This report describes the case of a 12-year-old female patient with severe lupus nephritis and refractory thrombotic microangiopathy, who required dialysis for several months despite receiving intensive immunosuppressive treatment, including terminal complement blockade with eculizumab. Following a switch in therapy from eculizumab to pegcetacoplan, there was a significant reduction in haemolytic activity and steady improvement in kidney function. After more than 8 months of haemodialysis, the patient could be weaned off dialysis. This case study highlights the therapeutic potential of pegceta
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Preeclampsia is a maternal syndrome of placental origin that complicates 2–5% of pregnancies. It remains one of the leading causes of maternal mortality worldwide and is a major contributor to fetal and neonatal morbidity and mortality. It is classically defined, after 20 weeks of gestation, by the combination of arterial hypertension and proteinuria ≥ 0.3 g/24 h. In its severe form, it may induce endothelial injury consistent with thrombotic microangiopathy in the liver and kidneys and can lead to fatal posterior cerebral edema. For many years, preeclampsia was referred to as the “disease of
СтатьяИсторическая статьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the first documented case of thrombotic microangiopathy highly suggestive of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) associated with Vibrio parahaemolyticus bacteremia in an immunocompetent adult. A 62-year-old man developed acute gastroenteritis following seafood ingestion and rapidly progressed to bacteremia with severe thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, acute kidney injury, and neurological impairment. Laboratory evaluation revealed ~ 3% schistocytes, markedly elevated lactate dehydrogenase, indirect hyperbilirubinemia, preserved coagulation parameters, and a
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To investigate the efficacy of Iptacopan in transplantation-associated thrombotic microangiopathy (TA-TMA) after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT), we report the case of a 43-year-old male with Acute Myeloid Leukemia, Myelodysplasia-Related (AML-MR, with IDH1 and STAG2 mutations) who developed TA-TMA after allo-HSCT. The patient had an initial partial response to the C5 inhibitor eculizumab, but the disease progressed. Oral Iptacopan (200 mg twice daily) was initiated on Day +36. The patient received a total of six sessions of therapeutic plasma exchange and two co
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy (PTTM) is a rare but serious complication that can occur in patients with advanced cancer. It often leads to rapidly worsening respiratory failure and right heart failure and is typically diagnosed only postmortem. While PTTM has been reported in various cancers, it is extremely rare in male patients with breast cancer, which is itself an uncommon malignancy. We report the case of a man with hormone receptor-positive breast cancer who underwent surgery followed by adjuvant chemotherapy. Several months later, he developed progressive dyspnea and increa
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemolytic uremic syndrome (HUS) is classically defined by the triad of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury (AKI) and is most often associated with renal thrombotic microangiopathy (TMA). However, the clinical triad may rarely occur in the absence of histologically demonstrable renal TMA.
CASE PRESENTATION: A 64-year-old woman with hypertension treated with an ACE inhibitor presented with asthenia, nausea, dark urine, and oliguria. Laboratory evaluation revealed AKI (serum creatinine 4.5 mg/dL), thrombocytopenia (46 × 10⁹/L), and intravascul
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare yet potentially fatal thrombotic microangiopathy that poses significant risks during pregnancy. It is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, profound thrombocytopenia, and widespread microvascular thrombosis. We present a case of pregnancy-associated TTP presenting with isolated severe thrombocytopenia, highlighting the diagnostic challenge. A 27-year-old, G3P1 woman at 31+6 weeks of gestation presented with hypogastric pain and a resolved episode of vomiting. Laboratory evaluation revealed severe thrombocytopenia (platelets: 9 ×
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hemolytic uremic syndrome (HUS) is a significant cause of acute kidney injury (AKI) in children that is caused by Shiga toxin-producing Escherichia coli. Continuous renal replacement therapy (CRRT) is frequently used for managing AKI in critically ill pediatric patients. The filter lifespan is a crucial factor affecting its effectiveness and cost. This study aimed to investigate the impact of HUS on the lifespan of CRRT filters compared with that of other etiologies.
MATERIALS AND METHODS: This retrospective longitudinal study was conducted in a pediatric intensive care unit in
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To evaluate the prevalence, associated factors, and prognostic performance of NIH activity index–defined interstitial inflammation (NIH-TII) and interstitial fibrosis and tubular atrophy (IFTA) in lupus nephritis (LN). METHODS: This retrospective cohort study analyzed 195 renal biopsy episodes from 135 LN patients. Tubulointerstitial lesions were graded according to histopathological severity. NIH-TII was assessed semiquantitatively using the interstitial inflammation component of the modified NIH activity index. RESULTS: Among 195 renal biopsies, class IV LN was most frequent (49.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Severe thrombocytopenia and coagulation dysregulation remain major barriers to survival in pig-to-primate liver xenotransplantation models.
METHODS: Porcine livers with five genetic modifications (GTKO, CMAHKO, β4GalNT2KO, hCD55, and hTBM) were orthotopically transplanted into four Tibetan macaques under two conventional immunosuppressive protocols. Longitudinal monitoring included graft and multi-organ function, hematology, coagulation, and immune responses. Histopathological and immunohistochemical analyses were performed to characterize graft and recipient pathology.
RESULTS:
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Therapeutic plasma exchange (TPE) is a recognized treatment in pediatric immune-mediated and toxicological disorders, though evidence remains limited. This study assesses the safety and efficacy of TPE in children with non-neurological diseases treated at a tertiary hospital over 27 years. We focused on non-neurological indications to avoid excessive data heterogeneity.
METHODS: This retrospective analysis included 97 children (51 nephrological, 46 non-nephrological), who underwent 380 TPE procedures between 1997 and 2023. Indications were categorized according to ASFA 2023 guid
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare and life-threatening thrombotic microangiopathy, classified as congenital TTP (cTTP) and immune TTP (iTTP). iTTP represents the most common clinical subtype, accounting for approximately 95% of cases. Primary clinical features include microangiopathic hemolytic anemia (MAHA), thrombocytopenia, neuropsychiatric symptoms, fever, and renal involvement. Reduced ADAMTS13 activity and dysregulation of the complement pathway contribute to the pathogenesis of iTTP. First-line therapy for newly diagnosed iTTP, comprising plasma exchange an
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This narrative review synthesizes contemporary evidence regarding critical care complications following hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) and evaluates management strategies for improving outcomes in this complex population. We conducted a comprehensive literature search of MEDLINE/PubMed databases from January 2014 to December 2024, focusing on critical care complications, prognostic factors, and therapeutic interventions in HSCT recipients. Intensive care unit (ICU) admission affects 8.8%-40% of HSCT recipients, with contemporary 30-day survival reaching 57.7% in specialized cen
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: X-linked immunodeficiency with magnesium defect, Epstein-Barr virus (EBV) infection, and neoplasia (XMEN) disease is a rare inborn error of immunity caused by loss-of-function mutations in MAGT1, leading to impaired N-linked glycosylation. Although chronic EBV viremia is a hallmark of XMEN disease, the mechanisms underlying its marked clinical heterogeneity remain poorly understood. Methods: We performed an in-depth clinical, immunological, and genetic characterization of two siblings carrying a pathogenic MAGT1 variant (c.369_370insCC; p.Gly124fs), validated and deposited in ClinV
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombocytopenia affects up to 10% of pregnant women and represents the second most common blood disorder during pregnancy. Its causes include immune-mediated thrombocytopenia, hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count (HELLP) syndrome, preeclampsia (PE), and benign pregnant thrombocytopenia. Diagnosis is crucial because the cause dictates the effect on maternal health, pregnancy management, and neonatal outcomes. This narrative review examines the range of thrombocytopenia during pregnancy, primarily focusing on diagnostic evaluation, underlying pathophysiological causes, and d
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In these two cases, we highlight the concept of pregnancy-associated thrombotic microangiopathy (TMA) overlap syndrome, where two different TMAs occur together, likely one driving another. Thrombotic microangiopathies occurring in pregnancy threaten the lives of both mother and fetus, and yet precise diagnosis may be difficult because of overlapping clinical and laboratory features. The three main syndromes to be considered are thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) - an acute disorder caused by severe ADAMTS13 deficiency; preeclampsia/HELLP syndrome - characterised by haemolysis, elevated
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Liver xenotransplantation is a potential strategy to address the shortage of donor livers, either as a temporary bridge to allotransplantation, bridge to native liver recovery, or destination therapy. Advances in genetic engineering and immunosuppression have enabled liver xenografts to evade hyperacute rejection, yet durable graft survival remains elusive. Profound thrombocytopenia, consumptive coagulopathy, and xenotransplantation-associated thrombotic microangiopathy limit long-term graft survival. Evidence from nonhuman primates, decedents, and recent clinical models suggests that hematolo
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The objective of this review was to assess the clinical efficacy, safety, and immunological effects of biologic therapies in patients with primary APS (pAPS) and catastrophic APS (CAPS). A systematic literature review was performed using PubMed and Embase (January 2005-January 2025), including studies involving adult patients diagnosed with pAPS or CAPS treated with rituximab, eculizumab, belimumab, or daratumumab. Data on clinical features, therapeutic indications, treatment responses, serological changes, and adverse events were extracted and synthesized. Fifty publications, encompassing ove
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gene-based editing can potentially correct the genetic defect in methylmalonic acidemia (MMA). SUNRISE, a first-in-human phase 1/2 open-label study, evaluated the safety/tolerability (primary endpoints) of liver-targeted hLB-001 in four pediatric participants (ages 20-114 months) with mitochondrial methylmalonyl-CoA mutase (MMUT)-deficient MMA. We designed a single-infusion adeno-associated viral capsid (hLB-001) to nondisruptively integrate functional MMUT at the 3' end of the albumin (ALB) locus to produce both albumin and MMUT. All four participants experienced at least one treatment-emerge
СтатьяКлиническое исследование II фазыКлиническое исследование I фазыПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.