OBJECTIVE AND IMPORTANCE: Foramen magnum encroachment has been cited as a potential cause for the premature demise of patients afflicted with craniometaphyseal dysplasia (CMD). To our knowledge, the association of Chiari malformation and syringomyelia with CMD has not been previously reported. We describe our evaluation and surgical treatment of a patient presenting with CMD, foramen magnum stenosis, Chiari I malformation, and syringomyelia.
CLINICAL PRESENTATION: A 15-year-old female patient with CMD presented with severe headaches and progressive myelopathy. Evaluation by computed tomograph
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The optimal surgical care of patients with imperforate anus begins with appropriate decision making in the critical newborn period. In most cases the decision to create a colostomy should be delayed until the infant is 18 to 24 hours old. Except in cases of a rectoperineal fistula, most neonates are best treated with a completely divided left-lower-quadrant colostomy between the descending and sigmoid colons. Female patients with cloacal anomalies must be recognized at birth so that all urgent urologic evaluations can be performed. Hydrocolpos and obstructive uropathy are common in these neona
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aprosencephaly is a rare, lethal malformation sequence of the central nervous system that has been attributed to a postneuralation encephaloclastic process. We describe autopsy findings consistent with aprosencephaly in 2 fetuses conceived from a consanguineous mating (first cousins). Both showed anencephalic manifestations; however, the crania were intact, with fused sutures. The neuropathologic findings were essentially identical. Each fetus had complete absence of the telecephalon and pyramidal tracts, rudimentary diencephalic and mesencephalic structures, primitive cerebellar hemispheres,
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinal cord injury (SCI) patients are at high risk of developing cystitis, and vesical neoplasia. As abnormal growth regulation of urothelium may be a predisposing factor for cystitis and vesical neoplasia, we studied alterations if any, in the expression and localization of epidermal growth factor receptor (EGRF) in the vesical urothelium by an immuno-histochemical technique, using monoclonal mouse anti-human epidermal growth factor receptor antibody (DAKO-EGFRI) in cold-cup biopsies taken from the trigone of the urinary bladder in 18 adult SCI patients who had a neuropathic bladder. Abnormal
Клиническое исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Morquio Syndrome (mucopolysaccharidosis type IV A) is a rare inherited connective tissue disorder characterized by skeletal dysplasia, restrictive pulmonary disease and normal intelligence. Tetraplegia secondary to subluxation of C1 over C2 because of odontoid dysplasia is a common occurrence in these patients but there are limited descriptions regarding their specific physiatric management. Two patients (aged 20 and 17 years) were admitted to a pediatric rehabilitation facility after cervical spine stabilization following recurrent tetraplegia (C4 ASIA C and C4 ASIA D). Following surgery, pat
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report two cases of ventrolateral thoracic and lumbar meningoceles associated with neurofibromatosis type 1, and present a review of the literature. Thoracic and lumbar meningoceles are rare lesions which are associated with neurofibromatosis in 60% to 85% of cases. Large meningoceles may cause pain, neurological signs, or respiratory complaints when located intrathoracically. Surgery is indicated in such cases, as well as when small meningoceles enlarge with time. The etiology of meningoceles in neurofibromatosis remains controversial. The authors postulate that ventrolateral lesions of th
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
About 30% of children with neurofibromatosis are affected by scoliosis usually due to bony dysplasia and/or neurogenic tumors. We report the case of a scoliotic girl with type 1 neurofibromatosis presenting with a costovertebral dislocation at the apex of the spinal curvature.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two cases of vascular malformations coexisting with other congenital defects of the central nervous system (CNS) are presented here. The first patient was a 14-year-old girl mentally retarded who demonstrated seizures and balance disturbances with onset in early infancy. The neuropathological examination revealed vascular malformations in the pons, diastematomyelia (triple central canal) in the sacral spinal cord and palleocerebellar granular layer dysplasia. The second patient was a 10-year-old boy hospitalized because of purulent dermatitis who suddenly developed recurrent generalized and fo
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Achondroplasia, the most common heritable skeletal dysplasia, may result in abnormality at the craniocervical junction, which is a potentially lethal problem in a subset of young infants with this disorder. We evaluated and followed an unbiased and unselected consecutive series of infants with achondroplasia, to better document the occurrence, frequency, and clinical presentation of craniocervical abnormalities. Of 53 prospectively ascertained infants, 5 were judged to have sufficient craniocervical junction compression to require surgical decompression. Intraoperative observation always showe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The craniocervical junction, a vital but anatomically complex region, presents additional interpretative challenges in patients with skeletal dysplasias and other syndromes involving the musculoskeletal apparatus. Our objective was to review the radiological evaluation used in such conditions; to do so, we identified retrospectively all of the occipitocervical studies done during the last 3 years at our institution on patients with skeletal dysplasias and related syndromes. The 28 cases thus found were reviewed and the different diagnostic modalities identified; the diagnostic findings were su
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurological deficits may occur in some children with imperforate anus produced by unrecognized spinal cord anomalies amenable to neurosurgical correction. Although this association has been well described, its frequency has not been defined. The authors prospectively studied 45 infants with imperforate anus from 1985 to 1992 to establish the frequency of this association. Eighteen infants (40%) had high imperforate anus, 24 had low imperforate anus (53%), and 3 had anal stenosis (7%). All underwent radiographic spinal cord imaging in early infancy, which consisted of radiographs (45), ultraso
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A wide variety of congenital pathology affects the cervical spine and underlying spinal cord. This article discusses commonly encountered conditions under the categories of osseous anomalies, Chiari malformations, dysraphic conditions, and skeletal dysplasias. Osseous anomalies tend to involve the upper cervical spine to a greater degree than the lower cervical spine. Chiari malformations warrant inclusion on the basis that they have many manifestations within the cervical spine. Dysraphic conditions resulting from failure of either primary or secondary neurulation are distinctly uncommon in t
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A family with dominant inheritance of a previously unreported syndrome of craniofacial dysplasia and cone-shaped physes of the hands and feet is described. Hydrocephalus and spinal cord compression at the craniocervical junction causes neurological complications and mimics cerebral palsy. Early diagnosis and treatment may prevent progression of neurological changes.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mid-cervical kyphosis in diastrophic dysplasia (DD) with cord compression and weakness has been recognized for the last three decades. A strikingly similar situation exists in Larsen's syndrome (LS), an otherwise unrelated problem of weakness with lay joints and dislocations with typical facies. Forty patients with DD were studied of whom seven had cervical spine kyphosis: one patient had spontaneous correction over the ensuing two decades. Seven patients with LS were studied of whom four had cervical spine changes with cord compression. There was one sudden death among the patients with LS an
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In an infant with clinical features of Pena-Shokeir I syndrome, who survived for 182 days, neuropathologic examination revealed little myelination in peripheral nerves with group atrophy of muscle fibers, dysplasia of inferior olivary and dentate nuclei, and leptomeningeal heterotopia. Congenital peripheral neuropathy associated with minor brain anomalies is characteristic in this patient, and may cause absence of fetal movements leading to ankylosis of multiple joints, absence of breathing in association with pulmonary hypoplasia, absence of swallowing causing polyhydramnios, and absence of m
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twenty-five Tc/tw5 and 12 control mice were killed at different ages and radiographically and histologically examined. In addition, histochemical analysis was performed on muscles from four mutant and one control mouse. All Tc/tw5 mice were tailless and had a fluid-filled lumbar myelomeningocele. Radiographically, most animals had six instead of 10 lumbosacral vertebrae. Vertebral anomalies were common. The spinal cord was grossly abnormal: at the level of the plaque, it was replaced by patches of neural tissue intermingled with connective tissue and muscle. Affected skeletal muscles had small
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
About 1000 calves with a congenital disease were born in Kagoshima prefecture, Japan, between October 1990 and October 1991, the peaks of the epidemic being in March and July 1991. Of 85 abnormal calves examined pathologically and serologically, 70 appeared to have been suffering from a viral disease. Of these 70 animals, 17 had lesions bearing some resemblance to those of the diseases produced by Akabane, Chuzan, Aino, bluetongue and bovine viral diarrhoea-mucosal disease viruses-diseases known to occur in Kagoshima-but serum samples contained no antibodies to these viruses or to infectious b
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two young Jacob sheep which presented with severe ataxia and torticollis had abnormally formed atlanto-occipital joints. Postmortem examination revealed marked dissimilarity in size between the left and right occipital condyles, with reduction in size of the foramen magnum. The atlantoaxial joint and dens were normally formed, and were not abnormally positioned in radiographs taken of one lamb. Histological evaluation of the cervicomedullary junction demonstrated extensive loss of axons and myelin, gliosis, and mild hydromyelia in one lamb.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Further delineation of a generalized bone dysplasia which we call spondylo-meta-epiphyseal dysplasia, short limb-abnormal calcification type is presented. This dwarfing condition has several serious complications, with the most common cause of death being spinal cord damage secondary to atlantoaxial instability. It is a heritable condition with an autosomal recessive mode of transmission. Radiologic diagnostic criteria are developed on the basis of studies in 8 patients with the oldest being between 4 and 5 years old. The condition is clinically and radiographically apparent neonatally or in e
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We compared the neuropathological findings in two cases of the Walker-Warburg syndrome (WWS) with those in 6 of Fukuyama-type congenital muscular dystrophy (FCMD). Remarkable differences were noticed between the two conditions. The central nervous system (CNS) dysplasia in WWS, which involved diffuse agyria and hydrocephalus, was more severe than that in FCMD. In WWS the septum pellucidum was absent, and the corpus callosum, basal ganglia and thalami were markedly hypoplastic. The cerebellum was severely hypoplastic and the vermis was partly absent. The pyramidal tracts could not be identified
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования