MedElevator Войти в исследования
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
Q23.4 · Синдром левосторонней гипоплазии сердца

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Доступно в поиске

4 969 публикаций

Поиск: 17 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 0 с найденным полным текстом

Conserved roles of cardiac endothelial ETS factors in ventricular development and disease.

We previously identified ETS1 as a candidate gene in the rare chromosomal deletion disorder, Jacobsen syndrome (JS, OMIM#147791). Here, we present data from four model systems that define roles for ETS factors in normal heart development and suggest how defects in these genes contribute to congenital heart disease. In frog, knockdown of Ets1 in cardiac mesoderm led to a hypoplastic ventricle with impaired cardiac function and loss of trabecular myocardium. Grafting of wildtype cardiac mesodermal tissue restored the integrity of the ventricular endocardial layer and normal development. In zebra

СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42780136Открыть статью

Changes in pulmonary artery size during and after staged extracardiac total cavopulmonary connection.

BACKGROUND: Optimal development of the pulmonary arteries (PAs) is crucial for Fontan circulation. This study investigated longitudinal changes in PA size in patients who underwent staged Fontan palliation and analyzed their impact on outcomes. METHODS: Serial PA angiograms at bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS), extracardiac total cavopulmonary connection (TCPC), and after TCPC were reviewed. PA index (PAI), right and left PAI, and PA symmetry index were calculated, and serial changes were compared. RESULTS: Among 391 patients, right BCPS was performed in 328 (83.9%). The median age at

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42381936Открыть статью

Retrospective diagnosis and characterisation of fetal CHD at the Fetal Exploration Unit, Guillermo Grant Benavente Hospital, Chile.

BACKGROUND: Prenatal diagnosis of CHD is essential for counseling, perinatal management, and planning surgical strategies. Data from southern Chile are scarce. METHODS: We conducted a retrospective, observational, descriptive study of all cases with a confirmed prenatal diagnosis of moderate or complex CHD at the Fetal Exploration Unit, Guillermo Grant Benavente Hospital, between January 2018 and March 2025. Maternales variables, fetal echocardiographic findings, genetic studies, and neonatal outcomes were analysed. Survival was estimated using Kaplan-Meier curves. RESULTS: Eighty cases were

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42788246Открыть статью

A Case of Nonimmune Hydrops Fetalis With a Duct-Dependent Systemic Circulation and a Novel Mutation of Kabuki Syndrome.

INTRODUCTION: Nonimmune hydrops fetalis (NIHF) has numerous etiologies, the most common of which are cardiac anomalies and fetal infection. However, genetic disorders are also being increasingly recognized as a cause of NIHF. Here, we report a case of a neonate presenting with polyhydramnios, NIHF, structural heart disease, and diaphragmatic defect who was found to have a previously unreported mutation in the KMT2D gene. CASE PRESENTATION: A female neonate with antenatally detected NIHF was born at 35 weeks of gestation via cesarean section. At birth, she was noted to have dysmorphic features

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42254325Открыть статью

After the Lateral Tunnel Fontan, the Intra-Atrial Channel Grows and Remains Phasic, Expanding in Systole.

Although the extracardiac conduit (ECC) Fontan is now widely preferred, recent reports of improved early outcomes with the lateral tunnel (LT) have renewed interest in LT physiology. We evaluated long-term growth and phasic diameter changes of the intra-atrial channel after LT Fontan. We reviewed 67 patients who underwent LT Fontan at our center (1989-2009). Patients with transplantation, Fontan takedown, or no follow-up within the past 5 years were excluded. Forty-seven patients with follow-up within 5 years were included; 37 had transthoracic echocardiograms (TTE) of sufficient quality for a

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42573767Открыть статью

In Situ Alteplase for Rescue Recanalization After Glenn Thrombosis.

BACKGROUND: Superior vena cava (SVC) thrombosis after Glenn palliation constitutes acute cavopulmonary circuit failure. CASE SUMMARY: A 6-month-old boy with hypoplastic left heart syndrome developed SVC syndrome on postoperative day 13 after bidirectional Glenn, secondary to catheter-associated SVC-Glenn thrombosis with distal pulmonary embolisms. Alteplase infused in situ through the existing catheter (0.2 mg/kg/h, 72 hours) achieved complete recanalization without bleeding. DISCUSSION: Mediastinal hemorrhage and 4-day veno-arterial extracorporeal membrane oxygenation precluded thrombolysis

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42484570Открыть статью

Repair of recurrent aortic coarctation after the Norwood procedure without external aortic clamping.

IntroductionAortic arch repair following the Norwood operation remains challenging because of dense adhesions and the risk of phrenic or recurrent nerve injury. We present a novel approach employing descending aortic antegrade perfusion using a balloon catheter to minimize the extent of dissection.Case ReportA 2-year-old male with hypoplastic left heart syndrome and post-Norwood operation underwent aortic arch repair. A balloon catheter was inserted through the aortic arch for simultaneous descending aortic occlusion and distal antegrade perfusion. This eliminated the need for external clampin

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42740417Открыть статью

Cutaneous adverse drug reactions in patients with congenital heart disease: a systematic review with focus on perioperative outcomes.

BACKGROUND: Cutaneous adverse drug reactions (CADRs) are uncommon but clinically significant complications among patients with congenital heart disease (CHD), particularly those with pulmonary arterial hypertension (PAH) or perioperative hemodynamic instability. The complex pharmacologic regimens required in CHD—often involving prostaglandins, vasodilators, antibiotics, and antiepileptics—predispose patients to idiosyncratic and immune-mediated reactions. Despite increasing recognition of CADRs in cardiovascular medicine, systematic evidence focusing on CHD populations remains limited. METHODS

СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41877030Открыть статью

Genetic Determinants of Early Heart Failure in Hypoplastic Left Heart Syndrome: A Prospective NC-DEFINE Study.

BACKGROUND: Survivors of hypoplastic left heart syndrome (HLHS), the most severe form of congenital heart disease, are at high risk for heart failure (HF). HF in early life is a major contributor to mortality in this vulnerable population. However, reliable approaches to identify infants at highest risk for early HF are currently lacking. OBJECTIVES: The purpose of this study was to evaluate whether ultra-rare variants in cardiomyopathy-associated genes are associated with HF risk in HLHS. METHODS: Neonates with HLHS were prospectively enrolled within the first 21 days of life at Duke Univer

СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42714046Открыть статью

Impact of postcardiotomy ECMO utilization after the Norwood procedure in the United States.

BackgroundNorwood surgery is the first stage in the surgical palliation of hypoplastic left heart syndrome (HLHS) and its variants. Postcardiotomy extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) may be required in some patients undergoing the Norwood procedure given its complexity.MethodsKids Inpatient Database (2000-2022) and National Inpatient Sample (2016-2022) datasets were used. 2284 patients underwent a Norwood procedure. The cohort was dichotomized into ECMO (EG, n = 147) and Non-ECMO (NEG, n = 2137) groups; Survivor and Nonsurvivor. Demographic and clinical characteristics were extracted. O

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42622839Открыть статью

Neo-Aortic Valve Insufficiency and Root Dilatation During and After the Staged Palliation for Hypoplastic Left Heart Syndrome and Variants.

In hypoplastic left heart syndrome (HLHS) and variants, the pulmonary valve functions as the neo-aortic valve after the Norwood procedure. Neo-aortic valve insufficiency (Neo-AI) represents an emerging complication with implications for long-term survival. This study investigated the clinical impact and patterns of Neo-AI development following staged palliation. Neonates undergoing the Norwood procedure (2001–2023) were retrospectively reviewed. Neo-AI was evaluated using serial echocardiograms, with patients classified into two groups: early onset (during the Norwood hospitalization) and late

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41831014Открыть статью

A Translational Paradigm for Univentricular Heart Disease: Single-Stage Neonatal Repair with Adaptive Control of Cavopulmonary Flow.

BACKGROUND: Univentricular heart defects remain one of the greatest challenges in pediatric cardiovascular surgery. Although well-established, the traditional approach consisting of three serial palliative procedures (Norwood, Glenn, and Fontan) entails cumulative risks, repeated hospitalizations, high healthcare costs, and significant psychosocial impact. This study proposes a single-stage neonatal surgical strategy integrating a tissue-engineered vascular graft and a differential flow control valve to enable adaptive and gradual modulation of cavopulmonary flow, avoiding abrupt physiological

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42613553Открыть статью

Severe Aortic Regurgitation with New Congestive Heart Failure Following Fetal Aortic Valvuloplasty - A Case Report.

Fetal aortic valvuloplasty (FAV) is performed in fetuses with critical aortic stenosis (CAS) to prevent progression to hypoplastic left heart syndrome (HLHS). While successful FAV often results in new-onset aortic regurgitation (AR), this typically improves during gestation. We present a rare case of persistent severe AR following FAV, complicated by fetal congestive heart failure. A 28-year-old woman was referred at 23 + 0 weeks of gestation due to CAS of the fetus. Fetal echocardiography showed CAS with a peak velocity of 2.79 m/s, significant LV dysfunction and grade 2–3 endocardial fibroel

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41862724Открыть статью

Fibroelastic Remodelling of the Endocardium on the Right Side of the Heart: Endothelial-to-Mesenchymal Transition in Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum.

OBJECTIVES: Patients with pulmonary atresia/critical pulmonary stenosis with intact ventricular septum (PA/cPS-IVS) show fibrous subendocardial tissue of unclear origin accompanied by right ventricular (RV) hypoplasia. While in hypoplastic left heart syndrome, it is known that flow-induced endothelial-to-mesenchymal transition (EndMT) of endocardial endothelial cells (EECs) is the source of this fibrous tissue, it remains unclear whether similar mechanisms exist in PA/cPS-IVS. METHODS: We analysed 13 PA/cPS-IVS patients who underwent staged ventricular rehabilitation surgery aimed at preservi

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41934096Открыть статью

The Congenital Heart Disease in Children: Kidney-Associated Conditions with Epidemiologic Endpoints (CHICKADEE) study: Study design and protocol.

BACKGROUND: Congenital heart disease (CHD) is the most common structural birth defect affecting 1% of live births. With improvements in medical and surgical management, there are now more than 2 million children and adults in the United States with CHD, a number that continues to grow. Children who undergo cardiac surgery for CHD face elevated risks of hypertension, chronic kidney disease (CKD), kidney failure, and premature mortality-complications that are more prevalent in those with single ventricle physiology and increase as they get older. Although emerging evidence suggests that the exce

СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42623390Открыть статью

Spatial and Single-Nucleus Multiomics Profiling Reveals Heterogeneous Endothelial Cell Overabundance in Endocardial Fibroelastosis.

Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.

Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42636309Открыть статью

Results of stage I palliation of single ventricle with hypoplastic left heart complex managed with a beating heart strategy.

BACKGROUND: Neonates born with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) or complex (HLHC), who undergo stage I palliation with Norwood operation or Damus-Kaye-Stansel (DKS), still carry substantial mortality and morbidity even in the modern era of cardiac surgery. Mortality varies from 10% up to 40% in some Institutions, remaining still one of the highest in pediatric cardiac surgery. In order to reduce mortality and morbidity, we have developed a strategy of selective cerebro-myocardial perfusion (sCMP), allowing to perform the entire operation on the beating heart. The aim of the presents repo

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42158700Открыть статью

In Utero Fetal Lamb Model of Mitral Inflow Obstruction To Induce Hypoplastic Left Heart Syndrome-like Physiology.

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a severe congenital heart defect characterized by underdevelopment of the left ventricle (LV), mitral valve, aortic valve, and ascending aorta. Based on the "no flow, no grow" theory, this protocol describes a reproducible fetal sheep model that restricts mitral inflow to impair LV growth in utero. At approximately 120 days of gestation, maternal laparotomy and hysterotomy are performed, followed by fetal left thoracotomy. A balloon catheter is introduced into the left atrium (LA), left deflated at surgery, and subsequently inflated beginning at approx

СтатьяVideo-Audio MediaПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42330083Открыть статью

Outcomes of Heart Transplantation in Single-Ventricle Physiology: A Retrospective Single-Center Experience with Emphasis on Surgical Complexity.

Background: Patients with single-ventricle physiology represent a high-risk group for heart transplantation. Due to complex anatomical and physiological challenges, including multiple prior sternotomies, pulmonary artery abnormalities, and systemic consequences of altered circulation, they represent both a surgical and a clinical challenge. We aimed to analyze perioperative challenges, as well as early and long-term complications, in this specific group of patients. Methods: We performed a retrospective data analysis of a high-volume heart transplant center, focusing on patients with single-ve

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 41827132Открыть статью

Is There a Unified Etiology of Hypoplastic Left Heart Syndrome? Evaluating Genetic, Structural, and Hemodynamic Models of Disease Initiation.

Background: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is defined as "a spectrum of congenital cardiovascular malformations with normally aligned great arteries without a common atrioventricular junction, characterized by underdevelopment of the left heart with significant hypoplasia of the left ventricle including atresia, stenosis, or hypoplasia of the aortic or mitral valve, or both valves, and hypoplasia of the ascending aorta and aortic arch". Without treatment, HLHS is usually lethal in the neonate. Many hypotheses have been advanced to explain the etiology of HLHS; however, no single theory

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 42200818Открыть статью