BACKGROUND: Young people taking beta-blockers for long QT syndrome (LQTS) have concerns about exercise performance.
OBJECTIVES: This study sought to determine whether objective measures of cardiopulmonary fitness are influenced by beta-blocker dose in LQTS.
METHODS: In a retrospective chart review of treadmill cardiopulmonary exercise tests (CPETs), we measured peak oxygen consumption (Vo2), respiratory exchange ratio (RER), blood pressure, and percent predicted heart rate at peak exertion (%PHR), each analyzed with a linear mixed-effects model. We analyzed nadolol data (noncardioselective)
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ectopic breast cancer (EBC) is a rare malignancy (0.3–0.6% of all breast cancers) that arises along the embryological milk line. While axillary EBC is better characterised and typically managed similarly to orthotopic breast cancer, the clinical features and management of non-axillary EBC remain poorly defined. AIM: To synthesise available data on the clinical presentation, histopathology, management, and outcomes of non-axillary EBC to refine treatment strategies. METHODS: A systematic review of case reports and case series was conducted following PRISMA 2020 guidelines and regist
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Severe subglottic stenosis develops in over 20,000 infants per year and requires laryngotracheal reconstruction to enlarge the airway by implanting autologous cartilage from a rib graft. However, young children often lack sufficiently sized costal cartilage for this procedure, resulting in increased donor site morbidity and operative time, as well as an elevated risk for airway restenosis, necessitating revision surgery. To overcome these limitations, we create a scaffold based on porcine meniscal cartilage decellularization - which we term MEND - by selectively digesting away the elastin and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: One of the drawbacks of fetoscopic endoluminal tracheal occlusion (FETO) for congenital diaphragmatic hernia (CDH) is the need for a second intervention to establish airway patency. In this first-in-human study, we aimed to evaluate a novel tracheal occlusion device (Smart-TO) that spontaneously deflates when in close proximity to a strong magnetic field.
METHODS: We conducted two parallel single-centre, single-arm, open-label trials in Paris, France, and Leuven, Belgium. Eligibility criteria included patient age 18 years or more, singleton pregnancy with CDH, and severe or modera
СтатьяКлиническое исследование I фазыПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteogenesis imperfecta (OI) is a group of hereditary connective tissue disorders characterized by frequent fractures. Although cardiopulmonary impairment is a leading cause of mortality in the population with OI, our understanding of the cause of cardiopulmonary issues in OI remains limited.
RESEARCH QUESTION: What are the cardiopulmonary outcomes and differences in pulmonary function in a cohort of 60 adults with OI?
STUDY DESIGN AND METHODS: This institutional review board-approved, cross-sectional, multicenter study included 60 adults (39 female patients and 21 male patients)
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The mechanisms connecting the human fat depots, subcutaneous adipose tissue (SAT) and visceral adipose tissue (VAT), to metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease (MASLD) remain elusive. We hypothesize that in individuals with obesity, a decreased degree of adipocyte differentiation may contribute to ectopic fat accumulation in the liver, seen in MASLD. Here we show, using single nucleus RNA-sequencing from adipose tissue biopsies, that the predicted degree of VAT adipocyte differentiation is decreased in individuals with MASLD, with an attenuated impact observed in SAT adipocyte
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetically heterogeneous disorder leading to destructive airway disease with severe bronchiectasis and chronic lung failure in adulthood. Pathogenic variants in CCDC40 are associated with a more severe reduction of lung function compared to most other PCD types. Currently, no therapies correcting the underlying disease mechanism are available. Here, we investigate the efficacy of lipidoid nanoparticle-formulated mRNA encoding human CCDC40 (LNP-CCDC40-mRNA) as a corrective measure for structural and functional defects in vitro (human cells) and in vivo (ze
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Down syndrome (DS) is the most common nonlethal chromosomal aneuploidy, affecting 1 in 700 live births. Pulmonary hypertension (PH) occurs in approximately 25% of children with DS and contributes to a 10% mortality rate within 3 years of diagnosis. Despite obstructive sleep apnea (OSA) affecting up to 80% of children with DS, the specific contribution of upper airway obstruction to PH in this population remains poorly characterized. This review synthesizes current evidence to address that gap.
RECENT FINDINGS: Children with DS develop multilevel upper airway obstruction du
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This single-center study aimed to evaluate surgical management of congenital lung malformations (CLM) and its associated perioperative results and short- and long-term outcomes.
METHODS: We analyzed data from patients who underwent surgical treatment for CLM. Data were collected within the framework of a structured, prospective longitudinal follow-up program. Length of hospital stay, age at surgery and drain days were analyzed as perioperative outcomes. Surgical approaches and complications were also described.
RESULTS: We included 80 surgically managed patients with CLM over a 25
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Respiratory syncytial virus (RSV) is a major pathogen responsible for lower respiratory tract infections, particularly in infants, young children, older adults, and immunocompromised individuals. Although several RSV vaccines and monoclonal antibody therapies have recently been approved, their protective efficacy is often short-lived and relies mainly on systemic immunity rather than mucosal immunity. As RSV is a mucosal pathogen, there is a compelling need to develop novel vaccine strategies capable of inducing robust mucosal immune responses. Inducible bronchus-associated lymphoid tissue (iB
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neonates and infants with FOXF1 mutation develop alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins (ACD/MPV), which is typically considered a uniformly fatal neonatal lung disorder due to marked hypoxemic respiratory failure with severe pulmonary hypertension (PH). Survival beyond infancy is exceedingly rare, with limited reports of FOXF1 genetic abnormalities in older children or adult cases of severe PH. Here, we report the case of a male patient with a pathogenic FOXF1 variant who presented with severe PH in early infancy whose disease stabilized and improved with early and
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Chronic granulomatous disease (CGD) is a rare primary immunodeficiency disorder caused by defects in phagocyte NADPH oxidase. X-linked CGD, resulting from CYBB gene mutations, accounts for approximately two-thirds of cases. Clinical manifestations typically include recurrent bacterial and fungal infections, granuloma formation, and inflammatory complications. CASE PRESENTATION: We report monochorionic diamniotic twins with a novel CYBB variant (c.1303A > T, p.Lys435Ter). The 7-month-old proband presented with recurrent respiratory infections and was initially misdiagnosed with cong
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Fetal magnetic resonance imaging (MRI) is increasingly used to evaluate fetal kidneys, but prenatal MRI-based growth curves across gestational age (GA) and comparative data for abnormalities are limited.
OBJECTIVE: To delineate normal fetal renal development on prenatal MRI and compare contralateral kidneys in unilateral renal agenesis or ectopic kidneys with normally developing fetuses.
MATERIALS AND METHODS: Prenatal MRI examinations of 160 fetuses with normal kidneys were reviewed. Measurements included renal bipolar length, transverse diameter, anteroposterior diameter, paren
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bronchogenic cysts are congenital foregut malformations most often found in the mediastinum or lung parenchyma. Abdominal locations are exceedingly rare and most commonly found in the left retroperitoneum. They may mimic other intra-abdominal masses and pose a preoperative diagnostic challenge. A 17-year-old female presented with 4 days of diffuse, mild abdominal pain. Ultrasound and MRI identified a 5.5 × 3.8 × 3.1 cm unilocular, hypoechoic cyst adjacent to the terminal ileum at the ileocecal valve. Preoperative differential diagnoses included an ileal duplication cyst. Single-incision laparo
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bronchogenic cysts are rare congenital foregut malformations that most commonly arise in the mediastinum. Intrapulmonary bronchogenic cysts are less frequent and may present diagnostic challenges when located adjacent to mediastinal structures. We report a case of an intrapulmonary bronchogenic cyst that closely mimicked a paraesophageal mediastinal cyst on preoperative imaging. A 72-year-old man was referred to our department after a cystic lesion was incidentally detected during a routine health examination. CT demonstrated a 37-mm well-circumscribed cystic lesion in the right lower thorax.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To describe patterns of lung-size changes after fetoscopic endoluminal tracheal occlusion (FETO) in cases of right-sided congenital diaphragmatic hernia (RCDH) compared with in cases of left-sided congenital diaphragmatic hernia (LCDH), and the association between lung growth and the duration of occlusion.
METHODS: This was a longitudinal observational cohort study conducted at three fetal surgery centers (UZ Leuven, Leuven, Belgium; BCNatal, Barcelona, Spain; The Heart Hospital of São Paulo, São Paulo, Brazil) using similar prenatal management protocols. Inclusion criteria were p
СтатьяНаблюдательное исследованиеМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypoxemic respiratory failure is a common reason for admission to the neonatal intensive care unit for term and late preterm infants. Some infants have rare disorders due to genetic mechanisms including surfactant dysfunction disorders, alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins, and other developmental lung disorders that result in more severe, persistent, and even fatal disease. In this article, we summarize clinical characteristics of the most common causes of neonatal respiratory failure and of rare genetic causes, to help clinicians differentiate between common
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: X-linked chondrodysplasia punctata type 1 (CDPX1) is a rare skeletal dysplasia caused by pathogenic variants in ARSL (Arylsulfatase L), formerly known as ARSE (Arylsulfatase E), resulting in defective arylsulfatase E activity and abnormal cartilage matrix formation. It is typically defined by stippled epiphyses, nasomaxillary hypoplasia, and brachytelephalangy, but the condition has phenotypic variability. We report an infant with a pathogenic ARSL variant (NM_000047.3:c.1442C>T; p.Thr481Met) to highlight an exceptionally severe and complex phenotype.
CASE PRESENTATION: A male inf
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Schwartz-Jampel syndrome (SJS) is associated with neuromuscular and structural abnormalities that can complicate perioperative and anesthetic management. The syndrome has been noted to create increased difficulty in anesthetic airway management with age. We report the perioperative course of a 13-year-old female with presumed SJS undergoing combined anterior and posterior spinal fusion for severe progressive congenital scoliosis. Preoperative evaluation revealed features predictive of a difficult airway, including limited mouth opening and restricted neck mobility, requiring video laryngoscopy
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To compare perioperative and long-term outcomes of lobectomy versus lung-sparing resection in children undergoing surgery for congenital pulmonary airway malformation (CPAM).
METHODS: A retrospective single-center study was conducted including children who underwent primary surgical resection for postnatally confirmed CPAM between 2005 and 2024. Patients with other congenital lung lesions, bilateral disease, syndromic conditions, or incomplete data were excluded. Perioperative variables, postoperative outcomes, redo surgery, and chest wall anomalies were compared between lobectomy and lu
СтатьяСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования