CTSC-syndromic epidermal differentiation disorder is a rare autosomal recessive genodermatosis caused by loss-of-function mutations in the cathepsin C gene. It is characterized by palmoplantar keratoderma and early-onset periodontal destruction, and no standardized disease-specific therapy has been established. We report a 3-year-old boy with disease onset in infancy, presenting with palmoplantar and generalized erythematous scaly lesions, severe pruritus, sleep disturbance, and nail roughness. Whole-exome sequencing followed by Sanger sequencing identified compound heterozygous variants in th
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Understanding how warming affects life-critical physiological processes is increasingly important as ocean temperatures rise at unprecedented rates. We study the stomatogastric system of the crab Cancer borealis. Movement depends on multiple temperature-sensitive processes, from motor pattern generation to neuromuscular transmission and contraction. Previous studies examined these levels separately and showed that warming increased pyloric rhythm frequency until the rhythm crashed at extreme temperatures. Here, we examined how the neuromuscular transform responds to this increase in motor neur
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nuclear envelope (NE) reassembly is essential for the zygote-to-totipotency transition in mammalian embryos. Beyond its classical roles in nuclear transport and maintenance of the RanGTP gradient, the function of RanGAP1 in embryonic NE reassembly has remained elusive. Here, we show that RanGAP1 localizes to the early embryonic NE, driving reassembly via a distinct structural mechanism. Trim-Away-mediated RanGAP1 depletion causes two-cell stage arrest and severe NE defects, including nuclear pore complex (NPC) loss, failed reassembly, and aberrant "fishnet" membrane structures. Mechanistically
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amphotericin B remains the gold-standard therapy for invasive fungal infections, but its clinical utility is limited by toxicity arising from poor selectivity for fungal ergosterol over mammalian cholesterol, a challenge that decades of medicinal chemistry have failed to fully overcome. Here, we report mandimycin M16, a polyene macrolide engineered from a unique 5 + 1 polyene scaffold that uncouples antifungal potency from host toxicity. Mandimycin M16 exhibited potent, broad-spectrum activity against 11 tested World Health Organization (WHO) priority fungal pathogens. Unlike amphotericin B, w
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To evaluate five post-polymerization protocols (385, 400 and 460 nm LEDs; one- and two-capacitor flashlights) and aging on fracture load (FL) and two-body wear (TBW) of three 3D-printed resins for fixed dental prostheses (FDPs).
MATERIALS AND METHODS: 360 single-unit FDPs for mandibular molars were DLP-printed from two permanent resins (Varseo Smile CrownPlus [VAR], Crowntec [CRO]) and one temporary resin (Freeprint temp [FRE]). Half was artificially aged (480,000 mastication cycles, thermocycling 5/55°C). FL was measured in a universal testing machine, TBW by laser scanning. Data
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Borderline oxacillin-resistant Staphylococcus aureus (BORSA) represents a mecA/mecC-negative phenotype characterized by oxacillin minimum inhibitory concentrations (MICs) of 1-8 mg/L. The molecular basis of this resistance, particularly regarding lineage-associated differences in induction profiles, remains incompletely understood. In this study, 11 clinical BORSA isolates from pneumonia and bloodstream infections were identified among 374 clinical S. aureus isolates. Resistance-associated features were investigated using phenotypic profiling, whole-genome sequencing (WGS), RT-qPCR of blaZ exp
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Epiphyseal physeal stress injuries (PSIs) and articular osteochondroses of the knee in pediatric athletes are incompletely understood. Delayed diagnosis can lead to growth arrest and osseous deformity, increasing the need for surgical correction and long-term morbidity.
SOURCES OF DATA: A systematic review was performed using PRISMA guidelines. PubMed, Scopus, and Embase databases were searched to identify peer-reviewed publications on the occurrence, diagnosis, and outcome of epiphyseal PSIs and articular osteochondroses of the knee in skeletally immature pediatric athletes, yiel
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Corneal neovascularization (CorNV) is a major cause of blindness, affecting millions globally. Bevacizumab (Beva), an anti-angiogenic antibody, shows promise for treating CorNV due to its specificity and low side effects but is limited by the corneal tissue barrier, requiring invasive delivery methods. This has spurred significant research into modulating nanoparticles (NPs) physicochemical properties for improved corneal penetration. Herein, we proposed an innovative strategy involving the co-assembly of hexahistidine modified with various hydrophobic amino acids (valine (V), tryptophan (W),
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ablation of premature ventricular contractions (PVCs) originating from the Purkinje network-particularly those with multiple exit sites and morphologies-poses a significant clinical challenge. In refractory cases where conventional ablation fails, proximal conduction system ablation may represent a viable alternative strategy.
OBJECTIVE: to evaluate the safety and efficacy of proximal conduction system ablation in patients with refractory multi-exit Purkinje PVCs with diverse morphologies.
METHODS: This retrospective cohort included consecutive patients with drug-refractory, symp
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 74-year-old man with mixed bicuspid aortic valve disease, combining severe calcific stenosis with severe regurgitation, and a left ventricular ejection fraction of 26% presented in normotensive cardiogenic shock with anuria and an arterial lactate of 12 mmol/L. Computed tomography showed a fibrocalcific left-right raphe and an aortic angulation of 66 degrees. Emergency transfemoral transcatheter aortic valve implantation was undertaken. The delivery system could not be advanced across the aortic arch despite escalation of guidewire support, and ventricular fibrillation degenerated into pulse
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In terms of new materials, innovative technologies, and advanced construction techniques, the prefabricated steel plate-concrete composite underground silo offers an effective solution to the key challenges of cost, construction duration, and waterproofing associated with conventional reinforced concrete underground silos. However, joints represent critical weak components in prefabricated structures, and the development of simple and efficient joint configurations is essential for the further advancement and application of novel prefabricated underground silos. To address this issue, two nove
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Selective first carpometacarpal (CMC) denervation has gained interest as an alternative to trapeziectomy-based procedures for thumb CMC arthritis, with potential advantages including less soft tissue disruption, faster recovery, and preservation of future trapeziectomy as an option. However, cost-effectiveness data remain limited. We aimed to evaluate the 5-year cost-utility of selective first CMC denervation compared with trapeziectomy and continued nonsurgical management.
METHODS: A hybrid decision-analysis and Markov model was developed for a hypothetical patient with first CMC ar
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Photocatalytic processes are central to many energy and environmental applications. Understanding the fundamental parameters that govern these reactions at the nanoscale is essential for the rational design of solar energy conversion systems and sustainable chemical synthesis. In nanostructured photocatalysts, the charge-transfer rate and direction and catalytic activity can vary within nanometer-scale distances across different sites─even within a single nanoparticle─due to structural, compositional, and electronic inhomogeneities. Traditional techniques provide bulk-averaged data, thereby ob
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Machine learning force fields (MLFFs) promise ab initio accuracy at a fraction of the computational cost of first-principles simulation, yet their fidelity for aqueous ion hydration across chemically diverse cation series remains systematically underexplored. Here, we benchmark an on-the-fly MLFF (OT-MLFF) framework, implemented in VASP via kernel-based Bayesian regression with adaptive DFT calls triggered when the estimated force error exceeds a set threshold, together with the pretrained, equivariant MACE foundation model applied off-the-shelf, against ab initio molecular dynamics (AIMD; CP2
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peptide-functionalized alginate hydrogels are a promising biomaterial candidate for supporting the expansion of adherent human mesenchymal stem cells (hMSCs) toward therapeutic applications. Despite widespread RGD-modified alginates, critical aspects of peptide conjugation chemistry, including verification of the coupling orientation and role of amino acids flanking the core RGD motif, remain underexplored. Through systematic material characterization and peptide sequence design, this work addresses these important research gaps. We first thoroughly characterized the alginate backbone composit
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Traditional ecotoxicological assessments predominantly rely on single-species bioassays, often failing to address the complex interspecific interactions and structural resilience inherent in natural ecosystems. In this study, we developed a community-level ecotoxicological approach using soil seed banks as a representative ecological proxy. By reconstructing diverse plant assemblages directly from field-sampled soil (26 species, 455 individual plants), we evaluated the impacts of a model chemical (cadmium, Cd) on multidimensional end points, including plant diversity, biomass productivity, and
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Paid loot boxes and social casino mechanics are gambling-like products inside video games that provide random rewards in exchange for real-world money. These products may cause harm to vulnerable consumers, e.g., children and adults experiencing gambling harms. Most countries do not presently regulate these mechanics as gambling because the random rewards do not possess real-world monetary value as defined by law. Uniquely, Belgium's gambling law does not have that requirement, where paid loot boxes and social casinos therefore constitute unlicensed and illegal gambling, and prov
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Tacrolimus, a primary immunosuppressant in kidney transplantation, exhibits variable pharmacokinetics. While model-informed precision dosing (MIPD) using population pharmacokinetic (PopPK) models improve dosing accuracy, models developed in specific populations lack applicability in other populations. We aimed to evaluate the predictive performance of published models integrated in clinical decision support systems (CDSS) in Indian adult renal transplant recipients.
METHODS: Predictive performance of four published PopPK models were evaluated using an independent dataset of 120 tr
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Avascular necrosis (AVN) of the capitate is a rare entity, and reconstruction of the capitate head remains challenging because restoration of lunocapitate articular congruity is difficult, particularly in advanced cases. A recent anatomical equivalence study demonstrated that the second metatarsal head (2MH) closely matches the capitate head with respect to key articular parameters. We report a case of capitate head reconstruction using a free vascularized 2MH osteochondral graft in a patient with recalcitrant AVN, who developed severe collapse of the capitate head following a failed pedicled
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The rehabilitation of completely edentulous arches with fixed implant-supported prostheses is often precluded by systemic, anatomic, or financial constraints that necessitate invasive posterior bone grafting. While conventional implant overdentures offer a surgical compromise, they frequently present mechanical complications such as loss of attachment retention and gradual collapse of the vertical dimension of occlusion over the long term. To address these limitations, this clinical report introduces a versatile paradigm utilizing implant-supported surveyed crowns (ISSCs) to retain
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.