenotype of C3 p.Arg161Trp-associated CaHUS.
METHODS: Dutch patients with CaHUS with the C3 p.Arg161Trp variant, identified before October 2023, were included in this retrospective, observational study.
RESULTS: A total of 37 patients (11 children and 26 adults) were included, with onset before and after availability of eculizumab. Presentation at onset differed between children and adul
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: This study aimed to evaluate the analytical performance and screening performance of fragmented red cell (FRC) enumeration by the reticulocyte (RET) channel of the Sysmex XN-9000 automated hematology analyzer and to determine its correlation with manual microscopy with a specific focus on the confounding effects of microcytosis and hypochromia.
METHODS: Peripheral blood samples from 209 patients with anemia who had positive FRC% flagged by the analyzer and 200 healthy individuals were analyzed. The FRC percentage (FRC%) was measured both by the automated analyzer and by standard
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования