BACKGROUND: The optimal timing of surgery for discrete subaortic stenosis (DSS) is controversial due to limited evidence from large-scale trials. This study aimed to identify prognostic factors and reassess current surgical thresholds.
METHODS: A total of 508 patients with DSS, including 375 pediatric patients, who underwent surgery at a single tertiary center between May 2018 and March 2025 were retrospectively analyzed. The primary endpoint was a composite of DSS-related adverse events, and the secondary endpoint was aortic valve (AV) dysfunction. Multivariable Cox regression and receiver o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Discrete subaortic stenosis (DSS) is a congenital heart disease in which a fibrotic membrane forms below the aortic valve; the underlying cellular mechanisms are currently unknown. Since an elevated pressure gradient in the left ventricular outflow tract (LVOT) is a distinguishing feature of DSS, it is hypothesized that the membrane formation is caused by elevated wall shear stress applied to the endocardial endothelial cells (EECs) that line the LVOT, triggering fibrosis. To correlate shear stress to an EEC fibrotic phenotype, we applied fluid shear stress to EECs at physiological and patholo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Noonan syndrome (NS) is a rare multisystemic condition among the RASopathy group, characterized by a broad phenotypic spectrum and genetic variability. It results from pathogenic variants in genes regulating the RAS/MAPK pathway, affecting cell proliferation and differentiation. While the PTPN11 gene accounts for approximately 50% of cases, other genes, including MRAS, have been implicated. NS presents with features such as facial dysmorphism, short stature, and cardiac anomalies. Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a major contributor to mortality, with specific variants conferring higher ri
СтатьяОбзорКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and Clinical Significance: Subvalvular aortic stenosis (SAS) is the second most common form of aortic stenosis after valvular disease and predominantly affects male patients. It is frequently associated with other congenital cardiac anomalies, such as ventricular septal defect, and is rarely diagnosed during infancy. Instead, SAS typically manifests during childhood or adulthood as a progressive left ventricular outflow tract obstruction, leading to left ventricular hypertrophy and, in many cases, aortic regurgitation. Case Presentation: The first patient was a 61-year-old man prese
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) shows variable left ventricular hypertrophy, yet current diagnostic criteria rely on absolute wall thickness (WT) cut-offs that may miss early or subtle phenotypes, particularly in sarcomere mutation carriers.
OBJECTIVES: To determine whether wall thickness standard deviation (WTSD), reflecting WT heterogeneity, improves identification of HCM and mutation carriers.
METHODS AND RESULTS: Cardiac magnetic resonance was performed in 382 healthy controls, 297 patients with HCM, 82 sarcomere mutation carriers without overt hypertrophy, and 180 patients with
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Congenital aortic stenosis (ConAoS) accounts for approximately 4%-8% of all congenital heart diseases. Chronic pressure overload may result in myocardial stiffening, leading to impaired cardiac filling, reduced contractility and ultimately contributing to the onset of symptomatic heart failure. Shear wave elastography (SWE), using high-frame-rate echocardiography, allows visualisation of myocardial shear waves. By measuring shear wave propagation velocity (SWV), this technique may enable non-invasive assessment of myocardial stiffness. This study aimed to explore the feasibility of
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Williams syndrome (WS) is associated with morbidity and mortality during surgical and nonsurgical procedures. The primary objective of the study was to assess the incidence of perioperative mortality in patients with WS among the risk groups. The secondary objectives were to analyze the mortality cause and study the various perioperative outcomes among the WS risk groups.
MATERIALS AND METHODS: In this retrospective observational study, we included patients with WS who underwent anesthesia for elective corrective surgical repair and nonoperative procedures like radiological imag
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We previously identified ETS1 as a candidate gene in the rare chromosomal deletion disorder, Jacobsen syndrome (JS, OMIM#147791). Here, we present data from four model systems that define roles for ETS factors in normal heart development and suggest how defects in these genes contribute to congenital heart disease. In frog, knockdown of Ets1 in cardiac mesoderm led to a hypoplastic ventricle with impaired cardiac function and loss of trabecular myocardium. Grafting of wildtype cardiac mesodermal tissue restored the integrity of the ventricular endocardial layer and normal development. In zebra
СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Parachute mitral valve (PMV) is a rare congenital anomaly where all chordae tendineae insert into a single papillary muscle, causing stenosis or regurgitation. Adult presentations are uncommon and often underdiagnosed.
CASE DESCRIPTION: A 35-year-old male presented with exertional dyspnea. Echocardiography demonstrated severe mitral stenosis, reduced ejection fraction, a bicuspid aortic valve, and pulmonary hypertension. Intraoperative findings confirmed true PMV. Due to anatomical complexity, a 27-mm mechanical prosthesis replacement was performed successfully, with rapid postope
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Shone complex is a rare congenital cardiovascular anomaly characterized by multiple left-sided obstructive lesions. Adult presentation is uncommon and may result in atypical clinical manifestations, particularly when complicated by infective endocarditis. Coarctation of the aorta-associated infective endocarditis is especially rare and carries significant clinical risk.
CASE SUMMARY: We report a 25-year-old male with partial Shone complex consisting of a parachute mitral valve, mitral stenosis, and coarctation of the aorta. The patient presented with persistent high-grade fever an
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundCongenital mitral rings represent a rare subset of congenital mitral stenosis often associated with complex cardiac anomalies. Comprehensive literature on congenital mitral rings, particularly from large single-institution experiences, remains sparse. Methods: This retrospective study, conducted at All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, analyzed data from 52 patients who underwent surgical correction for congenital mitral rings between 2014 and 2024. Data on demographics, clinical presentation, preoperative echocardiographic and cardiac catheterization parameters, associ
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Guided bone regeneration (GBR) is a widely used strategy for augmenting lost jawbone. The extent of bone gain varies among patients and typically remains unknown until after a healing period of 4-6 months. This study aims to demonstrate the use of novel ultrasonography techniques to provide predictive values for bone gain.
METHODS: This study included 16 subjects with 20 edentulous ridges undergoing GBR for lateral bone deficiencies of 1-3 mm in the posterior mandible. Ultrasound (US) images were captured at the surgical site 10 days postoperatively. Four US-derived parameters were a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Optimal development of the pulmonary arteries (PAs) is crucial for Fontan circulation. This study investigated longitudinal changes in PA size in patients who underwent staged Fontan palliation and analyzed their impact on outcomes.
METHODS: Serial PA angiograms at bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS), extracardiac total cavopulmonary connection (TCPC), and after TCPC were reviewed. PA index (PAI), right and left PAI, and PA symmetry index were calculated, and serial changes were compared.
RESULTS: Among 391 patients, right BCPS was performed in 328 (83.9%). The median age at
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bicuspid aortic valve (BAV) is the most common congenital heart lesion in adults and is often associated with thoracic aortic aneurysms and aortic stenosis. The genetic causes of most non-syndromic cases of BAV remain unknown. Pathogenic variants in COL1A1 or COL1A2, which encode type I collagen (COL1), cause osteogenesis imperfecta (OI), a rare disorder marked by bone fragility. Although aortic valve phenotypes, including BAV, have been described in OI, COL1 genes have not been implicated in sporadic BAV. We report rare COL1 variants in individuals with early-onset BAV (EBAV) complications. W
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Critical aortic valve stenosis in neonates and infants is a life-threatening congenital heart disease characterized by severe left ventricular outflow tract obstruction and compromised systemic perfusion. Balloon aortic valvuloplasty (BAV) has become an established initial treatment option; however, data on early outcomes in this vulnerable population remain relatively limited.
METHODS: This retrospective single-center study included 30 neonates and infants (≤ 12 months) with critical aortic valve stenosis who underwent balloon aortic valvuloplasty between 2016 and 2024. Clinical,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Failure to wean from cardiopulmonary bypass (CPB) is a rare but critical intraoperative challenge. Common causes include residual structural defects (causing intracardiac shunting, prosthetic valve leaks), left ventricle outflow tract obstruction, ventricular dysfunction, or vasoplegic syndrome. We present the case of a 56-year-old man with severe aortic stenosis who underwent surgical aortic valve replacement. Separation from CPB failed repeatedly due to acute right ventricular dysfunction detected on transesophageal echo. The patient was found to have a congenital anomalous high origin of th
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cor triatriatum is a rare congenital heart defect characterized by an abnormal fibromuscular septation. Many cases present in infancy, with adult presentations especially uncommon. Additionally, concomitant anomalous coronary venous drainage into the left atrium is extremely rare, with few cases reported in the literature. We report the case of a 71 year old male with progressive dyspnea on exertion and severe symptomatic aortic valve stenosis who was found on CT angiography to have evidence of an incomplete fibromuscular membrane within the left atrium consistent with cor triatriatum sinister
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Coarctation of the aorta (CoA) is a rare congenital anomaly which can remain undiagnosed into adulthood. Furthermore, additional congenital anomalies of dextrocardia and situs inversus pose significant diagnostic and perioperative challenges and are exceedingly rare in occurrence. We report a unique case of a 53-year-old male with bicuspid aortic valve, severe aortic stenosis, ascending aortic aneurysm and post-ductal CoA, along with dextrocardia and situs inversus. He underwent staged surgical correction: first, CoA repair via right posterolateral thoracotomy due to dextrocardia; followed by
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Prenatal diagnosis of CHD is essential for counseling, perinatal management, and planning surgical strategies. Data from southern Chile are scarce.
METHODS: We conducted a retrospective, observational, descriptive study of all cases with a confirmed prenatal diagnosis of moderate or complex CHD at the Fetal Exploration Unit, Guillermo Grant Benavente Hospital, between January 2018 and March 2025. Maternales variables, fetal echocardiographic findings, genetic studies, and neonatal outcomes were analysed. Survival was estimated using Kaplan-Meier curves.
RESULTS: Eighty cases were
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Nonimmune hydrops fetalis (NIHF) has numerous etiologies, the most common of which are cardiac anomalies and fetal infection. However, genetic disorders are also being increasingly recognized as a cause of NIHF. Here, we report a case of a neonate presenting with polyhydramnios, NIHF, structural heart disease, and diaphragmatic defect who was found to have a previously unreported mutation in the KMT2D gene.
CASE PRESENTATION: A female neonate with antenatally detected NIHF was born at 35 weeks of gestation via cesarean section. At birth, she was noted to have dysmorphic features
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования