Nonatherosclerotic cerebrovascular arteriopathies share epidemiologic and clinical features, but few studies directly compare histologic features of the intracranial vasculature. We studied 3 adult autopsy cases of fibromuscular dysplasia in patients who died of basilar artery aneurysm rupture, vertebral artery dissection, or Moyamoya syndrome. Fibromuscular dysplasia was only identified when multiple sections (optimally of the entire circle of Willis) were examined by microscopy. A fourth case of a massive subcutaneous scalp cirsoid aneurysm with classic "string-of-beads" gross appearance and
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To evaluate white matter (WM) integrity of distinct groups of patients with antiepileptic drug (AED)-resistant localization-related epilepsies.
METHODS: We used diffusion tensor imaging (DTI) fiber-tractography and voxel-based morphometry (VBM) to investigate differences of WM micro- and macrostructural integrity in patients with different drug-resistant localization-related epilepsies: 17 with temporal lobe epilepsy with magnetic resonance imaging (MRI) signs of hippocampal sclerosis (TLE-HS), 17 with TLE and normal MRI (TLE-NL), 14 with frontal lobe epilepsy and subtle MRI signs
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital malformation complex of the spine and the spinal cord can be a syndromic entity rather than a symptom complex. The spinal cord lesion is usually bilaterally symmetrical, but, there are occasional cases with one or more hemivertebrae, often associated with a central bony spur splitting the cord (diastematomyelia), in which one leg is virtually normal while the other is severely paralysed. Hemimyelomeningocele over the lumbar area may be associated with extensive spine malsegmentation compatible with the diagnosis of spondylocostal dysplasia syndrome. In this report, we present a 3-ye
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucopolysaccharidosis IVA is an autosomal recessive condition caused by mutations in the GALNS gene, which encodes N-acetylgalactosamine-6-sulfatase, also called galactosamine-6-sulfatase (GALNS). A reduction in or absence of effective GALNS leads to faulty catabolism of keratan sulfate and chondroitin-6-sulfate within the lysosome; their accumulation causes cell, tissue, and organ dysfunction. The connective tissue, cartilage, ligaments, and bone of patients with Morquio A syndrome are particularly affected. Patients with Morquio A syndrome are at high risk of neurological complications becau
Consensus StatementСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In December 2011, a previously unknown congenital syndrome of arthrogryposis and hydranencephaly in sheep and cattle appeared in the Netherlands as an emerging epizootic due to Schmallenberg virus (SBV). Gross lesions in 102 lambs and 204 calves included porencephaly, hydranencephaly, cerebellar dysplasia and dysplasia of the brainstem and spinal cord, a flattened skull with brachygnathia inferior, arthrogryposis, and vertebral column malformations. Microscopic lesions in the central nervous system showed rarefaction and cavitation in the white matter, as well as degeneration, necrosis, and lo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucopolysaccharidosis I (MPS I) is a lysosomal storage disease characterized by deficient α-L-iduronidase activity, leading to the accumulation of poorly degraded glycosaminoglycans (GAGs). Children with MPS I exhibit high incidence of spine disease, including accelerated disc degeneration and vertebral dysplasia, which in turn lead to spinal cord compression and kyphoscoliosis. In this study we investigated the efficacy of neonatal enzyme replacement therapy (ERT), alone or in combination with oral simvastatin (ERT + SIM) for attenuating cervical spine disease progression in MPS I, using a ca
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Mucopolysaccharidosis I (MPS I) is a lysosomal storage disorder characterized by deficient α-l-iduronidase activity leading to accumulation of poorly degraded dermatan and heparan sulfate glycosaminoglycans (GAGs). MPS I is associated with significant cervical spine disease, including vertebral dysplasia, odontoid hypoplasia, and accelerated disk degeneration, leading to spinal cord compression and kypho-scoliosis. The objective of this study was to establish the nature and rate of progression of cervical vertebral bone disease in MPS I using a canine model.
METHODS: C2 vertebra
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cerebral cavernous malformations (CCM) are congenital vascular anomalies predominantly of the central nervous system but may include lesions in other tissues such as the retina, skin, and liver. These hamartomatous dysplasias, generally occurring sporadically, consist of dynamic clustered convoluted capillary cavities without intervening brain parenchyma that may lead to headaches, seizures, paresis, cerebral hemorrhages and focal neurological deficits. Familial forms of CCM, inherited in an autosomal dominant manner with incomplete penetrance and variable expression, are attributed to mutatio
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This paper reports a newly described form of skeletal dysplasia affecting Brazilian hair sheep of the Cabugi breed. This breed is characterized by having a short head and in some cases the animals are smaller and more compact than sheep of similar breeds. Lambs born with craniofacial abnormalities and dwarfism that die at 2-6 months of age are frequent in this breed. In a flock of 68 ewes and three rams of the Cabugi breed, 134 lambs were born over a 4-year period. Of these, 14 (10.4%) had marked cranial abnormalities and dwarfism and died or were humanely destroyed, 43 (32%) had a normal face
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Skeletal dysplasias may be associated with cervical spinal instability or stenosis. Cervical spine flexion-extension plain radiographs in children with skeletal dysplasia are difficult to interpret. The purpose of this study was to review the indications, efficacy, and safety of performing flexion-extension magnetic resonance imaging (MRI) under sedation/anesthesia in these children.
METHODS: Retrospective, Institutional Review Board-approved review of 31 children with skeletal dysplasia who underwent 38 cervical spine flexion-extension MRI studies under sedation/anesthesia. Indic
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECT: Isolated cervical canal stenosis at the level of the atlas (C-1) is a rare cause of cervical myelopathy in the pediatric population. It has been associated with several genetic disorders including spondyloepiphysial dysplasia congenita, Down syndrome, and Klippel-Feil syndrome. The purpose of this study is to highlight the authors' experience with 4 additional pediatric cases, review the literature, and report a new association of this disease with Williams syndrome.
METHODS: The medical records and radiological imaging studies of 4 patients treated at Texas Children's Hospital for sy
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Spondyloepiphyseal dysplasia (SED) is a rare disease that causes vertebral abnormalities and short-trunk dwarfism. The two forms of SED are congenita and tarda. Each form arises in a genetically distinct fashion and manifests with a different set of complications. SED congenita is more severe, and patients usually display atlantoaxial instability and odontoid hypoplasia. Patients often have various neurologic deficits caused by compression of the spinal cord. The region most affected is the craniovertebral junction (CVJ).
METHODS: A review of the PubMed Database, 1970 to the prese
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metatropic dysplasia is a rare skeletal dysplasia caused by a mutation in the VDRL4 gene. Characteristic abnormalities include tubular bones with short diaphyses and wide metaphyses, delayed ossification of the ischio/pubic bone, and platyspondyly. The main problem is progressive kyphoscoliosis, which significantly limits the patient's motor development. Another complication is compression of the cervical spinal cord, which reverses any improvements in the child's motor performance. The paper presents a description of a 4-year-old boy with metatropic dysplasia treated by orthopaedic bracing an
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To determine the epidemiology and complications of spinal cord injuries (SCIs) in children injured at 5 years of age and younger who were seen between 1981 and 2008 at a children's hospital in the USA.
METHOD: Complications studied were scoliosis, hip dysplasia, latex allergies, autonomic dysreflexia, pressure ulcers, spasticity, deep venous thrombosis, and kidney stones. Demographic and injury-related factors included age at injury, etiology, level of injury, American Spinal Injury Association Impairment Scale (AIS), and SCIs without radiological abnormalities (SCIWORA).
RESULTS: Of th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 11-year-old female with Noonan syndrome presented with occipito-atlantal dislocation and upper cervical cord compression due to C1 dysplasia and basilar invagination. Computed tomography (CT) of the cervical spine showed dysplasia of the C1 posterior arch and bilateral dislocation of the occipito-atlantal joints. Dynamic lateral radiography revealed no instability at the occipito-atlantal joints. CT also demonstrated basilar invagination. The tip of the odontoid process extended above the Chamberlain line by 9 mm and the McGregor line by 10 mm. Whole spinal radiography showed no scoliosis. C
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skeletal abnormalities are an early and prominent feature of most mucopolysaccharide (MPS) disorders, with the degree of skeletal involvement varying between and within MPS subtypes. Most patients exhibit a constellation of radiographic abnormalities known as dysostosis multiplex, consisting of abnormally shaped vertebrae and ribs, enlarged skull, spatulate ribs, hypoplastic epiphyses, thickened diaphyses and bullet-shaped metacarpals. Thoracolumbar kyphosis or the gibbus deformity is often a key diagnostic clue. Also common are hip dysplasia, genu valgum and, later in the course of the diseas
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spina bifida myelomeningocele (SBM) is a specific type of neural tube defect whereby the open neural tube at the level of the spinal cord alters brain development during early stages of gestation. Some structural anomalies are virtually unique to individuals with SBM, including a complex pattern of cerebellar dysplasia known as the Chiari II malformation. Other structural anomalies are not necessarily unique to SBM, including altered development of the corpus callosum and posterior fossa. Within SBM, tremendous heterogeneity is reflected in the degree to which brain structures are atypical in
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To compare the value of ultrasound and magnetic resonance imaging (MRI) in detecting fetal spine and spinal cord dysplasia.
METHODS: Thirty women with complicated pregnancies, age from 22 to 41 years, gestation from 23-38 weeks, were studied with MRI within 72 hours after ultrasound studies and revealed 19 cases of fetal spine with irregular, 7 cases of vertebral canal widened partly and 4 cases of anomalies of spinal curvature. Autopsy or imaging was conducted when pregnancy was terminated. A close follow-up was given for cases continuing pregnancy within 12 months after delivery.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STUDY DESIGN: A case report and literature review.
OBJECTIVE: To report a false negative and delayed positive motor-evoked potential (MEP) in 1 patient.
SUMMARY OF BACKGROUND DATA: An unreliable MEP can result in fatal outcomes because surgeons have recently begun to depend on the MEP for intraoperative decision-making.
METHODS: We report a case of a false MEP during scoliosis surgery that showed false negative and positive MEPs during a series of operations.
RESULTS: A 23-year-old man with a history of spondyloepiphyseal dysplasia presented with severe kyphoscoliosis. The initial neurolog
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: New imaging techniques allow a detailed visualization of the brain and the findings possibly correlate with neurophysiologic measurements and neurosensory and motor outcomes. Postnatal clinical factors known to associate with neurologic disabilities may contribute to brain abnormalities not visible to the naked eye.
OBJECTIVES: We evaluated whether quantitative measurement of organized water diffusion on MR imaging, apparent diffusion coefficient (ADC), relates to neurophysiologic function and to clinical risk factors and motor outcome in preterm infants.
METHODS: Diffusion-weigh
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования