INTRODUCTION: Diagnosing amyloid arthropathy remains challenging because its manifestations often mimic those of other inflammatory musculoskeletal diseases. This review aimed to describe the clinical, biological, and imaging characteristics of musculoskeletal involvement in light-chain (AL) Amyloidosis.
METHODS: We conducted a review in accordance with the PRISMA guidelines. We searched SCOPUS and MEDLINE for case reports and series published between January 2000 and December 2023 that detailed musculoskeletal manifestations of AL amyloidosis. To minimize the risk of omitting relevant articl
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cartilage-hair hypoplasia (CHH) is a rare autosomal recessive skeletal dysplasia caused by variants in RMRP (RNA component of mitochondrial RNA processing endoribonuclease), which encodes a non-coding RNA. Despite its well-established clinical and molecular spectrum in some populations, data from Mexico remain limited. We report eight patients from seven unrelated families with CHH. Clinical and radiographic findings were assessed, and RMRP was analyzed by polymerase chain reaction and Sanger sequencing. All patients exhibited disproportionate short stature; prenatal long-bone shortening and s
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Maternally inherited diabetes and deafness (MIDD) is a multisystem mitochondrial disorder most commonly caused by the m.3243A>G pathogenic variant in the MT-TL1 gene. Kidney transplantation in affected individuals presents unique perioperative and immunosuppressive management challenges due to underlying metabolic, neurologic, cardiac, and neuromuscular vulnerability.
CASE REPORT: We report a 64-year-old woman with end-stage renal disease secondary to insulin-dependent diabetes and MIDD (m.3243A>G) who underwent unrelated living donor kidney transplantation. The immediate postop
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gallbladder cancer (GBC) is an uncommon but highly lethal malignancy, characterized by striking geographic clustering, late diagnosis, and a prevention profile that differs from other gastrointestinal malignancies. This narrative review synthesizes epidemiologic, mechanistic, clinical, and public-health evidence on GBC determinants with a prevention-oriented lens. Rather than merely cataloguing risk factors, we propose a pragmatic framework that combines epidemiologic credibility, population-attributable burden, baseline risk, biologic plausibility, feasibility, and the benefit-risk balance of
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: This study aimed to evaluate the impact of pathological changes in bile duct cysts on the clinical and liver pathological findings in early infantile patients with congenital biliary dilatation (CBD).
METHOD: In patients with CBD who underwent definitive surgery ≤ 4 months of age, the clinical and liver pathological findings were analyzed according to the presence or absence of inflammatory and fibrotic changes on the luminal side of the bile duct cyst.
RESULTS: Among the 14 patients with infantile CBD, 8 had inflammatory cell infiltration (iCBD), and 4 of these 8 patients showed th
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Gallbladder (GB) abnormalities are frequently observed in critically ill patients, but their clinical relevance remains uncertain. This study aimed to evaluate the prevalence of GB abnormalities and their association with clinical outcomes in patients admitted to a medical intensive care unit (ICU).
METHODS: We conducted a retrospective study of adult patients admitted to the medical ICU of Changhua Christian Hospital from February to September 2023 who underwent abdominal ultrasound. Patients with prior cholecystectomy or diagnosed acute cholecystitis were excluded. Clinical vari
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intestinal barrier integrity is fundamental to the maintenance of body homeostasis. The mechanosensitive ion channel Piezo1, acting as a pivotal hub for mechanical signal transduction, converts mechanical stimuli into biochemical signals and plays a central role in the regulation of the intestinal barrier. This review systematically delineates the basic structure and kinetic properties of Piezo1 and comprehensively elaborates on its macro-regulatory functions across the multidimensional network of the intestinal mechanical, chemical, biological, and immune barriers. Furthermore, it investigate
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To report the use of Instructional Therapeutic Play during the preoperative nursing consultation of a child with an orofacial cleft.
METHOD: A case study conducted at an association that supports children with orofacial clefts located in northwestern Paraná, Brazil. Data were collected in May 2025 during a nursing consultation using Instructional Therapeutic Play, book reading, and drawing activities to prepare the child for surgery. The consultation was audio-and video-recorded with consent, and the data were analyzed descriptively. The study was approved by the Research Ethics Co
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Gallbladder involvement during acute hepatitis A virus (HAV) infection is generally considered an uncommon extrahepatic manifestation, although recent reports suggest it may be underrecognized. We evaluated the prevalence, clinical characteristics and outcomes of gallbladder abnormalities in a multicenter cohort of children hospitalized with acute HAV infection during an Italian outbreak.
METHODS: We conducted a multicenter observational study, including consecutive children with laboratory-confirmed acute HAV infection admitted to 4 tertiary pediatric hospitals between January an
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To characterize early adaptive and functional neurodevelopment after esophageal atresia (EA) repair using the Warner Initial Developmental Evaluation of Adaptive and Functional Skills (WIDEA-FS) compared with healthy controls.
STUDY DESIGN: WIDEA-FS assessments were obtained from preterm (n = 18) and term-born (n = 19) children following repair of short-gap (n = 23) or long-gap EA (n = 14), with or without tracheoesophageal fistula, and from healthy term-born controls (n = 19), between 11 and 40 months of age. Total and domain scores (self-care, mobility, communication, social cogn
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Multiple instruments are used to assess fecal continence and bowel function after anorectal malformation (ARM) repair, but their comparability is uncertain. This systematic review examined inter-system agreement and differences in the findings produced when two or more scoring systems were applied to the same ARM cohort.
METHODS: MEDLINE, Embase, and Web of Science were searched from inception through 26 April 2026. Original studies applying at least two named fecal continence or bowel function scoring systems to the same ARM cohort were eligible. Risk of bias was assessed using an a
СтатьяСистематический обзорСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thymic epithelial cells (TECs) provide essential signals for T-cell development, yet the mechanisms governing human TEC differentiation and the acquisition of T-cell-supporting function remain incompletely understood. Using a three-stage system that directs human embryonic stem cells (hESCs) through definitive endoderm and third pharyngeal pouch endoderm (3PPE) toward a thymic epithelial-like lineage, we investigated the role of HOXA3 during thymic epithelial-like cell (TEC-like cell) differentiation. HOXA3 knockdown during 3PPE-to-TEC-like cell transition impaired thymic epithelial differenti
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background/Objectives: Diabetic cardiomyopathy is an under-recognized complication of type 1 diabetes mellitus (T1DM), often co-existing with diabetic nephropathy. This study investigates whether patients with T1DM and end-stage renal disease (ESRD) undergoing simultaneous pancreas-kidney transplantation (SPKT) show echocardiographic signs of cardiomyopathy prior to surgery and explores whether cardiac changes are more attributable to diabetes itself or to chronic kidney disease. Methods: We retrospectively analyzed preoperative echocardiographic data of 16 SPKT patients with T1DM and ESRD, us
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hirschsprung-associated enterocolitis (HAEC) is a major postoperative complication of Hirschsprung disease (HSCR), but whether preoperative gut microbial and metabolic alterations are associated with its subsequent development remains unclear. This prospective cohort study investigated whether preoperative gut microbial and metabolic profiles are associated with postoperative HAEC in children with short-segment Hirschsprung disease (S-HSCR).
METHODS: Sixty-two children with S-HSCR were enrolled, and preoperative fecal samples were collected before pull-through surgery for 16S rR
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Diabetes is a frequent complication of Cushing's disease, but metabolic differences between normal glucose tolerance, prediabetes, and diabetes remain incompletely characterised. We aimed to characterise glucose metabolism across these groups, assess abnormalities in patients with normal glucose tolerance, and identify clinical, hormonal, and body-composition factors associated with glycaemia.
DESIGN: Cross-sectional analysis of a prospective cohort with matched healthy controls.
MATERIAL AND METHODS: The study included 50 patients with Cushing's disease and 52 age- and sex-matche
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Macroglossia in pediatric patients, particularly those with Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS), can cause airway compromise, feeding difficulties, and dentofacial abnormalities. However, the optimal timing of reduction glossoplasty and its impact on clinical outcomes remain uncertain. This study aimed to evaluate the clinical outcomes of reduction glossoplasty in children with BWS, with particular emphasis on the association between age at surgery and postoperative outcomes.
METHODS: We retrospectively reviewed 21 pediatric patients with macroglossia who underwent reduction glossop
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Tracheo-oesophageal fistula (TOF) is a rare congenital anomaly requiring early surgical correction. Despite improved survival, long-term respiratory morbidity remains significant and under-characterised. This review aimed to evaluate the prevalence and nature of respiratory complications following TOF repair in paediatrics.
METHODS: A systematic review was conducted in accordance with PRISMA guidelines. Six databases were searched (2004-2025). Eligible studies reported respiratory outcomes following complete TOF repair in paediatric populations. Screening, data extraction, and qua
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) is a rare hereditary ciliopathy, clinically characterized by fibrocystic changes in the kidneys and liver. The disease is manifested by hepatic fibrosis and significantly enlarged, echogenic kidneys with fusiform dilation of the collecting ducts. ARPKD is predominantly associated with homozygous or compound heterozygous mutations in the PKHD1 gene, which encodes the protein fibrocystin.
CLINICAL CASE: In this study, we report a case involving a young Chinese female who presented with recurrent upper gastrointestinal bleeding, a
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The enteric nervous system (ENS) is the main branch of the peripheral nervous system that innervates the gastrointestinal tract controlling vital functions. It arises during embryogenesis via migration, proliferation and differentiation of neural crest-derived ENS progenitors. Perturbation of these processes, caused by mutations in key signalling pathway components and transcription factors, prevents progenitor colonisation of the distal gut causing aganglionic phenotypes and enteric neuropathies such as Hirschsprung (HSCR) disease. While animal models implicate Notch signalling in ENS specifi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Although the majority of studies have indicated that maternal severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection and coronavirus disease 2019 (COVID-19) vaccination are not associated with neonatal birth defects, it is relevant to examine whether the disease burden changed during the COVID-19 pandemic, as other influencing factors may have also changed. We aimed to compare the birth certificate-reported prevalence of congenital anomalies at live birth before and during the pandemic.
METHODS: Using public birth data, all live births from 2016 to 2022 in the Unit
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.