Nontuberculous mycobacterial pulmonary disease (NTM-PD) is generally considered an infectious condition. Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis is a rare complication that may mimic infectious exacerbation. An 80-year-old Japanese woman with a history of NTM-PD complicated by bronchiectasis and Pseudomonas aeruginosa colonisation presented with fever and a productive cough. Despite treatment with broad-spectrum antibiotics, the signs of inflammation persisted and urinalysis showed haematuria, proteinuria and casts. The myeloperoxidase (MPO)-ANCA test was strongly pos
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neutrophils and eosinophils have long been regarded as terminal effectors of innate immunity. Technical advances in single-cell RNA sequencing define transcriptome-based granulocyte subsets beyond classical density- and surface marker-based classifications. These approaches reveal substantial heterogeneity in granulocyte differentiation states, activation programs, and tissue adaptation across human diseases. In microscopic polyangiitis, type II interferon pathways shape a pathogenic neutrophil activation state, and serum IFNγ levels at disease onset may serve as a potential biomarker for subs
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inflammatory ratios derived from routine complete blood counts, including the neutrophil-to-lymphocyte ratio (NLR), platelet-to-lymphocyte ratio (PLR), and monocyte-to-lymphocyte ratio (MLR), have been proposed as activity markers in ANCA-associated vasculitis (AAV), but their interpretation is limited by heterogeneous sampling and treatment-related confounding. We conducted a single-center cross-sectional study including adult patients with granulomatosis with polyangiitis (GPA) or microscopic polyangiitis (MPA). Patients were sampled during active disease (new-onset prior to induction or rel
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Clinical heterogeneity in ANCA-associated vasculitis (AAV) is not fully captured by conventional disease subtypes or ANCA serotypes. We aimed to identify data-driven, clinically meaningful disease phenotypes based on patterns of organ involvement in microscopic polyangiitis (MPA) and granulomatosis with polyangiitis (GPA), and to evaluate their prognostic and therapeutic implications.
METHODS: We conducted a multicentre retrospective cohort study using two nationwide Japanese registries (J-CANVAS as derivation; JPVAS as validation). Ensemble clustering was applied to high-dimensio
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To investigate seasonal patterns in new-onset antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) during the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic in Japan.
METHODS: We conducted a retrospective cohort study using data from the nationwide multicenter registry of patients with AAV. Patients newly diagnosed with AAV between 2017 and 2022 were included, comprising microscopic polyangiitis (MPA), granulomatosis with polyangiitis (GPA), and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA). We compared the seasonal distribution of AAV onset between the pre-COVID-1
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Avacopan, a selective complement C5a receptor antagonist, is utilized to manage microscopic polyangiitis (MPA). Recently, attention has grown regarding severe liver injury, particularly vanishing bile duct syndrome (VBDS), as a potential adverse event during avacopan therapy. However, its clinicopathological features and underlying mechanisms remain poorly understood. Herein, we report a case of non-suppurative destructive cholangitis (NSDC), considered a pre-conditional state of VBDS, after avacopan therapy for MPA. A 55-year-old obese female with myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic an
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: ANCA-associated vasculitis (AAV) can have several pulmonary manifestations. There is limited knowledge of the epidemiology and complications of pulmonary manifestations in AAV, despite their association with increased mortality and reduced health-related quality of life.
METHODS: This study retrospectively analyzed a large, multicentre longitudinal cohort of individuals with AAV followed between 2006 and 2023. Data included diagnosis, demographics, comorbidities, time of disease onset, and pulmonary manifestations of disease. Measures of both disease activity and damage were rec
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To investigate the clinical characteristics of muscle-dominant ANCA-associated vasculitis (muscle-dominant AAV) in a consecutive single-center cohort. We retrospectively analyzed consecutive patients newly diagnosed with microscopic polyangiitis (MPA) and granulomatosis with polyangiitis (GPA) at a single center. Cases with muscle-dominant AAV were defined as those with muscle involvement due to AAV in the absence of other organ manifestations, including glomerulonephritis, cutaneous vasculitis, vasculitic neuropathy, or alveolar hemorrhage. We compared the muscle-dominant AAV group with all r
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To investigate influence of sex, diagnosis (granulomatosis with polyangiitis (GPA) vs microscopic polyangiitis (MPA)) and familial factors on cardiovascular disease and thromboembolism (CVD-TE) risk in patients with ANCA-associated vasculitis (AAV).
METHODS: Adults with a diagnosis of GPA or MPA were identified from National Patient Registers (2005-2020) with five age- and sex-matched population controls randomly selected per patient. First-degree siblings of patients and matched controls were included. Outcomes were defined using ICD codes and included myocardial infarction (MI),
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is a relatively uncommon autoimmune disease, predominantly causing kidney or lung injury. Pituitary dysfunction is exceedingly rare in microscopic polyangiitis (MPA). Rupture or hemorrhage of renal artery aneurysms is also scarcely reported in AAV, especially in MPA. In this study, we describe a 68-year-old woman who presented with shortness of breath at rest, polydipsia, and polyuria. In addition to an increased p-ANCA titer (1:10) and the presence of anti-myeloperoxidase antibodies, T1-weighted magnetic resonance imag
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitides (AAV) are systemic small-vessel necrotizing vasculitides, including microscopic polyangiitis (MPA), granulomatosis with polyangiitis (GPA), and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA). Genetic factors, particularly human leukocyte antigen (HLA) variants, contribute to disease susceptibility and define distinct myeloperoxidase (MPO) and proteinase-3 (PR3) associated phenotypes. This review summarizes current understanding of organ-specific manifestations, therapeutic advances, and prognostic determinants of AAV, wi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV) is rare in children, and its pathogenesis remains incompletely understood. Current evidence suggests that complex interactions between genetic susceptibility and environmental triggers contribute to disease development. We report a case of pediatric-onset microscopic polyangiitis (MPA) preceded by recurrent cutaneous manifestations and occurring in a patient with a history of Kawasaki disease and a strong family history of autoimmune diseases. A 14-year-old boy presented with recurrent painful edematous erythema involving t
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIM: Our study aimed to determine the in-hospital mortality rate among granulomatosis with polyangiitis (GPA) or microscopic polyangiitis (MPA) hospitalizations complicated with acute respiratory failure (ARF) in the US and determine prognostic factors during hospitalization.
METHOD: We performed a retrospective cohort analysis utilizing the National In-patient Sample (NIS) database to identify hospitalizations of patients with GPA or MPA associated with ARF from 2016 to 2021. The outcomes included in-hospital mortality, requirement of invasive procedures, and hospital length o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION/OBJECTIVES: Treatment discontinuation of nintedanib is an important clinical issue in patients with connective tissue disease-associated interstitial lung disease (CTD-ILD). This study aimed to evaluate real-world retention of nintedanib across CTD subtypes and to explore factors associated with treatment discontinuation.
METHODS: We conducted a single-center retrospective study of consecutive patients with CTD-ILD who initiated nintedanib between June 2019 and December 2024. Clinical data, including baseline characteristics, concomitant therapies, and treatment outcomes, were co
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: ANCA-associated vasculitis is a rare autoimmune disorder characterized by necrotizing inflammation of small vessels, frequently affecting the kidneys and lungs, and may present as a potentially life-threatening pulmonary-renal syndrome during disease relapse.
CASE PRESENTATION: We present the case of a 66-year-old woman with a history of MPO-ANCA-associated vasculitis with prior renal and pulmonary involvement, who was admitted with acute respiratory failure and rapidly progressed to severe acute respiratory distress syndrome requiring invasive mechanical ventilation, along with
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: ANCA-associated vasculitides (AAV) - granulomatosis with polyangiitis (GPA), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), and microscopic polyangiitis (MPA) - are rare small-vessel autoimmune diseases. Liver involvement in AAV is uncommon and generally manifests as biochemical hepatitis; true hepatic granulomatosis is exceedingly rare and diagnostically challenging.
METHODS: We conducted a systematic scoping review following PRISMA-ScR guidelines and the Arksey & O'Malley framework, searching PubMed, Google Scholar, ScienceDirect, and Scopus without date restriction (thro
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Dynamic left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) is a recognized complication of stress cardiomyopathy and can mimic hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) even in the absence of structural hypertrophy. In critically ill patients with severe pulmonary disease, preload, afterload, and contractility can be altered which may exacerbate obstruction.
CASE PRESENTATION: A 76-year-old woman with interstitial lung disease and microscopic polyangiitis receiving immunosuppressive therapy presented with progressive dyspnea and shock. Transthoracic echocardiography demonstra
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis (AAV) is a small-vessel vasculitis that damages systemic organs; however, its pathogenesis remains unclear. Epstein-Barr virus (EBV) reactivation has been associated with lymphoproliferative disorders and autoimmune diseases, though its association with AAV is rarely reported. Here, we report a 75-year-old man who presented with fever, muscle stiffness, and limb paresthesia. Laboratory tests revealed eosinophilia and positive myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody, whereas positron emission tomography-computed tomography de
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a small-vessel vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies and characterized by blood and tissue eosinophilia, severe respiratory manifestations, and multiorgan involvement. The management of newly diagnosed EGPA still relies on therapeutic strategies that were initially validated for other forms of anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis, including microscopic polyangiitis and granulomatosis with polyangiitis. Whereas the long-term prognosis of microscopic polyangiitis and granulomatosis with poly
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and Objectives: This study examined whether positivity for any antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) at diagnosis was associated with subsequent advanced systemic complications during follow-up in patients with microscopic polyangiitis (MPA) and granulomatosis with polyangiitis (GPA). Materials and Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 271 patients with MPA or GPA enrolled in the ANCA-associated vasculitis cohort at a tertiary hospital. Any ANCA positivity was defined as the presence of any of the following: myeloperoxidase-ANCA, proteinase 3-ANCA, perinuc
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.