Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic is a rare, autoinflammatory disorder caused by a somatic mutation of ubiquitin-activating enzyme 1. Common systemic manifestations include fever, neutrophilic dermatoses, relapsing polychondritis, and pulmonary manifestations. Cutaneous manifestations are frequently the initial presentation and are a marker of systemic disease. Here, we present an unusual case of a 71-year-old man with multiple cutaneous manifestations of vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, and somatic syndrome occurring simultaneously.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: We herein retrospectively analyzed the clinical characteristics and treatment protocols of children with relapsing polychondritis (RP) with airway involvement.
METHODS: We reviewed the medical records of eight children with pediatric-onset RP with airway involvement who presented to Shanghai Children's Hospital from June 2021 to June 2024. All children met Damiani's criteria for the diagnosis of RP. One child underwent "laryngotracheal reconstruction with hyoid graft + T-tube implantation + bioabsorbable corticosteroid-eluting stent implantation," while five children underwent "bal
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Relapsing polychondritis (RP) is an intractable disease characterized by recurrent inflammation of cartilaginous tissue throughout the body. It is difficult to accurately diagnose RP, and no useful biomarkers have yet been identified.
OBJECTIVES: We analyzed serum peptide profiles to identify novel candidate biomarkers for RP.
METHODS: Thirty-seven patients with RP, 42 patients with rheumatoid arthritis (RA), and 35 healthy control (HC) subjects were divided into training and testing sets. Seven patients demonstrating granulomatosis with polyangiitis (GPA) were used for validat
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Relapsing polychondritis (RP) is a rare inflammatory disease that presents clinically with severe dyspnea and respiratory distress. Differentiating it from amyloidosis can be diagnostically challenging. In cases of severe respiratory distress, timely bronchoscopic intervention, including laser tracheobronchoplasty and glucocorticoids (GCs) spraying, is crucial. Efficacy of this combined approach has not been reported to treat onset of RP.
PATIENT CONCERNS: We report a complex case of RP in a 56-year-old male. Over the past 2 years, the patient experienced recurrent episodes of dysp
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The term mouth and genital ulcers with inflamed cartilage (MAGIC) syndrome was initially dubbed by Firestein et al. in 1985. He described five patients with clinical manifestations of Behcet's disease (BD) as well as relapsing polychondritis (RP), putting forward the terminology MAGIC syndrome to describe the overlap of the two diseases. Thereafter, not many cases have been documented in the literature. In our case, a 20-year-old male fulfilled the criteria for BD as well as RP and was diagnosed with MAGIC syndrome. Human leukocyte antigen (HLA) typing showed HLA-B51 positivity. He was effecti
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Relapsing polychondritis is a systemic disease characterized by inflammation of cartilage and proteoglycan-rich tissues leading to progressive deformity and dysfunction of the involved structures. Ear and nasal chondritis and/or polyarthritis are the most common clinical forms of the disease (80%), but all types of cartilage can potentially be involved. Due to the polymorphic nature of the disease, the diagnosis of relapsing polychondritis often remains unclear due to non-specific symptoms. In this article, we offer a clinical observation of this disease.
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Relapsing polychondritis (RPC) is a rare autoimmune disease that affects cartilage and connective tissue, especially the ear and nose. The diagnosis of relapsing polychondritis is challenging due to its low incidence, and cases with meningoencephalitis as the predominant manifestation are particularly difficult to identify. We report a case of meningoencephalitis associated with relapsing polychondritis. A 67-year-old woman who had a 1.5-month history of fever, acute impaired consciousness, and nuchal rigidity was diagnosed with aseptic meningoencephalitis of uncertain etiology and referred to
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The lack of effective biomarkers for relapsing polychondritis (RP) poses a significant challenge in its early diagnosis and treatment. This study aimed to identify novel autoantibodies and elucidate the pathogenesis and molecular heterogeneity of RP.
METHODS: Plasma samples from 467 RP patients, 164 healthy controls (HCs), and 186 disease controls (DCs) were analysed using 2 sequential microarrays and enzyme-linked immunosorbent assay to sequentially discover, validate, and verify new autoantibodies. Machine learning and differential analysis were used to identify diagnosis-specif
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background/Objectives: Autoimmune inner ear disease (AIED) causes sensorineural hearing loss that classically presents as fluctuating, asymmetric loss of hearing. Associated vestibular and other ear symptoms can be present in many patients. First-line treatment of AIED is high-dose corticosteroids. AIED can present either as a primary condition limited to ear involvement or secondary, as part of an underlying systemic autoimmune rheumatic disease, the most common of which include vasculitis and relapsing polychondritis. We described our cohort of primary AIED, including demographics, treatment
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяRetraction NoticeПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
VEXAS syndrome (vacuoles, E1 enzyme, X-linked alongside autoinflammatory and somatic) is a severe aggressive inflammation disorder arising in adults that results from acquired changes to the UBA1 gene. These genetic alterations lead to widespread chronic systemic inflammation, prominent features of clonal hematopoiesis, and worsening cytopenic decays alongside hematological malignancies. The grim prognosis includes survival-seeking patients facing life-threatening infections, bone marrow failure or thrombotic complications with only 76 % three-year survival rate. It mainly occurs in older men
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Up to 22% of cancer patients treated with immune checkpoint inhibitors (ICIs) can experience immune-related adverse events (irAEs) that mimic rheumatic disease, such as relapsing polychondritis (RP), which is a rare autoimmune disease that mainly manifests as inflammation of airway cartilage.
METHODS: We report a case of RP induced by humanized recombinant anti-PD-1 monoclonal antibody therapy (tislelizumab). 18F-Fluorodeoxyglucose positron emission tomography/ computed tomography (18F-FDG PET/CT) contributed to the diagnosis of RP, and methylprednisolone was used to effectively c
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Relapsing polychondritis is a rare immunologic disorder that can involve all cartilage and proteoglycan-rich tissues. Clinical symptoms of relapsing polychondritis are often associated with recurrent inflammatory manifestations and functional impairment of such tissues. The disease has an insidious onset, and the first symptoms and clinical manifestations vary, making it easy to misdiagnose and miss the diagnosis. Here, we report a case of relapsing polychondritis with multi-systemic disease in a single ear and a single eye. A 44-year-old Chinese man suddenly developed redness, swelling, and p
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a 40-year-old South Asian female with relapsing polychondritis-associated myocardial infarction with non-obstructive coronary arteries during an acute flare for which she was successfully managed with guideline-directed medical therapy. The clinician should be cognizant of this rare association, especially in patients who present with acute coronary syndromes and chronic, pre-existing autoimmune syndromes.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: This case report describes myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis with kidney involvement in a patient with relapsing polychondritis, which was successfully treated with Avacopan. Although relapsing polychondritis has been associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis, overlap can result in severe organ involvement, particularly renal damage progressing to end-stage kidney disease. This case presents a unique opportunity to evaluate the potential role of Avacopan as an alternative therapeutic option in managing myelop
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A woman in her 50s with relapsing polychondritis and ulcerative colitis presented with progressive dyspnoea and dry cough. Physical examination revealed platythorax and coarse crackles in the upper lung zones. High-resolution CT showed bilateral apical pleural thickening and upper lobe fibrosis, while pulmonary function tests indicated a restrictive pattern. Histopathology confirmed pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) based on a wedge resection and surgical pleurodesis performed due to spontaneous pneumothorax. The patient was treated with prednisolone, which initially stabilised her condi
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Relapsing polychondritis (RP) is a rare, immune-mediated disorder characterized by recurrent inflammation of cartilaginous structures, often affecting the ears, nose, and respiratory tract. Vestibular dysfunction in RP is uncommon but clinically significant, resulting from inner ear involvement. We describe a case of an 81-year-old man with RP who presented with fever, bilateral hearing loss, vertigo, and ocular inflammation. Bilateral otitis media with effusion (OME) was identified on imaging and otoscopy, precluding the use of caloric testing. Video head impulse test (vHIT) revealed bilatera
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования