Pulmonary vascular malformations (PVMs) are vascular complications that universally develop in patients with single ventricle congenital heart disease after Glenn surgery, yet the pathogenesis of single ventricle PVMs remains unknown. Using a surgical rat model of Glenn circulation, single-cell RNA sequencing (scRNAseq) on whole lung samples identified dramatic endothelial cell (EC) gene expression changes post-surgery, including decreased all-trans retinoic acid (ATRA) signaling. Many gene expression differences (∼17% of all EC differentially expressed genes), including decreased ATRA signali
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pulmonary sequestration (PS) is a congenital lung malformation, which is defined by an anomalous arterial supply from systemic circulation and an absence of communication with the tracheobronchial tree. It is further divided into intralobar and extralobar PS. Pulmonary sequestrations are usually treated surgically, especially if they are symptomatic. Malignant tumors are rarely found within such malformations, mainly adenocarcinomas. We report a case of a malignant melanoma found in a patient operated for intralobar pulmonary sequestration, which is, to the best of our knowledge, t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Innate lymphoid cells (ILCs) are emerging as critical modulators of inflammation in rheumatoid arthritis, contributing to both disease pathology and resolution. Group 3 ILCs (ILC3s) mirror TH17 cells in their production of IL-17A and IL-22, promoting fibroblast activation, neutrophil recruitment and synovial inflammatory cascades. By contrast, group 2 ILCs (ILC2s) engage reparative and immunoregulatory pathways via secretion of IL-9, IL-13 and IL-10. Lymphoid tissue inducer (LTi) ILCs contribute to ectopic lymphoid tissue neogenesis and stromal remodelling in early disease. Clinically, alterat
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Esophageal lung is a rare and complex congenital malformation, in which the bronchus of one or several pulmonary lobes arises from the esophagus. It is frequently associated with other malformations. Surgical management needs individual approaches, is often complex and depends on concomitant disorders.
CASE DESCRIPTION: A 3-month-old male was referred for further management of a left lower esophageal pulmonary lobe associated with a laryngotracheal cleft, congenital heart disease, heterotaxy, medialized stomach with additional microgastria and severe gastroesophageal reflux lead
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Chromosome 17q23.1-q23.2 deletion syndrome is a rare genetic disorder characterized by various congenital defects, including microcephaly, heart and lung defects, limb abnormalities, and mild-to-severe developmental delay. Respiratory distress and severe pulmonary hypertension (PH) are possible initial symptoms. CASE PRESENTATION: We report two cases of full-term neonates with respiratory distress presenting shortly after birth. They both presented with severe PH in the early postnatal period, with oxygenation indices exceeding 70. Their symptoms were temporarily relieved with comp
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: The Codubix® ŻEBRA and Codubix® S ŻEBRA prostheses (by Tricomed SA), made of a biocompatible polypropylene-polyester braid, were developed as tools for the treatment of bone defects resulting from cancer surgery or mechanical injuries. Methods: The retrospective analysis investigation presents the efficacy and safety of rib bone prostheses made of knitted polyester-polypropylene fabric used to fill defects in the ribs and sternum. Data were collected from 113 patients (68 males, 45 females) undergoing surgery at three clinical centres. Prosthesis implantation was performed to bridg
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare, genetic disorder characterized by impaired mucociliary clearance and progressive sino-pulmonary disease. Individuals have chronic, progressive chest symptoms throughout life with wet cough, frequent exacerbations and bronchiectasis. Traditional measures such as lung function and imaging do not capture the impact of PCD from the patient's perspective. This article examined health-related quality of life (HRQoL) measures and their applications in PCD.
METHODS: Published literature on HRQoL in children, adolescents and adults with PCD was
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare, hereditary disorder characterized by impaired motile ciliary function, resulting in abnormal mucociliary clearance (MCC). This leads to persistent infection and inflammation, progressive airway damage, and bronchiectasis. Physiotherapy, particularly airway clearance therapy (ACT), is considered a cornerstone of PCD management to compensate for the mechanical MCC deficit, aiming to reduce infection risk, prevent disease progression, and improve quality of life (QOL). However, evidence supporting specific physiotherapy regimens in PCD remains limited.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH) syndrome (EAS) often involves occult microtumors, making localization challenging. We report a 68-year-old woman with severe ACTH-dependent hypercortisolism in whom the primary tumor remained occult despite extensive imaging, including 68Ga-tetraazacyclododecanetetraacetic acid-D-Phe(1)-Tyr(3)-octreotide positron emission tomography/computed tomography. Based on a positive octreotide challenge test, she received long-acting release octreotide for over a decade, achieving sustained biochemical stability. In 2020, she developed breast cancer, with the t
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT) is an autosomal dominant disorder with an estimated prevalence of one in 5000 to one in 7000. Pathogenic variants in three genes, endoglin (ENG), activin receptor-like kinase 1 (ACVRL1) and mothers against decapentaplegic homolog 4 (SMAD4), all part of the transforming growth factor-β signalling pathway, account for over 90% of HHT cases. Clinically, HHT is characterised by recurrent epistaxis, gastrointestinal bleeding from mucocutaneous telangiectasias, and visceral arteriovenous malformations (AVMs), most commonly affecting the lungs, liver and b
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Spontaneous coronary artery dissection (SCAD) is frequently associated with systemic arteriopathies, particularly fibromuscular dysplasia. Although extracoronary arterial screening is recommended, abnormalities of the internal mammary artery (IMA), the usual preferred conduit for coronary artery bypass grafting, is rarely described.
CASE SUMMARY: We report 2 women with systemic arteriopathy and recurrent SCAD who had structural abnormalities of the IMA. The first had Loeys-Dietz syndrome and prior cervical artery dissections, presented with neck pain, and was found to have vertebr
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Prenatal therapy with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) has recently emerged as a potential strategy to modify the early natural history of cystic fibrosis (CF). While case reports have described prevention of meconium ileus and pancreatic insufficiency, data on male reproductive outcomes remain extremely limited.
CASE PRESENTATION: We report a male infant with CF (homozygous F508del) whose heterozygous carrier mother initiated ETI at 27+4 weeks of gestation after prenatal diagnosis. Pregnancy was uneventful until preterm delivery at 35+2 weeks. The neonate presented with nor
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Variants involving TBX4 are associated with ischiocoxopodopatellar syndrome with or without pulmonary arterial hypertension (ICPPS; also known as small patella syndrome), pulmonary arterial hypertension (PAH), and lethal lung developmental disorders. The variability of penetrance and expressivity of TBX4 variants remains a prominent challenge in understanding their genotype-phenotype correlations. We investigated a five-generation family with 12 affected individuals presenting with isolated ICPPS, lung-related manifestations with features of ICPPS, and other milder abnormalities. Whole-genome
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Congenital lung malformations are increasingly recognized through prenatal and early postnatal imaging. Although many affected children are asymptomatic in infancy, CLMs are associated with long-term respiratory and structural complications. The influence of surgical timing, approach, and extent on these outcomes remains uncertain.
MATERIALS AND METHODS: Using the TriNetX platform, we conducted a multicenter retrospective cohort study that included 20,101 children with CLM diagnosed before age 6 and 20,089,085 controls. Propensity score matching was applied. Asthma was the prima
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Congenital lung malformations (CLMs) in pediatric patients encompass various structural abnormalities arising during fetal development, which can range from benign to life-threatening. The most common types include congenital pulmonary airway malformation (CPAM) and bronchopulmonary sequestration (BPS).
AIM OF THE STUDY: This study aimed to retrospectively analyze patients treated surgically for CLMs, focusing on indications for surgery, surgical techniques, and outcomes.
MATERIALS AND METHODS: Data were collected from the medical records of patients who underwent thoracoscopy
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCCIÓN: Una causa poco frecuente de morbilidad en el recién nacido son las malformaciones congénitas del tracto respiratorio. Muchas de ellas pueden tener un origen común, es por ello que existe la posibilidad de que se presenten en conjunto, lo que se conoce como malformación pulmonar híbrida. La aparición conjunta de secuestro pulmonar y malformación adenomatoidea quística se ha descrito en muy pocos casos, aproximadamente 40-60 pacientes desde el primer caso reportado en 1949. Secuestro pulmonar se define como tejido quístico pulmonar ectópico no funcionante, con vascularización arter
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To evaluate the feasibility of thoracoscopic surgery for congenital pulmonary airway malformation (CPAM) with ipsilateral mediastinal bronchogenic cysts in children. METHODS: From January 2019 to January 2025, our medical center performed a total of 462 surgeries on children with CPAM. Among them, 7 children who were diagnosed with CPAM with bronchogenic cysts underwent thoracoscopic surgery. A three-port approach via the lateral chest was adopted. Patients were placed in a lateral decubitus position (healthy side down). The observation hole is located at the junction of the scapula
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: Vascular Ehlers-Danlos syndrome (vEDS) is a rare genetic disorder characterized by connective tissue fragility; however, respiratory manifestations such as pulmonary hemorrhage and spontaneous pneumothorax are frequently overlooked during early diagnosis. This study aimed to comprehensively characterize pulmonary features, particularly pulmonary hemorrhage, in vEDS patients and develop an integrated clinical-imaging-genetic diagnostic strategy to facilitate timely recognition and reduce diagnostic delays. RESULTS: A single-center retrospective cohort study was conducted at
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Families and clinicians need more information about complications associated with congenital pulmonary malformations (CPMs) to engage in shared decision-making about surgery for asymptomatic children. The study's aim was to prospectively describe symptoms in children with a CPM and to identify markers associated with surgical removal because of symptoms.
METHODS: MALFPULM is a prospective population-based nationally representative cohort including pregnant women whose fetus had a CPM. Events occurring between birth and 2 years of age were compared between children who were not ope
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Catamenial pneumothorax is a rare form of recurrent spontaneous pneumothorax occurring in women in temporal association with the menstrual cycle, most commonly within 72 h before or after the onset of menstruation, and is frequently encountered as part of thoracic endometriosis syndrome. Thoracic endometriosis represents an extrapelvic manifestation of endometriosis in which ectopic endometrial tissue may involve the pleura, diaphragm, lung parenchyma, or airways, leading to cyclic pleuropulmonary symptoms. The clinical spectrum includes catamenial pneumothorax, catamenial hemothorax, catameni
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.