BACKGROUND: Systemic sclerosis (SSc) is characterized by progressive dermal fibrosis and microvascular dysfunction, and no approved therapy reliably reverses established skin fibrosis or durably restores microvascular perfusion. Adipose-derived stem cells (ASCs) possess anti-fibrotic, immunomodulatory, and vascular-related parameters properties, but their therapeutic impact in a strictly therapeutic (rather than preventive) SSc-like setting remains incompletely defined.
METHODS: Bleomycin-induced systemic sclerosis model was induced in male C57BL/6 mice by daily subcutaneous bleomycin injecti
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background. Membranous nephropathy (MN) is generally primary, but it can also occur as a secondary form in association with infections, neoplasms or autoimmune diseases. Systemic Sclerosis (SSc), especially in its sine scleroderma forms or in its early stages, rarely manifests itself as MN. Case report. A 60-year-old woman with onset of nephrotic syndrome and histological picture of MN, in the absence of systemic manifestations. The patient subsequently developed episodes of acute renal failure, recurrent proteinuria and clinical-serological signs suggestive of autoimmune connective tissue dis
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objectives: To describe the efficacy and safety of tocilizumab (TCZ) and rituximab (RTX) in real-world patients with systemic sclerosis (SSc), across different clinical phenotypes and lines of therapy, evaluating both global clinical outcomes and lung function. Methods: SSc patients treated with TCZ (n = 27) or RTX (n = 23) were retrospectively followed for 12-24 months. Clinical measures, including modified Rodnan Skin Score (mRSS), C-reactive protein (CRP), and revised EUSTAR activity index 2017 (RAI), as well as spirometric parameters, were recorded at baseline and 6, 12, and 24 months. Sta
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleroderma is primarily characterized by widespread fibrosis and vascular dysfunction, with the abnormal activation of fibroblasts (FBs) being the most critical pathological features. While FB's activation has traditionally been attributed to infiltrating immune cells such as macrophages and T cells, emerging evidence highlights that keratinocytes (KCs) in scleroderma exhibit significant functional impairment. KCs secrete multiple key inflammatory factors that contribute to disease progression. Previous studies have identified the coactivator Mediator subunit 1 (Med1) as essential for regulat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: WNT5A is a non-canonical WNT ligand that is overexpressed in autoimmune systemic sclerosis (SSc). While the pathogenic effects of WNT5A have been established in SSc fibroblasts, its contribution to profibrotic SSc macrophage activation is unknown. The goal of this study was to determine the effects of WNT5A on fibrotic macrophage activation.
METHODS: Human monocyte-derived macrophages were cultured in the presence of recombinant WNT5A and assessed for changes in immunophenotype, STAT3 phosphorylation, and cytokine secretion. The ability of WNT5A-treated macrophages to induce healt
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Systemic sclerosis (SSc) is a rare chronic autoimmune disease that may adversely affect reproductive health. Female SSc patients often face reproductive health challenges. This study aims to systematically assess the impact of SSc on female reproductive health outcomes across the lifespan through a systematic review and meta-analysis.
METHODS: We conducted a thorough search of PubMed, Cochrane, Embase, and Web of Science for relevant studies. Data extraction and quality assessment were performed by two reviewers. Meta-analysis was carried out using Review Manager 5.4 and STATA 18
СтатьяСистематический обзорМетаанализПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The 6-minute walk distance (6MWD) is commonly used to assess functional capacity in patients with systemic sclerosis (SSc), but its ability to reflect changes in cardiopulmonary status during follow-up remains uncertain. This study aimed to investigate whether variations in the 6MWD accurately mirror changes in organ involvement over time in SSc patients.
METHODS: We conducted a longitudinal study on a global cohort of 227 consecutive SSc patients, including a subgroup of 88 patients with ILD or PH, over a two-year follow-up period. Statistical analyses were performed to assess
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To evaluate the validity and reliability of hand-held dynamometry (HHD) for quantifying proximal muscle strength in patients with systemic sclerosis-associated myopathy (SSc-AM), and to compare HHD with the validated manual muscle testing-8 (MMT-8) and modified three-muscle proximal MMT (MMT-3).
METHODS: In this prospective, cross-sectional study, 36 patients with SSc-AM underwent strength testing using MMT-8, a proximal MMT-3 (neck flexors, shoulder abductors, hip abductors) and a quantitative hand-held dynamometry (MicroFET-2). For each muscle group, three HHD trials were average
СтатьяВалидационное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: The very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS) criteria were developed to diagnose systemic sclerosis (SSc) at a very early stage. However, several studies have applied these criteria inconsistently, often using them to identify patients at a predisease stage. This use has created confusion between the concept of VEDOSS and pre-SSc. With growing interest in predisease states in autoimmunity, a consensus definition of pre-SSc is mandatory.
OBJECTIVE: As a preliminary step towards such definition, this scoping review aimed to map existing definitions of pre-SSc and VEDOSS in t
СтатьяScoping ReviewПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Xenon MRI is increasingly used to evaluate patients with interstitial lung disease (ILD) and pulmonary hypertension (PH), both of which are common manifestations of systemic sclerosis (SSc). As such, Xe-MRI may be suited to interrogate lung function impairment in SSc.
PURPOSE: To characterize xenon MRI signatures in SSc, toward evaluating the utility of xenon MRI as a method to elucidate mechanisms of regional lung function impairment in this population.
STUDY TYPE: Prospective.
POPULATION: Of 25 participants initially imaged, 21 participants (18 females) with SSc were included.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To evaluate the safety and preliminary efficacy of HBI0101, B cell maturation antigen targeted chimeric antigen receptor T cell therapy, in patients with severe refractory systemic lupus erythematosus or systemic sclerosis.
METHODS: We conducted an ongoing phase 1 trial of HBI0101 in six patients with severe systemic lupus erythematosus (n = 3) or systemic sclerosis (n = 3). The median age was 41 years (range: 21-65), the median disease duration was 2.7 years (range: 1.1-20.5), and patients had received a median of 3.5 previous lines of immunomodulatory therapy (range: 2-9). The me
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Systemic sclerosis (SSc) is a severe autoimmune disease characterised by progressive fibrosis driven by fibroblast activation. Primary cilia, key hubs for profibrotic signalling, are markedly shortened in SSc fibroblasts, but the mechanisms underlying this phenotype remain unclear. This study aimed to define the signalling pathways responsible for primary cilia shortening and fibroblast activation in SSc.
METHODS: Primary dermal fibroblasts from SSc patients and healthy controls were analysed for cilia incidence and length by immunofluorescence, profibrotic marker expression by qP
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Mycophenolate mofetil (MMF) use in limited cutaneous systemic sclerosis (lcSSc) is relatively uncommon because of the lower fibrotic burden and the predominance of vascular complications. In vitro observations and clinical data from transplanted patients suggest a protective effect of MMF on endothelial function. Our aim was to evaluate the reasons for prescribing MMF treatment in patients with lcSSc and its impact on the need for escalation of vascular complication-related treatments during follow-up.
METHODS: Patients with lcSSc enrolled in the Italian Systemic Sclerosis Progress
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The study objective was to use multiplex immunoassays to create a cytokine profile specific for systemic sclerosis-related pulmonary hypertension (SSc-PH) by assessing circulating plasma of patients with SSc.
METHODS: This was an observational single-center study using plasma samples collected from 106 patients with SSc (24 with SSc-PH by right heart catheterization) in which we measured 48 circulating cytokines using multiplex immunoassays. We applied a random forest approach to create a full 48-cytokine model and a subsequent collapsed model based on variable importance by the me
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: This study aimed to describe the clinical outcomes of ultrasound-guided peripheral intravenous catheter placement, including first-attempt success and catheter failure (CF), in patients with systemic sclerosis (SSc).
METHODS: A 4-month descriptive study (July-October 2024) was conducted using electronic medical records. SSc patients receiving ultrasound-guided peripheral intravenous catheters were included. The first-attempt success rate was calculated as the number of patients in whom catheter placement was successful on the first attempt divided by the total number of patients,
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The fundamental intracellular mechanisms underlying exercise intolerance and muscle weakness in patients with systemic sclerosis (SSc) are poorly understood. Thus, in six SSc patients (55 ± 11 yr) and six age-matched healthy controls (50 ± 13 yr), we assessed both skeletal muscle metabolism and intracellular O2 availability in vivo during submaximal contractions. Specifically, during dynamic plantar flexion exercise at 40% of maximal aerobic power, we used a multimodal approach combining phosphorus (31P) and proton (1H) MRS of deoxymyoglobin to examine both skeletal muscle energy pathways and
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic sclerosis (SSc) is characterized by progressive fibrosis driven by persistent activation of dermal fibroblasts, yet the epigenetic and epitranscriptomic mechanisms sustaining fibroblast pathogenicity remain incompletely defined. Here, we investigated the role of N-acetyltransferase 10 (NAT10)-mediated N4-acetylcytidine (ac4C) RNA modification in fibroblast activation and fibrotic remodeling. Integrative analyses of single-cell transcriptomics, human SSc skin, in vitro assays, in vivo models, and fibroblast-specific knockout mice revealed that NAT10 is upregulated in pathogenic fibrobl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Systemic sclerosis (SSc) is highly heterogeneous, and the traditional skin-based classification inadequately guides organ-specific management or predicts prognosis.
OBJECTIVE: To develop and validate a novel stratification framework based on dominant vascular and fibrotic complications to identify distinct risk endotypes.
METHODS: This retrospective cohort study included 281 SSc patients categorized at baseline into 4 subgroups: Vascular-dominant, Fibrotic-dominant, Mixed (both), and Limited (neither). Clinical, serological, and immunophenotypic data were compared. Longitudinal p
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.